Hörverlust im Zusammenhang mit einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs

Eine Autoimmunerkrankung des Innenohrs ist eine seltene Erkrankung, die zu einem raschen Rückgang Ihrer Hörfähigkeit und manchmal zu Symptomen wie Schwindel oder Gleichgewichtsverlust führt. 1

Autoimmunursachen im Innenohr

Autoimmunerkrankungen, die das Innenohr betreffen, sind nicht alle gut erforscht, sie betreffen jedoch im Allgemeinen Komponenten des Immunsystems (Immunzellen oder Antikörper), die aus unbekannten Gründen beginnen, die Strukturen anzugreifen, aus denen das Innenohr besteht. Es gibt verschiedene Theorien darüber, wie dies geschieht, aber normalerweise tritt dies im Zusammenhang mit einer anderen gleichzeitig bestehenden Autoimmunerkrankung auf, wie zum Beispiel: 1  2  3

• Allergien (am häufigsten nahrungsmittelbedingt)
• Cogan-Syndrom
• Systemischer Lupus erythematodes (vermutlich häufig, aber Hörverlust kann auch mit Nebenwirkungen von Medikamenten zur Behandlung dieser Krankheit zusammenhängen)
• Sjögren-Syndrom (manchmal auch als Syndrom des trockenen Auges bezeichnet)
• Rheumatoide Arthritis (umstritten)
• Spondylitis ankylosans
• Colitis ulcerosa
• Granulomatose mit Polyangiitis
• Sklerodermie
• Psoriasis-Arthritis
• Behcet-Krankheit
• Rezidivierende Polychondritis (häufig)

Einige Infektionskrankheiten wurden auch mit autoimmunem Hörverlust in Verbindung gebracht. Diese beinhalten:

• Lyme-Borreliose
• Syphilis

Es wird angenommen, dass diese Krankheiten mit einer erhöhten Antikörperproduktion und dem anschließenden Angriff dieser Antikörper auf das Innenohr einhergehen. Andere mögliche Ursachen oder damit verbundene Zustände sind:

• Posttraumatischer Hydrops (eine seltene Erkrankung, die nach einer Kopfverletzung auftritt)
• Chirurgisches Trauma oder Schläfenbeintrauma
• Morbus Menière

Ein durch eine Autoimmunerkrankung verursachter Hörverlust ist eine relativ seltene Ursache für einen Hörverlust und macht etwa 1 % der Fälle aus. 2

Symptome

Das charakteristischste Symptom einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs ist ein plötzlicher Hörverlust  , der meist auf einem Ohr (einseitig) auftritt. Dieser  schnelle Hörverlust wird normalerweise als sensorineuraler Hörverlust eingestuft und geht gelegentlich mit vestibulären Symptomen wie Schwindel oder Gleichgewichtsverlust einher. Der Hörverlust tritt meist plötzlich auf.

Diagnose

Wenn Sie Symptome einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs haben, kann Ihr Arzt eine Kombination mehrerer Tests verwenden, um diese Diagnose zu bestätigen. Hier sind einige der Tests, die Ihr Arzt möglicherweise anordnen kann: 2 4

• Blutuntersuchungen zur Bestätigung oder zum Ausschluss einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung (ANA, Blutsenkungsgeschwindigkeit, Rheumafaktor, menschliche Leukozytenantigene, C-reaktives Protein).
• Weitere Blutuntersuchungen können ein Anti-Cochlear-Antikörpertest, ein Lymphozytentransformationstest und ein Lyme-Titer sein.
• Verschiedene Hörtests, einschließlich Audiometrie, ABR, otoakustische Emissionstests , ECOG (Elektrocochleographie).
• Ihr Arzt wird möglicherweise auch ein immunsuppressives Medikament oder ein Kortikosteroid ausprobieren und prüfen, ob Sie darauf ansprechen. Eine positive Antwort würde helfen, die Diagnose einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs zu bestätigen. Wenn Sie jedoch nicht auf die Medikamente ansprechen, heißt das nicht unbedingt, dass Sie nicht an einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs leiden.
• Drehstuhltest: Mit diesem Test lässt sich feststellen, ob Schwindel oder Gleichgewichtsstörungen vom Vestibularsystem oder einem anderen Körperteil herrühren.

Keiner der oben aufgeführten Tests ist spezifisch für eine Autoimmunerkrankung des Innenohrs, wird jedoch verwendet, um damit verbundene Erkrankungen auszuschließen oder zu bestätigen. Die Diagnose basiert auf einer Kombination aus Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte, den Befunden des Gesundheitsdienstleisters während einer körperlichen Untersuchung sowie allen relevanten Testergebnissen.

Behandlung

Die erste Behandlungslinie ist oft eine orale Steroidmedikation wie Prednison, Dexamethason oder sogar Aldosteron. Sie werden in der Regel für einen Zeitraum von etwa einer Woche bis zu einem Monat angewendet und dann ausschleichend reduziert. Steroide werden normalerweise nicht bei Personen mit Diabetes, Magengeschwüren, Glaukom, Krebs oder hohem Blutdruck eingesetzt.

Steroide sind in etwa 60 % der Fälle wirksam. Patienten mit einem ansteigenden Verlust [schlimmer bei niedrigen Frequenzen] und Patienten mit einem leichten bis mittelschweren Verlust haben die besten Heilungschancen. Steroide sollten niemals abrupt abgesetzt, sondern langsam ausgeschlichen werden.

Orale Steroide können bei manchen Menschen erhebliche Nebenwirkungen haben. Aus diesem Grund entscheidet sich Ihr Arzt möglicherweise dafür, die Steroide direkt in Ihr Innenohr zu injizieren (diese Methode der Medikamentenverabreichung wird transtympanisch genannt). Dabei wird ein kleiner chirurgischer Schnitt im Trommelfell vorgenommen (Myringotomie genannt ) , der häufig unter örtlicher Betäubung oder bei Bedarf in einem Krankenhaus oder Operationszentrum unter Vollnarkose durchgeführt werden kann. Normalerweise wird ein  Paukenröhrchen  platziert, um den Schnitt offen zu halten, sodass die Behandlung über einen bestimmten Zeitraum fortgesetzt werden kann. Einige Gesundheitsdienstleister verwenden eine Nadel, um die Steroide in das Mittelohr zu injizieren, und bohren kein Loch oder platzieren keinen Schlauch. Der Eingriff ist relativ einfach und verursacht im Allgemeinen keine großen Schmerzen. Sobald der Schlauch entfernt ist, heilt der Schnitt recht schnell von selbst.

Wenn Sie kein Kandidat für eine Steroidtherapie sind oder die Steroidtherapie bei Ihnen nicht anschlägt, kann Ihr Arzt ein anderes Medikament wählen.

Zytotoxische Medikamente wie Methotrexat und Cyclophosphamid können bei der Behandlung von Autoimmunerkrankungen des Innenohrs wirksam sein, wenn Steroide versagen oder keine Option sind. Allerdings können Nebenwirkungen ihren Einsatz einschränken. 2 Methotrexat wird üblicherweise verwendet, da es mit weniger Nebenwirkungen verbunden ist als andere Zytostatika und wenn Nebenwirkungen auftreten, sind diese in der Regel mild und reversibel.

Zu den Nebenwirkungen von Methotrexat und Cyclophosphamid können gehören: Anämie, Thrombozytopenie, Nieren- oder Lebertoxizität, Unfruchtbarkeit oder Knochenmarksdepression. 5 Während Sie diese Medikamente einnehmen, sollte Ihr Gesundheitszustand von einem Arzt engmaschig überwacht werden und es können routinemäßige Blutuntersuchungen zur Überwachung Ihrer Nieren- oder Leberfunktion erforderlich sein. Die Erfolgsquote der Behandlung mit Methotrexat liegt bei etwa 69 %.

Zu den weiteren Medikamenten, die Ihr Arzt möglicherweise ausprobieren möchte, gehören:

• Etanercept (ein Tumornekrosefaktor-Antagonist)
• N-Acetylcystein

Es liegen nur sehr begrenzte Forschungsergebnisse vor, die die Wirksamkeit dieser Medikamente belegen, sodass Ihr Arzt sich möglicherweise nur dann dazu entschließt, sie auszuprobieren, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind. Diese Behandlung ist etwas umstritten und wird nicht häufig angewendet.

Eine weitere mögliche Behandlung, die weiter erforscht werden muss, ist die Plasmapherese. 2 Bei der Plasmapherese wird das Blut einer Person gefiltert, um Komponenten des Immunsystems zu entfernen, von denen angenommen wird, dass sie das Innenohr angreifen (Antigene, Antikörper usw.). Die entfernten Substanzen des Immunsystems werden durch normale Kochsalzlösung oder ein Protein namens Albumin (oder beides) ersetzt. Diese Behandlung kann teuer sein und wird wahrscheinlich nicht als Erstbehandlung eingesetzt. Diese Behandlung ist etwas umstritten und wird nicht häufig eingesetzt.

Ein Wort von Verywell

Unabhängig von der verwendeten Behandlung haben Untersuchungen gezeigt, dass die Wahrscheinlichkeit umso größer ist, je früher mit der Behandlung begonnen wird. Aus diesem Grund sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen, wenn Sie Symptome einer Autoimmunerkrankung des Innenohrs haben.