Ist PAPVR eine fortschreitende Erkrankung und gibt es alternative Behandlungsmöglichkeiten dafür?

In 80–90 % der Fälle ist PAPVR mit einem Vorhofseptumdefekt (ASD) verbunden ⁽¹⁾ .

PAPVR wird klinisch signifikant, wenn mehr als 50 % der Lungenvenen abnormal sind ⁽¹⁾ .

PAPVR besteht von Geburt an, verläuft bei Kindern jedoch meist asymptomatisch und bleibt unentdeckt; bei ihnen wurden jedoch gelegentlich Herzgeräusche beobachtet. Die Schwere der Symptome hängt von der Zahl der betroffenen Lungenvenen ab; je mehr Venen betroffen sind, desto schwerer sind die Symptome und die damit verbundenen Komplikationen. Normalerweise verursacht die Beteiligung einer einzelnen Lungenvene keine Symptome, da sie hämodynamisch unbedeutend ist. Die Patienten können Dyspnoe ( Kurzatmigkeit ), Brustschmerzen , Herzklopfen, Arrhythmien, periphere Ödeme, Rechtsherzinsuffizienz , Hämoptyse (Blut im Auswurf), Lungengefäßerkrankungen und pulmonale Hypertonie bei Erwachsenen aufweisen. Diese Symptome sind bei Kindern selten; bei ihnen kann in Fällen mit > 50 % abnormaler Lungenvenenverbindungen nur eine Belastungsintoleranz vorliegen ⁽¹⁾ .

Der persistierende Links-Rechts-Shunt führt zu einem Rückfluss des sauerstoffreichen Blutes aus den Lungenvenen zur rechten Herzhälfte, was über einen längeren Zeitraum zu einer zunehmenden Zunahme des Lungenblutflusses und einer Volumenüberlastung der rechten Herzhälfte führt. Dadurch kommt es zu einem Ausgleich zwischen rechter Herzhälfte und Lungengefäßen, was zu einer Umgestaltung der Lungengefäße und der rechten Herzhälfte führt, was wiederum zu pulmonaler arterieller Hypertonie und Rechtsherzinsuffizienz führt ⁽²⁾ .

Die korrekte Diagnose einer PAPVR stellt für den Arzt eine Herausforderung dar, da die damit verbundenen Symptome Dyspnoe, Rechtsherzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie nicht spezifisch für diese Krankheit sind, was zu Fehldiagnosen und Verzögerungen bei der chirurgischen Behebung des Defekts führt ⁽²⁾ .

Da es sich bei PAPVR um eine abnorme Verbindung der Lungenvenen mit der rechten Herzseite handelt und diese in etwa 90 % der Fälle mit einem Vorhofseptumdefekt einhergeht, besteht die endgültige Behandlung in der chirurgischen Reparatur und erneuten Anastomosierung der abweichenden Lungenvene und des Vorhofseptumdefekts. Es gibt keine alternative Behandlungsmöglichkeit; in asymptomatischen Fällen sind jedoch weder eine Operation noch Medikamente erforderlich. Auch sind keine Einschränkungen bei Ernährung oder Bewegung/Aktivität erforderlich, und die Patienten können ein normales und gesundes Leben führen. Bei symptomatischen Patienten mit Arrhythmien, Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie kann eine Behandlung mit Medikamenten wie Betablockern, Diuretika und Herzglykosiden erforderlich sein ⁽¹⁾ .

Die Prognose der PAPVR ist ausgezeichnet, da sie mit einer niedrigen Mortalitäts- und Morbiditätsrate und einer perioperativen Mortalitätsrate von <0,1 % einhergeht.

Die Prognose verschlechtert sich jedoch, wenn die Erkrankung über einen längeren Zeitraum nicht diagnostiziert wird und Komplikationen wie pulmonale Hypertonie auftreten. Regelmäßige Nachuntersuchungen beim Kardiologen/Herz-Thorax-Chirurgen sind ebenfalls wichtig, um den Zustand in regelmäßigen Abständen zu überwachen ⁽¹⁾ .

PAPVR (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return) ist ein seltener, angeborener Herzfehler. Er tritt nur bei 0,1–0,2 % der erwachsenen Patienten auf. Dabei ist der Verlauf der Lungenvenen anormal, da einige Lungenvenen nicht mehr mit dem linken Vorhof, sondern mit der rechten Herzseite verbunden sind. Abnorme rechte Lungenvenen können mit dem rechten Vorhof, der oberen Hohlvene, der unteren Hohlvene, der Lebervene, der Vena azygos oder der Pfortader verbunden sein; abnorme Venen der linken Seite können hingegen mit dem Koronarsinus, der Vena anonyma und der Vena hemiazygos verbunden sein ⁽²⁾ .

Eine PAPVR der rechten Lunge tritt doppelt so häufig auf wie eine PAPVR der linken Lunge und betrifft hauptsächlich die rechte obere Lungenvene und den rechten Vorhof bzw. die obere Hohlvene. Etwa 80–90 % der PAPVR-Fälle stehen mit einem Sinus-venosus-Vorhofseptumdefekt (ASD) im Zusammenhang. Eine isolierte PAPVR ohne assoziierten ASD, die die abnormale rechte obere Lungenvene mit Verbindung zur oberen Hohlvene betrifft, kommt ebenfalls selten vor.

Eine weitere Form der PAPVR, das sogenannte Scimitar-Syndrom, wird ebenfalls nachgewiesen. Dabei handelt es sich um eine abnorme Verbindung der rechten Lungenvene zur unteren Hohlvene mit Lungensequester, Hypoplasie der rechten Lunge und Dextraposition des Herzens nach rechts. Heterotaxie oder PAPVR mit komplexen angeborenen Herzfehlern, die mit Vorhofdefekten einhergehen, werden ebenfalls beobachtet ⁽¹⁾ .

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