Ist PAPVR eine ernste Erkrankung und kann sie rückgängig gemacht werden?

PAPVR ist nicht kritisch, aber TAPVR ist ein schwerwiegender Herzfehler und wenn er unbehandelt bleibt, wird das Überleben zu einer Herausforderung ¹ .

Bei jeder größeren Operation können Komplikationen auftreten. Zu den Risiken zählen Blutungen, abnorme ^{Herzgeräusche} und damit verbundene Infektionen.2

Anders als bei der Behandlung eines partiellen anomalen pulmonalvenösen Rückflusses mit entsprechender Diagnose und Operation ist eine Reversibilität des Zustands unwahrscheinlich. ^{3, 4}

PAPVR ist ein kardiovaskuläres Problem, das auf eine Fehlentwicklung des pränatalen Herzens in den ersten acht Schwangerschaftswochen zurückzuführen ist. Die meisten Herzfehler sind oft mit einem Vorhofseptumdefekt verbunden, und ein chirurgischer Eingriff ist die einzige Möglichkeit, diesen Zustand zu beheben.

PAPVR ist nicht kritisch, TAPVR hingegen ist ein schwerwiegender Herzfehler, der unbehandelt das Überleben erschwert. Er betrifft weniger als 1 % aller angeborenen Herz-Kreislauf-Komplikationen. Im Normalfall leiten die Lungenvenen das sauerstoffreiche Blut in den linken Vorhof. Insgesamt vier Lungenvenen transportieren das sauerstoffreiche rote Blut von der Lunge in die obere Herzkammer ^.

Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, das Ausmaß der Symptome hängt jedoch von den betroffenen Venen ab. Bei zu starkem Blutfluss in der Lunge sind die Venen betroffen, und das sauerstoffreiche Blut kann nicht mehr direkt zum Herzen abfließen. Dies führt bei diesen Kindern zu geringer Ausdauer und Kurzatmigkeit.

Normalerweise treten diese Symptome nur sporadisch auf und treten manchmal gar nicht erst auf. Im Erwachsenenalter kann jedoch ein übermäßiger Blutfluss zu Lungenverspannungen führen und eine Notoperation erforderlich machen. Bei größeren Operationen können Komplikationen auftreten, darunter Blutungen, Herzgeräusche und damit verbundene Infektionen ^.

Die meisten Patienten mit einer partiellen Lungenvenenfehlmündung fragen sich oft, ob es Möglichkeiten gibt, den Zustand rückgängig zu machen. Im Gegensatz zur Behandlung einer partiellen Lungenvenenfehlmündung mit entsprechender Diagnose und Operation ist eine Umkehrung jedoch unwahrscheinlich.

Bleibt ein wichtiger Links-Rechts-Shunt unbehandelt, kann es zu einem pulmonal-vaskulären Umbau kommen, der das Fortschreiten der pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) begünstigt. Daher ist eine reparative Operation zur Behebung der Erkrankung erforderlich und möglicherweise die einzige Heilungsmöglichkeit. Leider ist die Überlebensrate nach einer Herz-Lungen-Transplantation jedoch gering und liegt bei nur 30–40 %.

Bei manchen Patienten ist eine Katheterembolisation (eine minimalinvasive Behandlung zur Entfernung eines oder mehrerer Blutgefäße) erforderlich, um den übermäßigen Blutfluss zum Herzen zu verhindern. Die Ergebnisse sind signifikant, und es entsteht kein Restfluss durch die anomale Verbindung. ^{3, 4}

Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss ist eine seltene angeborene Anomalie, bei der einige Lungenvenen fälschlicherweise in die obere Hohlvene (SVC) oder direkt in den rechten Vorhof (RA) münden. Dies führt dazu, dass das sauerstoffreiche Plasma zurück in die Lunge fließt, anstatt in den restlichen Körper.

PAPVR ist von Geburt an vorhanden. Da das sauerstoffreiche rote Blut kontinuierlich in den rechten Vorhof statt in den linken fließt, vergrößern und erweitern sich die Herzkammern, was zu Herzrhythmusstörungen und erhöhtem Lungendruck führt.

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