Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Was ist ein hypoplastisches Linksherzsyndrom?

Das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist eine komplexe und seltene Herzerkrankung, die bereits bei der Geburt vorliegt (angeboren). Es handelt sich um einen Herzfehler einer einzelnen Herzkammer. Das bedeutet, dass sich eine Seite des Herzens Ihres Babys nicht richtig entwickelt hat.

Bei Babys, die mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren wurden, entwickelten sich einige Strukturen in der linken Herzseite nicht vollständig, darunter:

• Linker Ventrikel:Dies ist die untere linke Kammer Ihres Herzens, die sauerstoffreiches Blut in Ihre Aorta pumpt.
• Aorta:Dies ist Ihr größtes Blutgefäß. Es transportiert Blut von Ihrem Herzen zum Rest Ihres Körpers.
• Mitral- und Aortenklappen:Diese Gewebeklappen öffnen und schließen sich, um zu kontrollieren, wie sich Ihr Blut durch Ihr Herz bewegt. Ihre Aortenklappe ermöglicht den Blutfluss von Ihrem linken Ventrikel zu Ihrer Aorta. Ihre Mitralklappe steuert den Blutfluss von Ihrer oberen Herzkammer (Atrium) zu Ihrer unteren Herzkammer (Ventrikel).

Bei einem Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom kann es auch zu einer Öffnung (Vorhofseptumdefekt) zwischen den beiden oberen Herzkammern kommen. Normalerweise wäre dies eine feste Gewebewand.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom vs. normales Herz

Jede Seite eines normalen Herzens hat eine Aufgabe. Die rechte Seite transportiert sauerstoffarmes Blut zu Ihrer Lunge, um Sauerstoff zu erhalten. Die linke Seite leitet sauerstoffreiches Blut zu Ihrem Körper.

Bei einem Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom ist die linke Herzseite zu klein, um genügend Blut in den Rest des Körpers zu pumpen. Ihre rechte Herzkammer oder rechte untere Herzkammer übernimmt dann die Aufgabe, Blut sowohl in die Lunge als auch in den gesamten Körper zu pumpen. Dies geschieht über ein Blutgefäß namens Ductus arteriosus.

Der Ductus arteriosus ist ein Gefäß, das alle Föten haben. Normalerweise wird es kleiner, bis es sich kurz nach der Geburt schließt. Bei einem geschlossenen Ductus arteriosus verläuft das hypoplastische Linksherzsyndrom in der Regel tödlich, wenn Babys keine Behandlung erhalten.

Wie häufig ist das hypoplastische Linksherzsyndrom?

In den USA wird jedes Jahr etwa eines von 3.800 Babys mit einem hypoplastischen Linksherzsyndrom geboren. Diese Erkrankung macht etwa 2 bis 3 % aller angeborenen Herzerkrankungen (KHK) aus. Das hypoplastische Linksherzsyndrom betrifft mehr männliche als weibliche Babys.

Was sind die Symptome eines hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Zu den Symptomen des hypoplastischen Linksherzsyndroms können gehören:

• Zyanose, eine gräuliche (bei dunkelhäutigen Menschen) oder bläulichen (bei hellhäutigen Menschen) Verfärbung von Haut, Lippen und Nägeln.
• Schwierigkeiten beim Atmen.
• Schwierigkeiten beim Füttern.
• Mangel an Energie (Lethargie).
• Schneller Herzschlag.
• Verschwitzte, feuchte oder kühle Haut.
• Schwacher Puls.

Neugeborene mit HLHS zeigen nicht immer sofort Symptome. Stattdessen können sich innerhalb weniger Stunden oder Tage nach der Geburt Symptome entwickeln.

Was verursacht ein hypoplastisches Linksherzsyndrom?

In den meisten Fällen gibt es keine bekannte Ursache für das hypoplastische Linksherzsyndrom. Manchmal ist die Ursache genetisch bedingt. Babys mit Mutationen (Veränderungen) in bestimmten Genen haben möglicherweise ein höheres Risiko für HLHS. Diese Gene sind bekannt alsTHEMA 1oderNKX2-5.

Einige Babys mit genetischen Störungen (wie Turner-Syndrom oder Trisomie 18) können auch ein hypoplastisches Linksherzsyndrom haben.

Wie wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert?

Ein Gesundheitsdienstleister kann mit Informationen aus der harmlosen Bildgebung eine Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms stellen.

Ihr Arzt kann dies während Ihrer Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt Ihres Babys tun.

Während der Schwangerschaft nutzen Gesundheitsdienstleister schmerzlose und nicht-invasive Bildgebungsmethoden wie:

• Pränataler Ultraschall.
• Fetales Echokardiogramm zur Beurteilung des Herzens Ihres Babys vor der Geburt.

Nach der Geburt Ihres Babys diagnostizieren Ärzte den Zustand, indem sie die Symptome beobachten und die Testergebnisse untersuchen. Sie hören möglicherweise ein Herzgeräusch, während sie mit einem Stethoskop das Herz Ihres Babys abhören. Das bedeutet, dass das Blut nicht so fließt, wie es sollte.

Welche Tests werden durchgeführt, um ein hypoplastisches Linksherzsyndrom zu diagnostizieren?

Zu den Tests zur Diagnose eines hypoplastischen Linksherzsyndroms können gehören:

• Röntgenaufnahme der Brust:Dies zeigt die Größe und Form des Herzens und der Lunge Ihres Babys.
• Echokardiogramm:Dieser Ultraschall zeigt innere Herzstrukturen.
• Elektrokardiogramm (EKG):Dabei werden elektrische Veränderungen während eines Herzschlags gemessen.
• Pulsoximetrie-Screening:Hier erfahren Sie, wie viel Sauerstoff sich im Blutkreislauf Ihres Babys befindet.

Ist das hypoplastische Linksherzsyndrom behandelbar?

Ja. Zunächst benötigt Ihr Baby ein Medikament namens Prostaglandin. Dadurch bleibt ihr Ductus arteriosus offen und funktionsfähig. Andere Arzneimittel können dazu beitragen, dass das Herz Ihres Babys effizienter arbeitet. Möglicherweise benötigt Ihr Baby auch Hilfe beim Atmen.

Dann benötigen sie eine Reihe von Operationen, um den Blutfluss zu ihrer Lunge und ihrem Körper zu regulieren. Bei diesen Operationen verlagert sich die Arbeitsbelastung des Herzens auf die rechte Herzkammer, die für das Pumpen zuständig ist.

Wie wird das hypoplastische Linksherzsyndrom behandelt?

Chirurgen führen drei separate Operationen durch: die Norwood-, Glenn- und Fontan-Verfahren. Der Betreuer Ihres Babys muss die Operationen in dieser Reihenfolge durchführen.

Norwood-Verfahren:Babys mit HLHS benötigen innerhalb der ersten zwei Lebenswochen eine Norwood-Operation. Während des Eingriffs müssen Chirurgen Folgendes tun:

1. Rekonstruieren Sie die unterentwickelte Aorta Ihres Kindes, um die Durchblutung seines Körpers zu gewährleisten.
2. Platzieren Sie einen Shunt (Schlauch), um das Blut entweder von der rechten Herzkammer oder der Aorta zu den Lungenarterien umzuleiten, die dann in die Lunge gelangen.
3. Stellen Sie eine Verbindung zwischen den oberen Herzkammern her. Dadurch wird ihnen sauerstoffreiches Blut aus der Lunge entzogen, um ihren Körper zu versorgen.

Bidirektionaler Glenn-Shunt-Betrieb:Im Alter von 4 bis 6 Monaten benötigen Babys eine zweite Operation. Während des Glenn-Eingriffs müssen Chirurgen Folgendes tun:

1. Entfernen Sie den alten Shunt.
2. Platzieren Sie einen neuen Shunt, um die obere Hohlvene Ihres Babys mit seinen Lungenarterien zu verbinden. Die obere Hohlvene (SVC) ist eine große Vene, die sauerstoffarmes Blut vom Oberkörper zum Herzen transportiert.
3. Verwenden Sie diesen Shunt, um die Belastung der rechten Herzkammer Ihres Kindes zu verringern, indem Sie das Blut direkt in die Lunge fließen lassen.

Fontan-Verfahren:Im Alter zwischen 18 Monaten und 4 Jahren benötigen Babys eine letzte Operation. Durch dieses Verfahren kann das gesamte Blut, das aus dem Körper zurückfließt, direkt in die Lunge gelangen, anstatt sich im Herzen zu vermischen. Während eines Fontan-Eingriffs verbinden Chirurgen die untere Hohlvene (IVC) Ihres Babys mit seinen Lungenarterien. Ähnlich wie die SVC ist die IVC die große Vene, die sauerstoffarmes Blut vom Unterkörper Ihres Kindes zum Herzen transportiert.

Komplikationen der Behandlung

Manche Babys schaffen es möglicherweise nicht von einer Operation zur nächsten. Außerdem können nach jeder Operation Probleme auftreten, wie zum Beispiel:

• Probleme damit, dass die rechte Herzkammer nicht richtig funktioniert.
• Ein Aortenklappenleck.
• Lebererkrankung.
• Abnormaler Herzrhythmus.
• Blutgerinnsel.
• Infektion.
• Probleme beim Essen.
• Anfälle.
• Nierenprobleme.
• Herzstillstand.

Ist eine Herztransplantation eine gute Behandlung für das hypoplastische Linksherzsyndrom?

Manchmal empfiehlt der Chirurg Ihres Babys möglicherweise eine Herztransplantation anstelle der dreiteiligen Operationsserie. Allerdings benötigen Babys mit Herztransplantationen lebenslang Medikamente.

Kann das hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) vor der Geburt behandelt werden?

Eine Operation während der Schwangerschaft ist zur Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms keine Option. Ein Fetalchirurg kann sich für eine Operation nur entscheiden, um einige Erkrankungen zu korrigieren, die mit schlechten HLHS-Ergebnissen bei Babys verbunden sein könnten, die HLHS entwickeln.

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind ein hypoplastisches Linksherzsyndrom hat?

Nach der Behandlung des hypoplastischen Linksherzsyndroms benötigt Ihr Kind mindestens einmal im Jahr lebenslange Nachuntersuchungen bei einem Kardiologen (Herzarzt). Diese Besuche stellen sicher, dass Herz, Lunge und andere Organe weiterhin ordnungsgemäß funktionieren. Wenn Ihr Kind erwachsen wird, wird es von einem Spezialisten für angeborene Herzfehler bei Erwachsenen betreut.

Die meisten Kinder mit hypoplastischem Linksherzsyndrom benötigen Herzmedikamente. Außerdem müssen sie vor allen anderen Operationen, einschließlich Zahnoperationen, Antibiotika einnehmen. Diese Medikamente verringern das Risiko einer Endokarditis (einer Herzinfektion).

Ausblick auf ein hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ohne Behandlung verläuft das hypoplastische Linksherzsyndrom Tage oder Wochen nach der Geburt tödlich.

Bei der Behandlung hängt die Prognose von der Komplexität der Herzdeformierung Ihres Kindes ab. Fragen Sie den Arzt Ihres Babys nach den Risiken, die mit jeder Operation verbunden sind.

Bei manchen Kindern kann es sein, dass die körperliche Ausdauer für den Rest ihres Lebens nachlässt. Normalerweise empfehlen Gesundheitsdienstleister, intensive körperliche Aktivitäten wie Leistungssport einzuschränken.

Wie hoch ist die Überlebensrate beim hypoplastischen Linksherzsyndrom?

Etwa 20 bis 60 % der Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom überleben ihr erstes Lebensjahr. Danach beträgt die Überlebensrate für die nächsten fünf, 10 und 15 Jahre etwa 40 %. Babys, die ein normales Geburtsgewicht haben und nicht zu früh geboren werden, schneiden besser ab als Babys mit niedrigerem Geburtsgewicht. Eine Studie ergab, dass die meisten Babys, die ihr erstes Jahr überlebten, im Alter von 18 Jahren noch am Leben waren.

Kann ich das Risiko eines hypoplastischen Linksherzsyndroms (HLHS) verringern?

Viele HLHS-Fälle haben keine offensichtliche Ursache. Allerdings empfehlen Anbieter stets gesunde Gewohnheiten während der Schwangerschaft, darunter:

• Vermeiden Sie Alkohol und Rauchen.
• Behandlung jeglicher Erkrankungen, wie z. B. Diabetes.
• Gesunde Ernährung.
• Nehmen Sie vor der Geburt täglich ein Vitamin mit mindestens 400 Mikrogramm (mcg) Folsäure ein.

Wenn Sie oder Ihr Partner in der Familie ein hypoplastisches Linksherzsyndrom haben, sollten Sie vor der Schwangerschaft möglicherweise mit einem genetischen Berater sprechen.

Wie kümmere ich mich um mein Kind?

Mit dieser Erkrankung geborene Kinder können bei langfristiger Überwachung durch einen Kardiologen ein gesundes Leben führen.

So können Sie Ihr Kind betreuen:

• Stellen Sie sicher, dass Ihr Kind jedes Jahr gegen Grippe und COVID-19 geimpft wird.
• Bringen Sie Ihr Kind alle sechs Monate oder jedes Jahr zu Terminen beim Kardiologen.
• Stellen Sie sicher, dass Ihr Kind seine Medikamente einnimmt.
• Beschränken Sie die intensive körperliche Aktivität Ihres Kindes entsprechend den Empfehlungen des Betreuers.
• Arbeiten Sie mit ihnen zusammen, wenn sie Lernschwierigkeiten haben.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Ihr Baby an einem hypoplastischen Linksherzsyndrom leidet, sollten Sie Ihren Arzt fragen:

• Welche Risiken birgt eine Operation?
• Gibt es mögliche Operationskomplikationen, auf die man achten muss?
• Welche Medikamente braucht mein Kind?
• Gibt es Nebenwirkungen von Medikamenten?
• Wie wird sich HLHS auf das Leben meines Kindes auswirken?
• Welche Nachsorge braucht mein Kind nach der Operation?
• Wenn ich ein weiteres Baby bekomme, hat dieses Kind dann ein höheres Risiko für HLHS?