Immunglobulin-A-Mangel

Ein Mangel an Immunglobulin A (IgA) ist der häufigste primäre Immundefekt. Es ist durch sehr niedrige oder fehlende IgA-Spiegel im Blutkreislauf gekennzeichnet. Dies kann zu häufigen Infektionen der Schleimhäute führen, beispielsweise in den Ohren, Nebenhöhlen, der Lunge und dem Magen-Darm-Trakt. In den meisten Fällen verlaufen die Betroffenen jedoch asymptomatisch.

Menschen mit IgA-Mangel haben ein etwas höheres Risiko für andere Erkrankungen, darunter bestimmte Autoimmunerkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen, allergische Erkrankungen und sich verschlimmernde Formen der Immunschwäche.

Was ist IgA?

IgA ist der am häufigsten vom Körper produzierte Antikörper. Es ist im Blutkreislauf vorhanden und wird auf der Oberfläche der Schleimhäute abgesondert.

Die wichtigste Aufgabe von IgA besteht darin, vor Infektionen durch die zahlreichen Bakterien zu schützen, die auf den Schleimhäuten vorhanden sind.

Was ist IgA-Mangel?

Leicht niedrige IgA-Werte sind nicht gleichbedeutend mit einem IgA-Mangel.

Für die Diagnose eines IgA-Mangels muss eine Person Folgendes haben:

• Völliges Fehlen oder extrem niedrige IgA-Werte im Blut
• Normale IgG- und IgM-Werte

Es wird angenommen, dass ein IgA-Mangel in etwa 20 % der Neuerkrankungen vererbt wird, und die Ursache dieses Mangels ist in den meisten Fällen nicht bekannt.

Was sind die Symptome eines IgA-Mangels?

Es ist nicht klar, warum bei manchen Menschen aufgrund dieses Antikörpermangels viele Komplikationen auftreten und bei anderen keine Auswirkungen auftreten. Bei den meisten Menschen mit IgA-Mangel kommt es überhaupt nicht zu einer Zunahme von Infektionen. Einige, aber nicht alle Menschen mit IgA-Mangel haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen der Schleimhäute.

Zu den klinischen Auswirkungen kann ein Anstieg von Folgendem gehören:

• Sinusitis
• Mittelohrentzündungen (Otitis media)
• Lungeninfektionen, einschließlich Lungenentzündung
• Infektionen des Magen-Darm-Trakts wie Giardiasis

Magen-Darm-Beschwerden

Ein IgA-Mangel wird auch mit anderen Magen-Darm-Erkrankungen in Verbindung gebracht, darunter Zöliakie und Colitis ulcerosa.

Zöliakie wird am häufigsten durch das Vorhandensein von IgA-Antikörpern gegen bestimmte Proteine ​​im Magen-Darm-Trakt diagnostiziert – bei einer Person, die sowohl an Zöliakie als auch an IgA-Mangel leidet, ist dies jedoch nicht der Fall. Stattdessen wäre zu erwarten, dass bei einer Person mit Zöliakie IgG-Antikörper gegen dieselben Proteine ​​vorhanden sind.

Wenn Sie möglicherweise an Zöliakie leiden, kann auch ein Test durchgeführt werden, um einen IgA-Mangel festzustellen. Dies kann dabei helfen festzustellen, ob ein normaler Test auf Zöliakie aufgrund eines IgA-Mangels tatsächlich ein falsch negatives Ergebnis sein könnte.

Bluttransfusion

Manche Menschen mit schwerem IgA-Mangel bilden tatsächlich allergische Antikörper (IgE) gegen IgA-Antikörper. Bluttransfusionen enthalten im Allgemeinen IgA-Antikörper, sodass eine schwere IgA-Allergie das Risiko einer Anaphylaxie infolge der Bluttransfusion erhöhen könnte.

Wenn eine Notfallbluttransfusion erforderlich ist, kann ein Blutprodukt mit wenigen IgA-Antikörpern verwendet werden, um das Risiko einer Anaphylaxie zu minimieren. Wenn Sie an einem schweren IgA-Mangel leiden, wird Ihnen daher möglicherweise empfohlen, ein medizinisches Alarmarmband zu tragen, um bei Bedarf eine sicherere Bluttransfusion zu gewährleisten.

Komorbiditäten

Ein IgA-Mangel ist mit einem erhöhten Risiko für Komorbiditäten verbunden. Dazu gehören verschiedene Autoimmunerkrankungen, darunter bestimmte Blutkrankheiten (wie ITP), rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Morbus Basedow. Diese Krankheiten treten bei etwa 20–30 % der Menschen mit IgA-Mangel auf.

Komplikationen

Magen-Darm-Krebs und Lymphome können bei Menschen mit Magen-Darm-Erkrankungen, die mit einem IgA-Mangel einhergehen, häufiger auftreten.

Es wird angenommen, dass diese Krebsarten auf eine verstärkte Entzündung im Gastrointestinaltrakt zurückzuführen sind. Es wird jedoch nicht davon ausgegangen, dass sie häufiger auftreten, wenn Personen asymptomatisch sind oder keine gastrointestinalen Manifestationen eines IgA-Mangels aufweisen.

Bei einigen Menschen mit IgA-Mangel kann es zu einer Verschlechterung der Immundefizienz kommen, wie zum Beispiel der häufigen variablen Immundefizienz (CVID).

Was ist die Behandlung für IgA-Mangel?

Die Hauptbehandlung bei IgA-Mangel ist die Behandlung von Infektionen oder damit verbundenen Krankheiten, die auftreten können. Wenn Sie an einem IgA-Mangel und wiederkehrenden Infektionen leiden, sollten Sie früher und intensiver behandelt werden als jemand ohne IgA-Mangel. Dazu kann die Behandlung mit Antibiotika gegen bakterielle Infektionen gehören.

Sie sollten über Impfungen gegen häufige Infektionen verfügen, beispielsweise gegen die saisonale Grippe und die Pneumokokken-Impfung. Der orale Polio-Impfstoff sollte jedoch nicht an Personen mit selektivem IgA-Mangel verabreicht werden. Besprechen Sie Ihre Möglichkeiten mit einem Gesundheitsdienstleister.

Wenn Sie an einem IgA-Mangel leiden, wird Ihr Arzt Sie auf Anzeichen von Autoimmunerkrankungen überwachen und Sie bei der Behandlung unterstützen. Magen-Darm-Erkrankungen, allergische Erkrankungen und eine sich verschlimmernde Immunschwäche.