Ist HCM tödlich?

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine häufige Erkrankung der Herzmuskulatur und in einigen Fällen; es führt auch zum plötzlichen Herztod. Bei Kindern wird HCM normalerweise durch Syndrome und Stoffwechselerkrankungen verursacht, einschließlich der Glykogenspeicherkrankheit. Bei Erwachsenen und Jugendlichen wird HCM hauptsächlich durch Mutationen in Genen des kardialen Sarkomerproteins verursacht und autosomal-dominant vererbt.

HCM tödlicher oder plötzlicher Herztod wird hauptsächlich durch ventrikuläre Arrhythmien verursacht, die durch eine Therapie mit einem implantierbaren Kardioverter-Defibrillator (ICD) behandelt werden können. Es ist sehr wichtig, dass der Patient über angemessene Kenntnisse verfügt, um das Risiko zu erkennen, das zu jedem Zeitpunkt auftreten kann. Seit den letzten 4 Jahrzehnten haben medizinische Experten und Forscher eine Reihe von phänotypischen Merkmalen erkannt, um diejenigen Patienten zu identifizieren, die von einem ICD profitieren könnten.

Es gibt jedoch sehr seltene Fälle, in denen HCM-Patienten an zu viel körperlicher Anstrengung sterben. Nach neuesten Studien haben etwa 80 % der Patienten keine Symptome; nur bei zwei von zehn wird HCM vor ihrer SCD diagnostiziert. Obwohl laut internationalen Experten auch empfohlen wird, dass der plötzliche Herztod (SCD) oder tödlich bei HCM fast eine relativ häufige und häufige Todesursache bei Patienten mit HCM ist. Manchmal tritt das Problem aufgrund tödlicher Arrhythmien auf, da diese nur durch implantierbare Kardioverterdefibrillatoren (ICDs) behandelt werden.

Vor allem Ärzte sehen körperliche Betätigung als einen wichtigen Faktor für die Auslösung tödlicher Arrhythmien und Patienten mit einer deutlichen phänotypischen Ausprägung von HCM sollten Leistungssport immer vermeiden. SCD kann in jedem Stadium oder Alter des menschlichen Lebens als Kind, Erwachsener, Jugendlicher und alter Mensch auftreten, während es fast in der dritten und vierten Lebensdekade auftritt. Eine Mehrheit der Patienten, dh etwa 80 % der HCM-Patienten, stirbt, während sie sich ausruhen, während 12 % der HCM-Patienten während ihrer Schlafenszeit sterben.

SCD-Belastung trat hauptsächlich bei jungen männlichen Patienten auf und 11 % der Patienten waren Freizeit- oder Leistungssportler, die nur an tödlichem HCM litten. All dies beweist, dass der plötzliche Herztod bei HCM-Patienten bei jeder sportlichen Aktivität selten auftritt. Meistens findet es jedoch in Ruhe statt und in einigen Fällen findet es statt, wenn eine Person schläft. Diese Information weist auch darauf hin, dass Belastungs-SCD nur bei jungen Männern relevant ist.

Die Studie der European Society of Cardiology stellt Leitlinien zur Verfügung, die eine Gleichung aufstellen, um herauszufinden, welcher Patient mit hypertropher Kardiomyopathie einen ICD haben muss. Diese Daten implementieren vollständig wichtige HCM-Strategien zur Identifizierung von ICD-Kandidaten, die wahrscheinlich auf einer starren mathematischen und statistischen Formel basieren. Da ESC solche Daten fördert, kann es jedoch unzuverlässig sein, einen hohen Risikofaktor bei Patienten mit HCM zu identifizieren, obwohl dies für eine lebensrettende Therapie sehr vorteilhaft sein wird.

Die Methode, um zu wissen, welches Risiko ein HCM für den Patienten trägt, weist auf eine Risikostratifizierung hin und wird anhand einiger bestimmter und sehr sicherer Tests, wie ambulanter EKG-Überwachung, Echokardiogramm und Belastungstests, und gemäß der Krankengeschichte der Familie abgeschlossen. Ohnmacht, extreme oder zu starke Dicke des linken Ventrikels und Tachykardie sowie ausgedehnte Vernarbung der Wand, die im MRT nachweisbar sind, reichen aus, um die Risikofaktoren hervorzuheben.

Sobald Sie Symptome festgestellt haben, ist es wichtig, dass Sie Ihren Kardiologen konsultieren und Empfehlungen zu Gentests oder Herzoperationen zur Behandlung Ihrer Erkrankung einholen.