Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Demenz (FTD) ist eine Form der Demenz, die oft als Morbus Pick bezeichnet wird. Die Frontal- und Temporallappen des Gehirns sind betroffen und verkleinern sich aufgrund der Schädigung von Neuronen (Atrophie).

FTD umfasst eine Gruppe von Störungen, die Verhalten, Emotionen, Kommunikation und Kognition beeinflussen. Andere für FTD verwendete Namen sind:

• Frontotemporale Degeneration
• Frontale temporale Demenz
• Picks Komplex
• Frontotemporale Lappendegeneration
• Frontale Demenz

FTD betrifft in der Regel relativ junge Menschen (45 bis 64 Jahre), es wurde jedoch auch bei Menschen im Alter von 21 Jahren und Ende der 80er Jahre festgestellt.Etwa 60 % der FTD-Fälle betreffen Menschen im Alter zwischen 45 und 64 Jahren.

Arnold Pick identifizierte erstmals 1892 die abnormalen Tau-Protein-Ansammlungen im Gehirn (Pick-Körper genannt). Pick-Körper sind bei einigen Arten von FTD vorhanden und können nur unter dem Mikroskop während einer Autopsie gesehen werden.

Arten der frontotemporalen Demenz

Vier Störungen, die in die FTD-Kategorie fallen, sind:

• Verhaltensvariante Frontotemporale Demenz: Wie der Name schon sagt, beeinflusst die Verhaltensvariante FTD das Verhalten erheblich und führt zu sozial unangemessenen Interaktionen und Emotionen.
• Primäre progressive Aphasie: Die Hauptkomponente dieser Art von FTD ist die Aphasie, die sich auf eine Beeinträchtigung der Sprachfähigkeit bezieht. Dies kann sowohl die Kommunikations- als auch die Verständnisfähigkeit beeinträchtigen.
• Progressive supranukleäre Parese: Die supranukleäre Parese beeinträchtigt das Gleichgewicht und die Bewegung sowie die kognitiven Fähigkeiten. Ein deutliches Symptom ist eine beeinträchtigte Augenbewegung.
• Kortikobasale Degeneration: Die Symptome einer kortikobasalen Degeneration äußern sich häufig in Muskelschwäche und Zittern und beginnen normalerweise nur auf einer Körperseite. Mit fortschreitender Erkrankung treten auch Gedächtnis- und Verhaltensprobleme auf.

Symptome einer frontotemporalen Demenz

Die ersten Symptome treten typischerweise im Alter zwischen 40 und 65 Jahren auf und können Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen, fortschreitender Verlust von Sprech- und Sprachfähigkeiten und manchmal auch körperliche Symptome wie Zittern oder Krämpfe umfassen.

Verhaltensänderungen:Menschen mit FTD zeigen häufig sozial unangemessenes Verhalten, wie z. B. taktlose Kommentare, mangelnde Einsicht oder Empathie, Ablenkbarkeit, gesteigertes Interesse an Sex oder erhebliche Veränderungen der Essensvorlieben. Andere zeigen mangelnde Hygiene, sich wiederholende Kommentare oder Verhaltensweisen, geringe Energie und mangelnde Motivation. Sie können auch einen flachen oder abgestumpften Affekt haben, was bedeutet, dass ihre Gesichter kaum oder gar keinen Ausdruck von Emotionen zeigen, einschließlich Traurigkeit, Freude oder Wut.

Kommunikationsänderungen:FTD beeinträchtigt häufig die Kommunikationsfähigkeit in beiden Fällenausdrucksstarke Rede(die Fähigkeit, sich mit Worten auszudrücken) undrezeptive Rede(die Fähigkeit, Sprache zu verstehen). Manche Menschen haben möglicherweise Schwierigkeiten, das richtige Wort zu finden, sprechen sehr zögernd und langsam, haben Schwierigkeiten beim korrekten Lesen und Schreiben und sind nicht in der Lage, Sätze sinnvoll zu formulieren.

Bewegungsänderungen:FTD beeinträchtigt häufig die Fähigkeit, Bewegungen und andere motorische Aktionen zu kontrollieren. Menschen mit FTD können häufig stürzen oder unerwünschte Arm- und Beinbewegungen oder Zittern haben.

Interessanterweise bleiben das Gedächtnis und das Verständnis einer Person für den Raum um sie herum oft relativ intakt, insbesondere in den früheren Stadien.

Wie sich FTD und Alzheimer unterscheiden

Bei Alzheimer sind die typischen Anfangssymptome eine Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses und Schwierigkeiten, etwas Neues zu lernen. Bei FTD bleibt das Gedächtnis zunächst meist intakt; Zu den frühen Symptomen gehören Schwierigkeiten bei angemessenen sozialen Interaktionen und Emotionen sowie einige Sprachprobleme.

FTD und Alzheimer unterscheiden sich auch darin, wie das Gehirn körperlich beeinträchtigt wird. FTD betrifft hauptsächlich die Frontal- und Schläfenlappen des Gehirns, während Alzheimer im Frühstadium die Schläfenlappen betrifft, im weiteren Verlauf jedoch die meisten Bereiche des Gehirns betroffen sind.

FTD richtet sich auch an jüngere Personen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter für FTD liegt bei etwa 60 Jahren. Während manche Menschen früh an Alzheimer erkranken, entwickeln die meisten Menschen sie nach dem 65. Lebensjahr, und viele von ihnen sind weit über 70 oder 80 Jahre alt.

Ursachen der frontotemporalen Demenz

Die Ursache von FTD ist nicht bekannt.  Es wird geschätzt, dass in 30 bis 50 % der Fälle eine familiäre Vorgeschichte von FTD oder verwandten Krankheiten vorliegt und die übrigen Fälle von FTD sich scheinbar zufällig entwickeln. Ungefähr 10 % der Fälle sind auf eine Veränderung eines einzelnen Gens zurückzuführen.Diese Genmutation wird direkt vererbt. Das heißt, wenn Ihre Mutter oder Ihr Vater dieses spezifische Gen für FTD haben, besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, an FTD zu erkranken.

Diagnose frontotemporaler Demenz

Ähnlich wie bei der Diagnose der Alzheimer-Krankheit gibt es keinen einzigen Test, der FTD diagnostizieren kann. Menschen mit möglicher FTD unterziehen sich typischerweise folgenden Tests:

• Eine MRT- oder PET-Untersuchung
• Kognitive Tests zur Messung von Gedächtnis- und Sprachfähigkeiten
• Körperliche Bewegungsprüfung
• Eine Lumbalpunktion (möglicherweise)
• Blutuntersuchungen

Die Diagnose wird gestellt, indem alle Ergebnisse dieser Tests gesammelt, andere Ursachen wie Vitamin-B12-Mangel oder Infektionen ausgeschlossen und Ihre Symptome mit anderen Fällen von FTD verglichen werden. In diese Beurteilung sollte ein Neurologe einbezogen werden, der mit FTD und anderen Arten von Demenz vertraut ist, da bestimmte Aspekte von FTD anderen Erkrankungen ähneln.

Behandlung der frontotemporalen Demenz

Es gibt keine Medikamente, die gegen diese Art von Demenz wirken. Daher besteht das Ziel der Behandlung darin, die Symptome so weit wie möglich zu kontrollieren. Ärzte können Medikamente verschreiben, die häufig bei Bewegungsproblemen bei der Parkinson-Krankheit eingesetzt werden, darunter Sinemet (Carbidopa/Levodopa). Manchmal werden die Verhaltensweisen von FTD mit antipsychotischen Medikamenten behandelt, wenn nichtmedikamentöse Ansätze wirkungslos sind.

Antidepressiva, insbesondere selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), haben bei der Behandlung einiger zwanghafter oder zwanghafter Verhaltensweisen von FTD einen gewissen Nutzen gezeigt. Einige Ärzte verschreiben auch Medikamente, die üblicherweise gegen Alzheimer verabreicht werden, darunter Cholinesterasehemmer. Die Forschung hat jedoch noch nicht eindeutig gezeigt, dass diese Medikamente bei FTD wirksam sind.

Ergotherapie und Physiotherapie können ebenfalls dazu beitragen, die Verschlechterung der motorischen Fähigkeiten und Bewegungsfähigkeiten aufrechtzuerhalten oder zu verlangsamen, während Sprachtherapie manchmal bei Kommunikationsdefiziten helfen kann.

Prävalenz

Etwa 10 bis 20 % aller Demenzerkrankungen sind FTD, was schätzungsweise 50.000 bis 60.000 Amerikanern entspricht.FTD ist eine der häufigsten Formen der Demenz bei Erwachsenen unter 65 Jahren und kommt häufiger bei Männern als bei Frauen vor.

Prognose

Die Prognose von FTD ist schlecht. Die Lebenserwartung beträgt typischerweise sechs bis acht Jahre, manchmal länger und manchmal kürzer.FTD führt nicht zum Tod, erschwert jedoch die Bekämpfung anderer Krankheiten und Infektionen.