Interstitielle Lungenerkrankung: Arten, Ursachen, Symptome und Behandlung

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung, die sich dramatisch auf die Gesundheit und Funktion Ihrer Lunge auswirkt. Abhängig von der Schwere Ihrer Symptome wird Ihr medizinisches Team Ihre Behandlungsoptionen so anpassen, dass das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und Ihnen so viel Komfort wie möglich geboten wird.

Was ist eine interstitielle Lungenerkrankung?

Interstitielle Lungenerkrankung ist ein Sammelbegriff für eine große Gruppe von Lungenerkrankungen, bei denen es in erster Linie zu einer fortschreitenden Vernarbung Ihres Lungengewebes kommt. ILD betrifft das Interstitium, zu dem die Wände der Lungenbläschen (Alveolen) und die umgebenden Blutgefäße gehören. 

Symptome treten auf, wenn das Narbengewebe Ihre Atmungsfähigkeit und die Versorgung Ihrer lebenswichtigen Organe mit ausreichend Sauerstoff beeinträchtigt. Sobald eine Vernarbung des Lungengewebes auftritt, ist der Schaden dauerhaft. 

In den meisten Fällen konzentriert sich die Behandlung von ILD auf die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs und nicht auf die Heilung der aktuellen Narbenbildung.

Was sind Beispiele für interstitielle Lungenerkrankungen?

Einige Formen der ILD sind idiopathisch, das heißt, ihre Ursache ist unbekannt. Zu diesen idiopathischen Formen gehören:

• Sarkoidose¹

• Kryptogen organisierende Pneumonie

• Idiopathische interstitielle Pneumonie

Andere Arten von ILDs sind sekundär zu einer erkennbaren Ursache. In der Regel sind Sie in diesem Fall einem beruflichen oder umweltbedingten Reizstoff, einer medikamentenbedingten Lungentoxizität oder einer strahlenbedingten Lungenschädigung ausgesetzt. Diese beinhalten:

• Überempfindlichkeitspneumonitis²

• Sarkoidose

• Asbestose³

• Idiopathische Lungenfibrose

Was ist idiopathische Lungenfibrose?

Idiopathische Lungenfibrose⁴ (IPF), früher bekannt als kryptogene fibrosierende Alveolitis (CFA), ist eine schwere Lungenerkrankung, die im Laufe der Zeit zu einer Verdickung des Lungengewebes und Narbenbildung führt. 

Obwohl es sich um die häufigste Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie handelt, wissen Forscher immer noch nicht, was die Entstehung dieser Krankheit verursacht. Wissenschaftler schätzen, dass 13–20 von 100.000 Menschen weltweit von idiopathischer Lungenfibrose betroffen sind.

Was sind die Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung?

Zu den Hauptsymptomen der ILD gehören:

• Schwierigkeiten beim Atmen

• Ermüdung

• Trockener Husten

• Appetitverlust

• Depression

• Gewichtsverlust

• Abrundung (Keulenbildung) der Finger- und Zehennägel

Was sind die Komplikationen einer interstitiellen Lungenerkrankung?

Unbehandelt kann ILD zu einer Reihe lebensbedrohlicher Komplikationen führen, darunter:

• Pulmonale Hypertonie⁵: Erhöhter Druck in den Arterien und Venen der Lunge führt mit der Zeit zu Herz-Kreislauf-Schäden.

• Rechtsherzinsuffizienz⁶: Häufig aufgrund von pulmonaler Hypertonie kann eine erhöhte Belastung des Herzens dazu führen, dass die rechte Herzkammer mehr arbeiten muss, was schließlich zu einer Herzinsuffizienz führt.

• Atemversagen⁷: Während der ILD im Endstadium kann es aufgrund großer Mengen an dickem Narbengewebe zu Atemversagen kommen.

Was verursacht eine interstitielle Lungenerkrankung?

Während gesundes Lungengewebe heilen und auf Verletzungen reagieren kann, entwickeln Menschen mit ILD als Reaktion auf Reizstoffe dickes Narbengewebe. Zu den häufigsten Ursachen von ILD gehören:

Umweltfaktoren

Eine langfristige Exposition gegenüber Reizstoffen kann ILD verursachen. Diese beinhalten:

• Quarzstaub

• Asbest

• Getreidestaub

• Strahlung

• Zigarettenrauch

Medikamente

Viele Medikamente können Nebenwirkungen haben, die das Lungengewebe schädigen, darunter:

• Chemotherapeutika wie Bleomycin⁸

• Herzmedikamente wie Amiodaron⁹ und Propranolol

• Antibiotika wie Nitrofurantoin¹⁰

• Entzündungshemmende Arzneimittel wie Rituximab¹¹ (obwohl Rituximab auch eine geeignete Behandlung darstellt¹²) und Sulfasalazin¹³

Andere Erkrankungen 

Andere Erkrankungen können zu ILD führen. Autoimmun-/Bindegewebserkrankungen verursachen Lungenprobleme, die zur Bildung von Narbengewebe führen. Zu diesen Bedingungen gehören:

• Rheumatoide Arthritis

• Sklerodermie

• Sarkoidose

• Sjögren-Syndrom

Idiopathische Gründe

In manchen Fällen wissen Ärzte nicht, was die ILD verursacht.

Wie wird eine interstitielle Lungenerkrankung behandelt?

Das Hauptziel von ILD-Behandlungen besteht darin, das Fortschreiten der Narbenbildung zu verlangsamen und gleichzeitig Ihre Lebensqualität und Ihr Wohlbefinden zu verbessern. Abhängig von Ihrer spezifischen Krankheitsart und Ihren Symptomen wird Ihr Hausarzt mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen individuellen Behandlungsplan zu erstellen, der am besten zu Ihnen passt.

Ihr Arzt kann Ihnen Medikamente verschreiben, um die Schwere der Symptome zu verringern, darunter:

Kortikosteroide

Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, kann Ihr Arzt Ihnen Kortikosteroide¹⁴ verschreiben, um Ihre Immunfunktion zu unterdrücken und so die Narbenbildung zu reduzieren. 

Medikamente gegen sauren Reflux

In manchen Fällen kann es zu Sodbrennen kommen. Die Einnahme von Medikamenten gegen Sodbrennen kann die Symptome lindern und das Wohlbefinden steigern.

Krankheitsverändernde Medikamente

Ihr Arzt kann Ihnen Nintedanib¹⁵ oder Pirfenidon¹⁶ verschreiben, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Diese Medikamente haben erhebliche Nebenwirkungen. Sprechen Sie daher am besten mit Ihrem Arzt, um sicherzustellen, dass diese Behandlung für Sie geeignet ist.

Ihr medizinisches Team prüft möglicherweise andere Behandlungsmöglichkeiten, um Ihnen nach Ihrer Diagnose zusätzlichen Komfort zu bieten:

• Sauerstofftherapie zur Erleichterung der Atmung und Verbesserung der Sauerstoffversorgung

• Lungenrehabilitation durch körperliche Bewegung und Atemtechniken

• Unterstützung der emotionalen und psychischen Gesundheit

• Ernährungsberatung

Wenn Sie auf eine der oben genannten Behandlungsmöglichkeiten nicht gut ansprechen, kann Ihr Arzt Ihnen eine Lungentransplantation vorschlagen. Die Risiken und Komplikationen dieses Verfahrens können erheblich sein. Sprechen Sie daher am besten mit Ihrem Arzt, um herauszufinden, ob diese Option für Sie geeignet ist.

Klinische Versuche

Zusätzlich zu den oben genannten Behandlungsoptionen kann ein Gesundheitsdienstleister eine klinische Studie für ein neues Medikament oder eine neue Behandlung vorschlagen. Sie können sich an klinischen Studien zu Lungenfibrose (PACT¹⁷) beteiligen, die modernste Forschung und Behandlungen, Zugang zu führenden Spezialisten, umfassende medizinische Unterstützung und mehr bieten.

Wie wird eine interstitielle Lungenerkrankung diagnostiziert?

Da es so viele verschiedene Arten von ILD gibt, muss ein Arzt möglicherweise verschiedene diagnostische Tests anordnen, um Ihren Symptomen auf den Grund zu gehen. Diese Tests können Folgendes umfassen: 

Bluttests 

Durch Blutuntersuchungen können Antikörper, Autoimmunmarker und Anzeichen einer erhöhten Entzündung im Körper nachgewiesen werden, die möglicherweise mit ILD in Zusammenhang stehen.

Diagnostische Bildgebung

Ein Arzt kann eine Computertomographie (CT-Scans), Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Echokardiogramme anordnen, um Ihre Lunge und Ihr Herz sichtbar zu machen. Diese bestimmen die Größe und Lage des Narbengewebes in der Lunge.

Lungenfunktionstests

Lungenvolumina, Diffusionskapazität und Spirometrietests können Ihre aktuelle Lungenfunktion, den Schweregrad der Atembeeinträchtigung und Atemmuster bestimmen.

Bronchoalveoläre Lavage

Ein Arzt kann während einer flexiblen Bronchoskopie eine Waschprobe (Lavage) durchführen, um Zell- und Flüssigkeitsproben aus den distalen Atemwegen und Alveolen zu entnehmen.

Biopsie des Lungengewebes 

Ein Arzt kann Lungenfibrose genau diagnostizieren, indem er eine Lungengewebebiopsie entnimmt und diese zur Untersuchung an die Pathologie schickt.

Wann sollte man einen Arzt aufsuchen?

Aufgrund der Art der Erkrankung entwickeln die meisten Patienten erst dann ILD-Symptome, wenn bereits eine erhebliche Schädigung des Narbengewebes aufgetreten ist. Zu diesem Zeitpunkt kommt es typischerweise zu fortschreitender Atemnot und Belastungsunverträglichkeit. 

Wenn Sie Veränderungen in Ihrer Atemfunktion bemerken, suchen Sie sofort einen Arzt auf. Eine frühzeitige und genaue Diagnose ist für ein längeres Leben mit ILD unerlässlich.

Zusammenfassend

Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist ein allgemeiner Begriff für verschiedene chronische und fortschreitende Lungenerkrankungen, die zu erheblichen Lungennarben führen. Als nicht heilbare Krankheit konzentriert sich die derzeitige Behandlung von ILD darauf, das Fortschreiten der Schädigung zu verlangsamen. Regelmäßige Besuche bei Ihrem Hausarzt können Ihre Chance auf eine frühzeitige Diagnose erhöhen.

FAQs

Ist eine interstitielle Lungenerkrankung heilbar?

Derzeit gibt es keine Heilung für ILD. Forschung und Arzneimittelstudien erweitern weiterhin die Grenzen unseres derzeitigen Versorgungsniveaus, und moderne Behandlungsmöglichkeiten für ILD konzentrieren sich darauf, das Fortschreiten der Gewebenarbenbildung zu verlangsamen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit interstitieller Lungenerkrankung?

Die Symptome und der Schweregrad der ILD können von Person zu Person unterschiedlich sein. Es kommt auch auf die konkrete Diagnose an. Forscher schätzen, dass Menschen, bei denen eine idiopathische Lungenfibrose diagnostiziert wurde, eine mittlere Lebenserwartung von 3–5 Jahren haben¹⁸.

Die tatsächliche Überlebenschance ist jedoch breit: Bis zu 25 %¹⁹ der Patienten werden älter als zehn Jahre.

Verursacht COVID-19 eine interstitielle Lungenerkrankung?

Wissenschaftler führen umfangreiche Forschungen durch, um die langfristigen Auswirkungen von COVID-19 auf unsere Lungengesundheit besser zu verstehen. Eine Studie²⁰ ergab, dass bis zu 24 % der Gruppe zwölf Monate nach der Genesung von einer COVID-19-Infektion radiologische Veränderungen an der Lunge (Anzeichen von Narbenbildung) aufwiesen.

Darüber hinaus ermitteln laufende Studien das genaue Risiko einer interstitiellen Lungenerkrankung als Folgeerkrankung (eine Folgeerkrankung) von COVID-19²¹. Erste Ergebnisse deuten auf eine interstitielle Lungenschädigung hin, aber ob sich diese zu einer tatsächlichen ILD entwickeln wird, muss noch gezeigt werden.

Was ist der Unterschied zwischen COPD und interstitieller Lungenerkrankung?

Die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) ist eine entzündliche Erkrankung, die zu einer Verengung und Verengung Ihrer Atemwege führt. Bei ILD kommt es zu einer Verdickung und Versteifung des Lungengewebes, wodurch das Atmen mit der Zeit schwieriger wird.

Was sind die Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung im Endstadium?

Während der ILD im Endstadium werden Sie wahrscheinlich starke Atemnot verspüren, manchmal gepaart mit Depressionen, Sodbrennen und Gewichtsverlust²². Sobald Sie dieses Stadium der Krankheit erreicht haben, benötigen Sie möglicherweise eine palliative Komfortbehandlung, um Ihre Symptome zu lindern.