Hailey-Hailey-Krankheit oder familiärer gutartiger Pemphigus: Ursachen, Behandlung, Hausmittel

Die Hailey-Hailey-Krankheit, auch als familiärer gutartiger Pemphigus bekannt, ist eine seltene erbliche Hauterkrankung, die durch Erosionen und Blasen auf der Haut, schmerzhaften Hautausschlag in Hautfalten wie Hals, Achselhöhlen, Leiste, unter den Brüsten und zwischen dem Gesäß gekennzeichnet ist. Der Patient kann auch eine sekundäre bakterielle Infektion haben. Die Symptome verschlimmern sich im Sommer durch Hitze, Reibung und Schwitzen. Ursache der Hailey-Hailey-Krankheit sind Mutationen im ATP2C1-Gen. Die Symptome der Hailey-Hailey-Krankheit ähneln denen des Pemphigus; Pemphigus ist jedoch eine Autoimmunerkrankung, während die Hailey-Hailey-Krankheit keine Autoimmunerkrankung, sondern eine seltene genetische Störung ist . Tests zeigen keine Autoantikörper bei der Hailey-Hailey-Krankheit.

Es gibt keine Heilung für diesen Zustand. Die Behandlung wird durchgeführt, um die Symptome zu lindern und weitere Schübe zu verhindern.

Hailey-Hailey-Krankheit oder familiärer gutartiger Pemphigus ist eine seltene Hauterkrankung. Dies ist eine vererbte Bedingung. Es gibt einige seltene Fälle, in denen dieser Zustand ohne Familienanamnese auftreten kann. Als Ursache dieser Erkrankung werden Mutationen im ATP2C1-Gen identifiziert. Dieser genetische Defekt führt zu einer Trennung der Hautzellen voneinander. Normale Hautzellen sind kompakt zusammen angeordnet; Bei der Hailey-Hailey-Krankheit trennen sich die Zellen jedoch aufgrund des genetischen Defekts und fallen auseinander, was zu Hautausschlägen und Blasenbildung führt.

• Hailey-Hailey-Krankheit oder familiärer gutartiger Pemphigus betrifft häufig Personen im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.
• Es beginnt mit einem erosiven und schmerzhaften Hautausschlag, der in den Hautfalten wie Achseln, Nacken, Leisten und unter den Brüsten usw. auftritt.
• Die blasenbildenden Läsionen neigen dazu, ohne Narbenbildung zu kommen und zu gehen.
• Die Läsionen nehmen langsam an Größe zu und das Zentrum klärt sich auf, was zu einer unverwechselbaren Ringform führt.
• Alte Läsionen verdicken sich und die Haut löst sich, was zu schmerzhaften Rissen führt.
• Der Patient hat oft eine sekundäre bakterielle Infektion , die einen üblen Geruch verursachen kann.
• Der Patient kann auch weiße Streifen an den Fingernägeln und Einkerbungen in den Handflächen haben.
• Zu den Faktoren, die diesen Zustand verschlimmern, gehören Schwitzen, Hitze und Reibung.

Die körperliche Untersuchung und die Familienanamnese helfen bei der Diagnose. Die Hailey-Hailey-Krankheit oder der familiäre benigne Pemphigus können jedoch mit anderen ähnlichen Hauterkrankungen wie Soor, Impetigo, Tinea usw. verwechselt werden. Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Hautbiopsie durchgeführt, da die Hailey-Hailey-Krankheit eine charakteristische Histologie mit Vorhandensein von Schichten aufweist getrennte Hautzellen. Auch der Immunfluoreszenztest auf Antikörper bei Morbus Hailey-Hailey ist negativ.

Es gibt keine dauerhafte Heilung für diesen Zustand. Die Behandlung wird durchgeführt, um die Symptome zu kontrollieren und weitere Schübe zu reduzieren. Die Behandlung hängt von der Schwere der Krankheitssymptome ab und umfasst:

• Bei leichten Fällen werden topische Antibiotika und Kortikosteroid-Cremes verschrieben. Sie helfen bei der Linderung der Symptome.
• In schweren Fällen werden orale Antibiotika oder stärkere Kortikosteroid-Cremes verschrieben.
• In schweren Fällen kann eine Kohlendioxid-Laserbehandlung durchgeführt werden.
• Botulinumtoxin kann auch verschrieben werden, um das Schwitzen zu reduzieren.
• Auch eine Phototherapie mit UV (ultraviolettem) Licht hilft.
• Orale Virostatika (Aciclovir) werden gegeben, wenn der Patient eine Herpesvirusinfektion hat.
• Verschiedene andere orale Medikamente wie Dapson, Ciclosporin, Retinoide und Methotrexat haben sich ebenfalls als teilweise wirksam erwiesen; Es wird jedoch noch an ihnen geforscht.
• Bei extrem schweren Erkrankungen wird eine Operation durchgeführt, bei der die betroffene Haut entfernt und Hauttransplantate zur Heilung über die Wunden gelegt werden.

• Den Patienten wird gesagt, dass sie „Auslöser“ wie Schwitzen, Reibung und Sonnenbrand vermeiden sollen.
• Außerdem sollen sie die betroffenen Regionen sauber und trocken halten.
• Verwenden Sie immer Sonnencreme, bevor Sie aussteigen.
• Tragen Sie immer locker sitzende Kleidung.
• Tragen Sie nach dem Baden eine Feuchtigkeitscreme auf.
• Vermeiden Sie übermäßige Hitze, da sich dies verschlimmern und weitere Ausbrüche verursachen kann.
• Die Anwendung von kühlen Kompressen hilft auch bei der Linderung der Symptome.
• Es ist wichtig, die betroffenen Regionen sauber und trocken zu halten, um sekundäre bakterielle, virale und Pilzinfektionen zu vermeiden.