Herz-Rhabdomyom: Symptome und Behandlung

Was ist ein Herz-Rhabdomyom?

Ein kardiales Rhabdomyom ist ein gutartiger (gutartiger) Tumor in Ihrem Herzmuskel. Kardiale Rhabdomyome sind selten. Sie sind jedoch die häufigste Form fetaler Herztumoren. Ein kardiales Rhabdomyom tritt häufig während der Schwangerschaft (in der Gebärmutter) oder innerhalb eines Jahres nach der Geburt auf.

Herz-Rhabdomyome wachsen direkt aus dem Herzmuskel. Sie treten typischerweise in Gruppen auf. Dies unterscheidet sie von einer anderen Art gutartiger Tumore, den sogenannten Fibromen. Auch im Herzmuskel bilden sich Fibrome, die jedoch nur als einzelner Tumor und nicht als Cluster auftreten.

Herz-Rhabdomyome sind weder bösartig noch krebsartig. Sie breiten sich nicht aus. Sie werden nur dann gefährlich, wenn sie die normale Herzfunktion Ihres Kindes stören. Aber das ist selten. Normalerweise verschwinden kardiale Rhabdomyome von selbst und verursachen keine ernsthaften Probleme.

Herz-Rhabdomyome können auf beiden Seiten des Herzens Ihres Kindes auftreten (rechts oder links). Sie befinden sich normalerweise in der rechten oder linken Herzkammer (untere Herzkammern). Manchmal treten sie in den Vorhöfen (oberen Kammern) oder in der Wand auf, die die Ventrikel trennt. Die Größe der Tumore kann zwischen wenigen Millimetern und mehreren Zentimetern variieren. Mit bloßem Auge sehen sie gelb oder weiß aus.

Herz-Rhabdomyome sind gutartige Tumoren, die normalerweise in Clustern in Ihrem Herzmuskel auftreten.

Wer bekommt Herz-Rhabdomyome?

Bei Babys und Kindern mit tuberöser Sklerose besteht ein höheres Risiko für kardiale Rhabdomyome. Mindestens 8 von 10 Menschen mit kardialen Rhabdomyomen leiden auch an Tuberkulose. Tuberöse Sklerose ist eine seltene genetische Erkrankung, von der in den USA eines von 6.000 Neugeborenen betroffen ist.

Untersuchungen zeigen keine Unterschiede aufgrund von Geschlecht, ethnischer Zugehörigkeit oder Rasse.

Wie häufig sind kardiale Rhabdomyome?

Kardiale Rhabdomyome sind die häufigste Herztumorart bei sich entwickelnden Föten und Kindern. Aber kardiale Rhabdomyome sind immer noch selten, weil Herztumoren selten sind. Tumoren, die im Herzen beginnen (sogenannte primäre Herztumoren), betreffen weniger als 1 von 2.000 Menschen.

Was verursacht kardiale Rhabdomyome?

Herz-Rhabdomyome werden wahrscheinlich durch genetische Veränderungen verursacht, die vor der Geburt auftreten. Diese Veränderungen führen zur Tuberösen Sklerose. Menschen mit Tuberkulose haben Mutationen in ihrem KörperTSC1oderTSC2Gen. DerTSC1UndTSC2Gene sind für die Unterdrückung von Tumoren verantwortlich. Die meisten Kinder mit kardialen Rhabdomyomen leiden an Tuberkulose.

Manche Kinder haben keine Tuberkulose, entwickeln aber ein kardiales Rhabdomyom. In diesen Fällen ist die Ursache des Tumors unbekannt.

Sind kardiale Rhabdomyome angeboren?

Ein kardiales Rhabdomyom liegt in der Regel bereits bei der Geburt vor. Es gilt also als angeboren. Aber das ist nicht dasselbe wie erblich. Wenn eine Erkrankung erblich bedingt ist, kann sie über die Gene einer Familie weitergegeben werden.

Herz-Rhabdomyome können erblich sein, sind es aber häufig nicht. Das liegt daran, dass die genetische Störung, die mit den Tumoren einhergeht (Tuberkulose), oft nicht erblich bedingt ist.

Ein Elternteil, der an Tuberkulose erkrankt ist, hat eine Wahrscheinlichkeit von 50 %, dass er die Krankheit an sein Kind weitergibt. Aber diese „Vererbung“ erklärt nur jeden dritten Fall von Tuberkulose. Der Rest der Fälle entsteht von selbst und ohne familiäre Vorgeschichte. Die genetische Mutation tritt zum ersten Mal beim neu diagnostizierten Baby auf. Das bedeutet also, dass kardiale Rhabdomyome vorhersehbar oder aus heiterem Himmel auftreten können.

Es gibt viel zu lernen und manchmal fühlt es sich an wie ein Zahlenspiel. Aber denken Sie daran, dass Gene nur ein Teil der Geschichte sind. Wenn Sie Bedenken hinsichtlich kardialer Rhabdomyome oder tuberöser Sklerose haben, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Besprechen Sie Ihre Familiengeschichte und welche Auswirkungen diese auf Sie oder Ihr Kind haben könnte.

Was sind die Symptome eines kardialen Rhabdomyoms?

Ein kardiales Rhabdomyom verläuft in der Regel symptomlos. Aber selten kann ein Tumor oder eine Tumorgruppe Probleme im Herzen Ihres Kindes verursachen, die zu Symptomen führen. Beispielsweise können größere Tumoren den Blutfluss blockieren oder den Herzrhythmus stören. Geschieht dies während der Schwangerschaft, kann es für den Fötus sehr schädlich sein. Es kann zu Herzversagen oder einer schweren Erkrankung namens Hydrops führen.

Ihr Arzt wird während der Schwangerschaft bildgebende Untersuchungen durchführen, um festzustellen, ob Anzeichen oder Symptome dieser Probleme vorliegen.

Tumore, die bei Babys und Kindern wachsen oder nicht verschwinden, können zu Herzversagen oder Herzrhythmusstörungen führen. Das ist selten. Der Arzt Ihres Kindes wird die Situation jedoch im Auge behalten, um etwaige Probleme zu erkennen.

Rufen Sie 911 an, wenn Sie eines dieser Symptome bei Ihrem Kind bemerken:

• Veränderung des Herzrhythmus.
• Schnelle Herzfrequenz (Tachykardie).
• Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit, insbesondere im Liegen (Dyspnoe).
• Schmerzen oder Engegefühl in der Brust, die beim Sitzen verschwinden.
• Husten.
• Schwindel oder Ohnmacht.
• Fühlen Sie sich müde oder schwach.
• Geschwollene Beine, Knöchel oder Bauch.

Wie wird ein kardiales Rhabdomyom diagnostiziert?

Ein kardiales Rhabdomyom wird durch bildgebende Untersuchungen diagnostiziert. Diese Tests können während der Schwangerschaft oder nach der Geburt durchgeführt werden.

Tests zur Diagnose von Herz-Rhabdomyomen

Der Tumor wird häufig zunächst durch einen pränatalen Ultraschall identifiziert. Der Tumor wird zwischen der 20. und 30. Schwangerschaftswoche im Ultraschall sichtbar. Die Diagnose kann auch durch ein fetales Echokardiogramm gestellt werden. Hierbei handelt es sich um eine Ultraschallform, die speziell auf Herzprobleme prüft, während sich in Ihrer Gebärmutter ein Fötus entwickelt.

Zu den Tests zur Diagnose und Beurteilung eines kardialen Rhabdomyoms nach der Geburt eines Kindes gehören:

• Elektrokardiogramm (EKG).
• Echokardiogramm (Echo).
• Magnetresonanztomographie (MRT).

Ihr Kind benötigt möglicherweise regelmäßig einige Tests wie ein EKG und ein Echo. Ihr Arzt wird die Tumore untersuchen und sicherstellen, dass sie verschwinden. Tumore, die nicht von selbst verschwinden, müssen behandelt werden.

Ein kardiales Rhabdomyom ist oft das erste Anzeichen einer tuberösen Sklerose. Ihr Kind muss möglicherweise weitere Tests durchführen, um andere Körperteile auf Anzeichen einer tuberösen Sklerose zu untersuchen.

Wenn bei Ihrem Kind Tuberkulose diagnostiziert wird, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Gentests. Manchmal haben Eltern eine milde Form der Erkrankung, die jedoch nie diagnostiziert wurde. Daher möchte Ihr Arzt möglicherweise herausfinden, ob Sie oder Ihr Partner die genetische Mutation haben, die die Erkrankung verursacht.

Wie wird ein kardiales Rhabdomyom behandelt?

Herz-Rhabdomyome verschwinden in der Regel von selbst und bedürfen keiner Behandlung. Meistens erreichen die Tumoren ihre größte Größe, wenn ein Baby geboren wird. Danach verkleinern sich die Tumoren von selbst und verursachen keine Probleme mehr.

In seltenen Fällen müssen Herz-Rhabdomyome behandelt werden, da sie die Herzfunktion beeinträchtigen. Manchmal passiert dies während der Schwangerschaft. In diesem Fall muss die Mutter möglicherweise Medikamente einnehmen, die den Tumor verkleinern.

Manchmal treten Probleme nach der Geburt auf. Wenn der Tumor oder die Tumorgruppe nicht verschwunden ist oder an Größe zunimmt, kann dies die Herzfunktion Ihres Kindes beeinträchtigen. Dies kann zu Herzversagen oder Herzrhythmusstörungen führen.

In diesem Fall benötigt Ihr Kind möglicherweise folgende Medikamente:

• Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer.
• Diuretika.
• Antiarrhythmische Medikamente.

Ihr Arzt bespricht mit Ihnen die Behandlungsmöglichkeiten und hilft Ihnen bei der Auswahl des besten Plans für Ihr Kind. Eine Operation ist selten erforderlich.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Herz-Rhabdomyom?

Die meisten Menschen mit Herz-Rhabdomyom benötigen keine Behandlung. Aber das Vorhandensein anderer Erkrankungen wie Tuberkulose beeinflusst ihre Prognose.

Wenn Ihr Kind an tuberöser Sklerose leidet, sind regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Tests erforderlich. Dieser Zustand ist mild und für manche Menschen gar nicht wahrnehmbar. Es kann jedoch zu schwerwiegenden Komplikationen führen und die Lebensqualität anderer Menschen erheblich beeinträchtigen. Ihr Arzt wird mit Ihnen über die spezifischen medizinischen Bedürfnisse und Prognosen Ihres Kindes sprechen. Gemeinsam entwickeln Sie den bestmöglichen Betreuungsplan für Ihr Kind.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt meines Kindes stellen?

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über den Zustand und die Prognose Ihres Kindes. Wenn Sie schwanger sind und gerade die Diagnose eines fetalen kardialen Rhabdomyoms erhalten haben, wissen Sie möglicherweise nicht, wo Sie anfangen sollen. Ihr Anbieter wird viele Ihrer Fragen beantworten, bevor Sie überhaupt wissen, was Sie fragen sollen. Aber hier sind einige allgemeine Fragen, die hilfreich sein können, wenn Sie mehr erfahren:

• Wie können wir das Rhabdomyom meines Kindes überwachen?
• Benötigt mein Kind Medikamente oder eine Operation?
• Hat mein Kind Tuberkulose?
• Wie wirkt sich Tuberkulose auf mein Kind aus?
• Sollte ich einen Gentest auf Tuberkulose durchführen lassen?
• Können Sie mich mit einer Tuberkulose-Selbsthilfegruppe verbinden?