Hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist eine komplexe Form der Herzerkrankung, die zu einer Verdickung des Herzmuskels führt. „Hypertrophisch“ bedeutet, dass etwas größer ist, als es sein sollte. „Kardiomyopathie“ bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die Ihren Herzmuskel betreffen.

Die durch HCM verursachte Verdickung kann jeden Bereich des Muskelgewebes Ihres Herzens (Myokard) betreffen. Am häufigsten betrifft HCM jedoch das Septum – die Mittelwand, die Ihr Herz in zwei Seiten teilt. Dadurch hat die linke Herzkammer Ihres Herzens weniger Platz zum Pumpen von Blut.

Hypertrophe Kardiomyopathie betrifft etwa 1 von 500 Menschen in den USA. Viele Menschen wissen jedoch nicht, dass sie daran leiden. Es handelt sich um eine lebenslange Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmern und zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann. Die gute Nachricht ist, dass eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dazu beitragen kann, Komplikationen vorzubeugen. Eine Änderung des Lebensstils kann Ihnen auch dabei helfen, gesund zu bleiben.

Arten dieser Erkrankung

Es gibt zwei Haupttypen der hypertrophen Kardiomyopathie:

• Obstruktive HCM. Der verdickte Teil Ihres Herzmuskels befindet sich in der Septumwand. Dies blockiert oder verringert den Blutfluss von Ihrem linken Ventrikel zu Ihrer Aorta.
• Nichtobstruktive HCM. Ihr Herzmuskel ist in anderen Bereichen verdickt, beispielsweise im unteren Teil Ihres Herzens, in der rechten Herzkammer oder in der gesamten linken Herzkammer. Diese Verdickung blockiert nicht den Blutfluss aus Ihrem Herzen.

Ungefähr 2 von 3 HCM-Patienten haben den obstruktiven Typ.

Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie

Zu den häufigsten Symptomen einer hypertrophen Kardiomyopathie gehören:

• Brustschmerzen – normalerweise bei körperlicher Aktivität
• Schwindel
• Kurzatmigkeit und Müdigkeit, insbesondere bei körperlicher Aktivität
• Ohnmacht
• Das Gefühl, dass Ihr Herz zu schnell schlägt oder ein Flattern in Ihrer Brust (Palpitationen)
• Schwellung (Ödem) im unteren Teil Ihres Körpers oder in den Halsvenen

Möglicherweise haben Sie mehrere oder gar keine dieser Symptome. Wenn Sie sie haben, ist es wichtig, Ihren Arzt aufzusuchen.

Hypertrophe Kardiomyopathie verursacht

Genveränderungen verursachen etwa 3 von 5 Fällen einer hypertrophen Kardiomyopathie. Gesundheitsdienstleister nennen dies familiäre HCM. Die Veränderungen betreffen Gene, die für die Steuerung des Herzmuskelwachstums verantwortlich sind. Die familiäre HCM wird autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass nur ein leiblicher Elternteil ein verändertes Gen haben muss, um es weiterzugeben.

Viele Genveränderungen können eine hypertrophe Kardiomyopathie verursachen. Aus diesem Grund kann der Schweregrad von HCM stark variieren – sogar innerhalb derselben biologischen Familie. Manche Menschen, die das veränderte Gen haben, entwickeln die Krankheit möglicherweise nie.

Bis zu 2 von 5 Fällen von HCM haben keine bekannte Ursache. In diesen Fällen liegt keine Genveränderung vor, die die Erkrankung erklärt. Forscher untersuchen derzeit andere mögliche Ursachen für HCM.

HCM kann sich in jedem Alter entwickeln. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung erhalten jedoch im Alter von etwa 40 Jahren eine Diagnose.

Komplikationen dieser Erkrankung

Zu den Komplikationen von HCM können gehören:

• Vorhofflimmern (Afib), das zu Blutgerinnseln und Schlaganfällen führen kann
• Herzinsuffizienz
• Infektiöse Endokarditis
• Ventrikuläre Arrhythmien
• Plötzlicher Herzstillstand und Tod

Bei den meisten Menschen mit hypertropher Kardiomyopathie treten keine Komplikationen auf. Da HCM jedoch lebensbedrohliche Gesundheitsprobleme verursachen kann, ist es wichtig, regelmäßig Ihren Kardiologen aufzusuchen, wenn Sie an dieser Erkrankung leiden. Es ist auch wichtig, sich auf HCM untersuchen zu lassen, wenn es in der Familie dazu kommt.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Gesundheitsdienstleister können eine hypertrophe Kardiomyopathie typischerweise anhand der folgenden Punkte diagnostizieren:

• Krankengeschichte: Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Familienanamnese fragen, z. B. nach einer Herzerkrankung oder einem plötzlichen Tod in der Vorgeschichte.
• Körperliche Untersuchung: Ihr Arzt hört Ihr Herz und Ihre Lunge mit einem Stethoskop ab. Wenn Sie an einer hypertrophen obstruktiven Kardiomyopathie (HOCM) leiden, hören sie möglicherweise ein Herzgeräusch.
• Tests: Anbieter beginnen am häufigsten mit einem Elektrokardiogramm (EKG/EKG), das bei HCM normalerweise abnormale Ergebnisse zeigt. Sie werden dann wahrscheinlich ein Echokardiogramm zur Diagnose von HCM empfehlen. Es kann die Verdickung Ihrer Herzwände zeigen.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise andere Tests, um die Diagnose zu bestätigen und auf Komplikationen zu prüfen. Zu diesen Tests gehören:

• Blutuntersuchungen
• Herzkatheterisierung
• Herz-MRT
• Holter-Monitor und/oder Herz-Ereignis-Monitor
• Belastungs-Echotest
• Gentests

Ihr Arzt wird Ihnen außerdem empfehlen, dass Ihre leiblichen Familienangehörigen ersten Grades (Eltern, Geschwister und Kinder) auf HCM untersucht werden.

Wie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie behandelt?

Gemeinsam mit Ihrem Kardiologen entscheiden Sie über einen Behandlungsplan, der darauf basiert, wie sich HCM auf Sie und Ihre Gesundheit auswirkt.

Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Symptome zu minimieren oder zu verhindern und das Risiko von Komplikationen zu verringern. Die HCM-Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Überwachung und Änderungen des Lebensstils
• Medikamente
• Verfahren

Wenn möglich, ist es am besten, sich von einem Krankenhaussystem behandeln zu lassen, das Erfahrung in der Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie hat.

Überwachung und Änderungen des Lebensstils

Ihr Kardiologe wird Ihr Risiko für Komplikationen beurteilen. Wenn Ihr Risiko gering ist und Sie keine Symptome haben, empfehlen sie möglicherweise, nur Ihr Herz und Ihre Gesundheit über einen längeren Zeitraum zu überwachen.

Unabhängig von Ihrem Risiko wird Ihr Kardiologe wahrscheinlich einen herzgesunden Lebensstil empfehlen. Dazu gehört:

• Das Rauchen vermeiden oder mit dem Rauchen aufhören
• Essen Sie herzgesunde Lebensmittel
• Ausreichend guten Schlaf bekommen
• Regelmäßige leichte bis mittelschwere körperliche Aktivität
• Halten Sie ein für Sie gesundes Gewicht
• Umgang mit anderen Gesundheitszuständen wie Bluthochdruck oder Diabetes

Medikamente

Zu den Medikamenten, die zur Verbesserung der HCM-Symptome beitragen können, gehören:

• Betablocker
• Kalziumkanalblocker
• Diuretika

Ein Myosinhemmer (Mavacamten) kann bei Erwachsenen mit obstruktiver HCM zur Verbesserung der Symptome und der Herzfunktion beitragen. Dies ist das erste Medikament, das direkt auf die zugrunde liegende Ursache von HCM abzielt. Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat es im Jahr 2022 zugelassen.

Wie alle Medikamente können auch diese bestimmte Nebenwirkungen haben. Ihr Kardiologe wird die Risiken und Vorteile mit Ihnen besprechen.

Möglicherweise müssen Sie bei zahnärztlichen Eingriffen auch prophylaktische (vorbeugende) Antibiotika einnehmen, um das Risiko einer bakteriellen Endokarditis zu verringern.

Verfahren

Zu den Verfahren, die zur Behandlung der obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie oder zur Vorbeugung von Komplikationen beitragen können, gehören:

• Septummyektomie: Ihr Chirurg entfernt einen kleinen Teil Ihrer verdickten Septumwand. Dadurch wird der Weg Ihres Blutes von der linken Herzkammer zur Aorta erweitert. Es handelt sich um eine Operation am offenen Herzen.
• Alkoholseptumablation: Hierbei handelt es sich um einen minimalinvasiven Eingriff. Ein Arzt injiziert Isopropylalkohol in eine Arterie, die den Bereich des verdickten Herzmuskels mit Blut versorgt. Der Alkohol tötet das verdickte Gewebe ab. Dieses Verfahren ist für Personen gedacht, bei denen eine Septummyektomie nicht möglich ist.
• Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD): Ein ICD ist ein kleines Gerät, das direkt unter Ihrer Haut platziert wird und ständig Ihren Herzrhythmus überwacht. ICDs können hilfreich sein, wenn bei Ihnen das Risiko lebensbedrohlicher Herzrhythmusstörungen oder eines plötzlichen Herztodes besteht.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sie müssen regelmäßig Ihren Kardiologen aufsuchen, damit dieser die Gesundheit Ihres Herzens überprüfen kann. HCM ist eine lebenslange Erkrankung. Sie teilen Ihnen mit, wie oft Sie je nach Schweregrad der HCM und Ihrem Behandlungsplan Nachsorgetermine benötigen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an einer hypertrophen Kardiomyopathie leide?

Wenn Sie an HCM leiden, möchten Sie alles tun, um Ihr Herz und Ihre allgemeine Gesundheit zu schützen. Die Prognose (Aussicht) für HCM variiert erheblich und basiert auf:

• Das Erkrankungsalter
• Die Schwere
• Wenn Sie Symptome und/oder Komplikationen haben

Ihr Kardiologe kann Ihnen anhand Ihrer individuellen Situation eine bessere Vorstellung davon geben, was Sie erwartet. Lassen Sie sich von ihnen beraten und unterstützen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit hypertropher Kardiomyopathie?

Für die meisten Menschen schränkt HCM ihre Lebenserwartung nicht ein. Vor Jahren lag die Sterblichkeitsrate für Menschen mit HCM bei 1 % bis 4 %. Mit der Behandlung liegen diese Zahlen nun näher bei 0,5 %.

Die meisten Menschen mit HCM haben ein geringes Risiko für Komplikationen und ein noch geringeres Risiko für einen plötzlichen Herztod. Allerdings ist die hypertrophe Kardiomyopathie die häufigste Ursache für einen plötzlichen Herztod bei Sportlern unter 35 Jahren.

Lässt sich das verhindern?

Es gibt nichts, was Sie tun können, um einer hypertrophen Kardiomyopathie vorzubeugen. Da HCM jedoch häufig genetisch bedingt ist, kann ein Screening dabei helfen, es frühzeitig zu erkennen und Komplikationen vorzubeugen.

Es ist wichtig, ein Screening durchführen zu lassen, wenn Sie einen leiblichen Elternteil, ein Geschwisterkind oder ein Kind (Verwandter ersten Grades) haben, das an dieser Krankheit leidet.

Der erste Schritt besteht darin, ein Elektrokardiogramm (EKG) und ein Echokardiogramm (Echo) durchzuführen, um Ihr Herz zu überprüfen. Wenn die Testergebnisse Anzeichen von HCM zeigen, müssen Sie einen Kardiologen aufsuchen.

Es ist möglich, normale Testergebnisse zu erhalten, selbst wenn in Ihrer Familie eine hypertrophe Kardiomyopathie auftritt. In diesem Fall sollten Sie bis zum 30. Lebensjahr alle drei Jahre ein Nachuntersuchungsecho und EKG durchführen lassen, danach alle fünf Jahre.

Welche Medikamente sollte ich meiden, wenn ich an einer hypertrophen Kardiomyopathie leide?

Ihr Kardiologe wird Ihnen möglicherweise empfehlen, bestimmte Medikamente zu meiden, wie zum Beispiel:

• Nitrate (weil sie den Blutdruck senken)
• Digoxin (weil es die Kraft Ihrer Herzkontraktion erhöht)