Histiozytose: Was es ist, Symptome, Arten und Behandlung

Histiozytose ist eine seltene Krankheit, die durch eine große Menge an Histiozyten im Blut gekennzeichnet ist, bei denen es sich um spezialisierte Immunzellen handelt, die beispielsweise ohne ersichtlichen Grund Symptome wie Hautläsionen, Kopfschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust verursachen.

Es gibt verschiedene Arten dieser Erkrankung, je nachdem, wo sich die Histiozyten ansammeln, z. B. die Langerhans-Zell-Histiozytose, die Erdheim-Chester-Krankheit und die Rosai-Dorfman-Krankheit.

Die Histiozytose kann je nach Art und Ausmaß der Erkrankung spontan oder unterschiedlich ausheilen. Daher ist es wichtig, dass die Histiozytose von einem Arzt diagnostiziert und behandelt wird. Dies kann den Einsatz von Medikamenten, Chemotherapie und/oder Strahlentherapie, eine Operation und in einigen Fällen eine Transplantation umfassen.

Symptome einer Histiozytose

Die Hauptsymptome einer Histiozytose sind:

  • Fieber;
  • Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund;
  • Appetitlosigkeit;
  • Übermäßige Müdigkeit;
  • Knoten, besonders im Nacken;
  • Spontane Brüche und Knochenschmerzen;
  • Hautausschläge;
  • Verletzungen des Zahnfleisches und der Zähne.

Abhängig von den betroffenen Organen und Geweben und dem Ausmaß der Schädigung kann die Histiozytose auch schwer behandelbare seborrhoische Dermatitis, Hauttumoren, Kopfschmerzen, Schwindel, Krampfanfälle und geistigen Verfall verursachen.

Darüber hinaus kann es bei einer Person mit Histiozytose beispielsweise auch zu Sehstörungen, Husten, Schmerzen oder Engegefühl in der Brust, Anämie und gelblicher Haut und Augen kommen.

Die Histiozytose kann asymptomatisch verlaufen oder schnell zu Symptomen führen, die je nach Ansammlungsort der Histiozyten variieren können.

Häufiger betrifft die Histiozytose Knochen, Haut, Leber und Lunge, insbesondere wenn in der Vergangenheit geraucht wurde. Seltener kann die Histiozytose das Zentralnervensystem, die Lymphknoten, den Magen-Darm-Trakt und die Schilddrüse betreffen.

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Ist Histiozytose Krebs?

Histiozytose wird nicht als Krebs eingestuft, sondern als eine Gruppe seltener Krankheiten oder Syndrome, die durch die abnormale Vermehrung und Ansammlung von Histiozyten, spezialisierten Zellen des Immunsystems, gekennzeichnet sind.

Obwohl Histiozytose kein Krebs ist, kann sich diese Krankheit wie Krebs verhalten und Symptome verursachen.

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Arten der Histiozytose

Die wichtigsten Arten der Histiozytose sind:

1. Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Langerhans-Zell-Histiozytose, auch Histiozytose X genannt, ist die häufigste Form der Histiozytose.

Dieser Typ tritt häufiger bei Kindern auf, wobei die meisten Fälle im Alter zwischen 1 und 4 Jahren diagnostiziert werden. Er kann jedoch auch bei Erwachsenen auftreten.

Langerhans-Zell-Histiozytose kann nur einen Teil des Körpers betreffen, wobei der Knochen am häufigsten auftritt. Diese Erkrankung kann auch zwei oder mehr Organe oder Systeme betreffen und tritt häufiger bei kleinen Kindern, insbesondere Säuglingen, auf.

2. Erdheim-Chester-Krankheit

Die Erdheim-Chester-Krankheit ist eine seltene Form der Histiozytose, die hauptsächlich Erwachsene betrifft.

Dieser Typ betrifft mehrere Teile des Körpers, wie z. B. lange Knochen wie die Beine, Augen, das Zentralnervensystem, die Lunge, das Herz, die Nieren und die Blutgefäße.

3. Rosai-Dorfman-Krankheit

Die Rosai-Dorfman-Krankheit oder Sinus-Histiozytose ist ebenfalls eine seltene Form der Histiozytose und obwohl sie hauptsächlich Kinder betrifft, kann sie auch bei Erwachsenen auftreten.

Dieser Typ verursacht vor allem Schwellungen, vor allem im Nackenbereich, und befällt auch Haut und Knochen.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Histiozytose wird von einem Allgemeinarzt, Kinderarzt oder Hämatologen durch eine körperliche Untersuchung und Beurteilung des Gesundheitszustands und der Familiengeschichte der Person gestellt.

Um die Diagnose zu bestätigen, kann der Arzt eine Biopsie anfordern, um eine Gewebeprobe aus der betroffenen Region zu entnehmen und diese in einem Labor untersuchen zu lassen.

Darüber hinaus können weitere Tests zur Sicherung der Diagnose durchgeführt werden, wie zum Beispiel eine Knochenszintigraphie, Ultraschall, Computertomographie, Mutationsforschung wie BRAF und ein großes Blutbild.

Mögliche Ursachen

Histiozytose ist eine Gruppe von Syndromen, die durch einen abnormalen Anstieg der Anzahl von Histiozyten gekennzeichnet sind. Hierbei handelt es sich um spezialisierte Immunzellen, zu denen Monozyten, Makrophagen und dendritische Zellen wie Langerhans-Zellen gehören.

Die genaue Ursache der Histiozytose ist noch unbekannt. Es wird jedoch angenommen, dass diese Krankheit mit genetischen Problemen in den Zellen des Immunsystems zusammenhängt.

Darüber hinaus können einige Faktoren das Risiko einer Histiozytose erhöhen: Rauchen, Kontakt mit Chemikalien wie Lösungsmitteln, Metall-, Granit- oder Holzstaub und Familiengeschichte.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Histiozytose hängt vom Ausmaß der Erkrankung und dem betroffenen Bereich ab und kann Folgendes umfassen:

  • Chemotherapie-Sitzungen;
  • Strahlentherapie-Sitzungen;
  • Einnahme von Medikamenten wie Kortikosteroiden, Antibiotika und Immunsuppressiva;
  • Chirurgische Eingriffe, insbesondere bei Knochenbeteiligung;
  • Transplantationen, zum Beispiel Leber- und Stammzelltransplantationen.

Histiozytose kann vor allem bei Menschen mit geringem Risiko oder einer lokalisierten Erkrankung geheilt werden.

Da diese Krankheit jedoch erneut auftreten kann, ist es wichtig, dass die betroffene Person auch nach Beendigung der Behandlung regelmäßige Kontrolltermine wahrnimmt, um etwaige Anzeichen eines erneuten Auftretens der Krankheit festzustellen.