Interstitielle Lungenerkrankung (ILD): Alles, was Sie wissen müssen

Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine Gruppe von mehr als 200 Lungenerkrankungen, die zu Schäden und Narbenbildung an diesen Organen führen können. Im Laufe der Zeit können die Auswirkungen dieser Krankheiten Ihre Atmung einschränken und zu Atemversagen und sogar zum Tod führen.

In diesem Artikel werden einige der häufigeren Formen interstitieller Lungenerkrankungen, ihre Ursachen und Risikofaktoren, verfügbare Behandlungen und die Auswirkungen von ILD auf Ihr allgemeines Wohlbefinden und Ihre Lebensdauer besprochen.

Arten interstitieller Lungenerkrankungen

Viele Lungenerkrankungen verursachen Schäden und Narbenbildung in der Lunge. Jede dieser Erkrankungen hat einzigartige Symptome und Mechanismen, sie werden jedoch unter dem Oberbegriff ILD zusammengefasst, da sich die Schädigung des Lungengewebes auf Ihre Atmung auswirkt.

Bei den meisten ILD-Formen tritt ein Großteil der Schäden in Form von vernarbten und zerstörten Alveolen (Luftbläschen) oder einer Versteifung und Verdickung des Lungengewebes auf.

Obwohl ILD viele Formen annehmen kann, sind die meisten dieser Erkrankungen selten. Die am häufigsten diagnostizierten Formen der ILD sind:

• Idiopathische Lungenfibrose: Diese chronische Form der ILD entsteht, wenn Ihr Lungengewebe aus unbekannten Gründen dick und steif wird. Rauchen und Alter können zu diesem Problem beitragen, was das Atmen erschweren kann, da Narben entstehen und das Lungengewebe geschädigt wird.
• Überempfindlichkeitspneumonitis: Diese Art von ILD ist eine seltene Immunreaktion, die als Reaktion auf umweltbedingte oder chemische Reizstoffe auftritt. Diese Reizung führt kurz- oder langfristig zu einer Entzündung, die das Atmen erschwert.
• Erkrankungen des Bindegewebes: Einige Erkrankungen des Bindegewebes können Ihre Lunge beeinträchtigen. Obwohl Lungenschäden bei vielen dieser Erkrankungen nicht das Hauptsymptom sind, können Schäden dennoch Auswirkungen auf Ihre Atmung haben. Zu den Bindegewebserkrankungen der Lunge gehören rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose und idiopathische entzündliche Myopathie.
• Sarkoidose: Sarkoidose ist eine Erkrankung, bei der sich als Reaktion auf eine Entzündung im ganzen Körper Wucherungen, sogenannte Granulome, bilden. Obwohl es sich bei Sarkoidose und ILD um zwei unterschiedliche Erkrankungen handelt, treten diese Erkrankungen häufig gleichzeitig auf. Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um den Zusammenhang zwischen diesen beiden Erkrankungen festzustellen.

Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung 

Es gibt deutliche Unterschiede zwischen den verschiedenen ILD-Formen, aber auch Gemeinsamkeiten. Einige Symptome, die häufig im gesamten ILD-Spektrum auftreten, sind:

• Ungewöhnliche Geräusche beim Atmen
• Veränderungen in der Form Ihrer Nagelbetten
• Brustschmerzen
• Trockener Husten
• Ermüdung
• Kurzatmigkeit

Ursachen interstitieller Lungenerkrankungen 

So wie es mehrere Arten von ILD gibt, gibt es auch verschiedene Ursachen und Risikofaktoren. Dazu gehören genetische Mutationen, Umwelteinflüsse, bestimmte Medikamente und andere systemische Gesundheitszustände.

Einige Formen der ILD haben keine klare Ursache und enthalten meist den Begriff „idiopathisch“ (unbekannte Ursache) im Namen. Beispielsweise handelt es sich bei der idiopathischen Lungenfibrose um eine Lungenentzündung und Narbenbildung ohne bekannte Ursache.

Der folgende Abschnitt enthält Kategorien von Ursachen und die häufigsten Arten von ILD, die mit jeder Ursache verbunden sind.

Autoimmunerkrankungen

Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, beginnt Ihr Körper, sein eigenes Gewebe anzugreifen. Es gibt viele Formen von Autoimmunerkrankungen, darunter auch solche, die die Lunge betreffen.

Zu den Autoimmunerkrankungen, die häufig mit einer interstitiellen Lungenerkrankung in Zusammenhang stehen, gehören:

• Sklerodermie
• Rheumatoide Arthritis
• Morbus Sjögren
• Lupus
• Sarkoidose

Möglicherweise wird bei Ihnen eine für diese Erkrankungen spezifische Form der ILD diagnostiziert, oder Ihre Lungenschädigung könnte als Teil der Gesamterkrankung betrachtet werden.

Exposition gegenüber giftigen Substanzen oder Reizstoffen

Auch giftige Umwelteinflüsse stehen im Zusammenhang mit Lungenerkrankungen. Reizende Chemikalien, Luftverschmutzung und extreme Klimaveränderungen können zu Atemproblemen führen.

Viele Arten von Chemikalien und Toxinen können das Lungengewebe schädigen, aber zu den Arten von ILD, die am häufigsten mit Expositionen in Verbindung gebracht werden, gehören:

• Überempfindlichkeitspneumonitis
• Pneumokoniose

Auch bestimmte Berufe und Lebensstile können zu einer toxinbedingten ILD führen. Dazu gehört die Arbeit mit Farben, Asbest, Baumaterialien oder das Rauchen von Zigaretten.

Medikamente

Einige Medikamente, die bei der Behandlung bestimmter Erkrankungen sehr wertvoll sind, können auch Probleme in anderen Körperteilen verursachen. Chemotherapie und Bestrahlung sind Paradebeispiele.

Zu den Behandlungen, die auf bestimmte Probleme abzielen, aber mit hoher Wahrscheinlichkeit auch gesundes Gewebe schädigen und ILD verursachen, gehören:

• Chemotherapie
• Strahlung
• Bestimmte Antibiotika
• Einige Herzmedikamente

Diagnose einer interstitiellen Lungenerkrankung

Eine ILD-Diagnose wird in der Regel von einem multidisziplinären Team von Gesundheitsdienstleistern gestellt, zu dem unter anderem die folgenden Fachkräfte gehören können:

• Erstversorger
• Pulmonologe (Lungenspezialist)
• Rheumatologe (Spezialist für entzündliche Erkrankungen und Erkrankungen des Bewegungsapparates)

Die meisten Fälle von ILD sind idiopathisch, aber Diagnoseverfahren sind Standard, unabhängig von der Art Ihrer ILD.

Ein Gesundheitsdienstleister beginnt mit der Diagnose, indem er Ihre persönliche und familiäre Krankengeschichte, aktuelle und frühere Medikamente sowie Symptome überprüft. Anschließend werden Ihr allgemeiner Gesundheitszustand und Ihre Körperfunktionen beurteilt.

In einigen Fällen benötigen Sie möglicherweise zusätzliche Tests, um die ILD-Diagnose zu bestätigen oder eine bestimmte Ursache zu identifizieren. Das Testen kann Folgendes umfassen:

• Blutuntersuchungen zur Untersuchung auf genetische Störungen und spezifische Krankheiten im Zusammenhang mit ILD
• Biopsie von Lungengewebe
• Sammlung und Untersuchung von Lungenflüssigkeiten (bronchoalveoläre Lavage)
• Bildgebende Untersuchungen der Lunge und der Brusthöhle
• Lungenfunktionstest

Behandlungsmöglichkeiten für interstitielle Lungenerkrankungen

Spezifische Behandlungsstrategien hängen von Ihrem Gesundheitszustand und Ihren Symptomen ab.

Wenn Ihre ILD früh diagnostiziert wurde, können Sie möglicherweise das Fortschreiten Ihrer Lungenschädigung durch regelmäßige Überwachung der Lungenkapazität stoppen oder verlangsamen.

In fortgeschritteneren Fällen konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome und Komplikationen der ILD, wie Atemnot und niedrige Blutsauerstoffwerte. Darüber hinaus variieren die Behandlungen je nach Art Ihrer ILD und der zugrunde liegenden Ursache.

Zur Behandlung von Atemnot und anderen ILD-Symptomen kann ein Arzt eine oder mehrere der folgenden Behandlungen empfehlen:

• Sauerstofftherapie
• Kortikosteroide, die Lungenentzündungen reduzieren
• Bronchodilatatoren, die die Muskeln um Ihre Atemwege entspannen und die Luftzirkulation verbessern
• Antifibrotika, die das Risiko einer Narbenbildung verringern
• Atemübungen und andere Formen der Lungenrehabilitation

Möglicherweise müssen Sie auch Ihre Umgebung und Ihren Lebensstil untersuchen und beispielsweise mit dem Rauchen aufhören oder Ihr Arbeitsumfeld ändern.

Wenn bekannt ist, dass Ihre ILD durch eine andere systemische Erkrankung oder Autoimmunerkrankung verursacht wurde, wird ein Arzt zusätzliche Behandlungen empfehlen, um das zugrunde liegende Problem zu kontrollieren.

In den schwersten Fällen von ILD, die zu Atemversagen führen, benötigen Sie möglicherweise eine aggressive Sauerstofftherapie und Atemunterstützung oder erwägen sogar eine Lungentransplantation.

Risikofaktoren für interstitielle Lungenerkrankungen

Nicht jeder ILD-Fall hat eine eindeutige Ursache, aber es gibt Risikofaktoren, die das Risiko einer Lungenschädigung erhöhen können.

Einige Risikofaktoren für ILD sind:

• Rauchen
• Frühere Lungeninfektionen, auch durch COVID-19
• Familienanamnese einer Lungenerkrankung
• Berufliche oder häusliche Exposition gegenüber Staub, Schimmel und anderen Giftstoffen
• Autoimmunerkrankungen
• Erkrankungen des Bindegewebes

Leben mit interstitieller Lungenerkrankung

ILD-Symptome können je nach Art und Schwere variieren, aber viele Menschen mit Erkrankungen, die in diese Kategorie fallen, leiden am Ende unter Symptomen, die ihr tägliches Leben erheblich beeinträchtigen.

Regelmäßige, kontinuierliche Überwachung und Pflege können Ihnen auch dabei helfen, Ihre Lebensqualität mit ILD zu maximieren. Zur laufenden Pflege gehören:

• Nehmen Sie regelmäßig an Terminen mit Ihrem Gesundheitsteam teil
• Vermeidung von Giftstoffen und anderen Auslösern
• Bleiben Sie über Impfstoffe auf dem Laufenden, insbesondere über solche, die Atemwegsviren verhindern
• Beherrschung von Erkrankungen wie Herzerkrankungen, die Ihre Lunge belasten können

Selbst mit den besten Behandlungsstrategien ist ILD mit einer verminderten Lebensqualität verbunden und kann Ihre Fähigkeiten in vielerlei Hinsicht einschränken.Ihr Gesundheitsteam kann Ihnen eine Liste lokaler Ressourcen und Selbsthilfegruppen zur Verfügung stellen, die Ihnen helfen können.

Es ist wichtig, die gesamte Natur Ihrer Krankheit zu verstehen und zu verstehen, wie eine Verschlechterung des Zustands aussehen könnte. Manchmal kann dies die Zusammenarbeit mit Anbietern von Palliativpflege (spezialisierte Pflege für Menschen mit schwerer Krankheit) oder Hospizpflege (Betreuung am Lebensende) beinhalten.

Komplikationen bei interstitiellen Lungenerkrankungen

Zu den Komplikationen, die sich aus verschiedenen Formen der ILD entwickeln können, gehören:

• Kollabierte Lunge (Pneumothorax)
• Häufige Lungeninfektionen
• Chronische Bronchitis
• Erhöhter Druck in der Lunge (pulmonale Hypertonie)
• Lungenkrebs
• Herzinsuffizienz
• Venöse Thromboembolie (ein Blutgerinnsel, das den Blutfluss in Ihren Venen blockiert)

Lebenserwartung und Ausblick bei interstitiellen Lungenerkrankungen

Trotz Behandlung kann ILD eine schwere und oft tödliche Erkrankung sein. Einer Studie zufolge sterben 40 % der mit ILD diagnostizierten Menschen innerhalb von 10 Jahren nach der Diagnose an der Erkrankung oder ihren Komplikationen.

Das Überleben und die allgemeinen Aussichten können je nach Art der ILD variieren, aber im Allgemeinen verläuft jede Form der Krankheit fortschreitend und führt in späteren Stadien zum Tod. Selbst bei Behandlung kann ILD bereits nach drei bis fünf Jahren zum Tod führen.

Diejenigen, die länger überleben, könnten möglicherweise eine Lungentransplantation erhalten. Wenn ILD tödlich verläuft, sind Schübe und Lungenentzündung die häufigsten Ursachen.

So verhindern Sie interstitielle Lungenerkrankungen

Sie können nicht jede Art von ILD verhindern, insbesondere solche, die mit der Familienanamnese, der Genetik und Autoimmunerkrankungen zusammenhängen. Eine gesunde Lebensweise kann Ihnen jedoch dabei helfen, vermeidbare Ursachen zu vermeiden.

Zu den Maßnahmen zur Verringerung Ihres Risikos, an ILD zu erkranken, gehören:

• Mit dem Rauchen aufhören
• Vermeiden Sie Passivrauchen
• Leben in einem Gebiet mit geringer Schadstoffbelastung
• Vermeiden Sie Berufe, in denen Ärgernisse häufig vorkommen (z. B. Baugewerbe, Maler usw.)
• Regelmäßige Kontrolluntersuchungen durchführen lassen
• Bleiben Sie über Impfungen auf dem Laufenden