Fokale segmentale Glomerulosklerose: Symptome und Behandlung

Was ist fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)?

Fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine seltene Krankheit, die zu Narbenbildung in Ihren Glomeruli, den winzigen Filtern Ihrer Niere, führt. Jede Ihrer Nieren enthält etwa 1 Million Glomeruli. Die Hauptaufgabe der Glomeruli besteht darin, Abfallstoffe aus Ihrem Blut zu filtern. Sie funktionieren genau wie ein Küchensieb. Wenn das Blut durch die Glomeruli zirkuliert, bewahren die Glomeruli die wichtigen Teile auf, die Ihr Körper benötigt. Sie entziehen dem Körper Nährstoffe, Mineralien, überschüssige Flüssigkeit und Abfallprodukte. Die Nährstoffe und Mineralien werden zurück in Ihr Blut geleitet und die überschüssige Flüssigkeit und Abfallprodukte werden zu Ihrem Urin. Nierenerkrankungen, die Ihre Glomeruli betreffen, werden glomeruläre Erkrankungen genannt. FSGS ist nur eine von vielen Arten glomerulärer Erkrankungen.

FSGS tritt auf, wenn kleine Teile oder Abschnitte dieser winzigen Filter vernarben oder verhärten (Sklerose). Von den geschädigten Glomeruli weisen nur einige Narben auf. Wenn diese Narbenbildung auftritt, ist es für Ihre Nieren schwierig, wie ein Sieb zu funktionieren. Dies kann zu Nierenschäden und möglicherweise zu Nierenversagen führen. Die Behandlung hängt davon ab, welche Art von FSGS Sie haben.

Hier ist, was die verschiedenen Teile des Namens „fokale segmentale Glomerulosklerose“ bedeuten:

• Schwerpunkt: Einige, aber nicht alle Glomeruli sind betroffen.
• Segmental: Bestimmte Teile der Glomeruli weisen Narben auf.
• Sklerose: Verhärtung.

Der Name „fokale segmentale Glomerulosklerose“ bedeutet Verhärtung (Sklerose) von Teilen (segmental) einiger (fokaler) Glomeruli.

Welche verschiedenen Arten von FSGS gibt es?

Es gibt drei Arten von fokaler segmentaler Glomerulosklerose:

1. Primäres FSGS: Es gibt keinen bekannten Grund oder offensichtlichen Grund für FSGS.
2. Sekundäres FSGS: Dieser Typ tritt aufgrund einer anderen Krankheit oder eines anderen Zustands auf. Häufige Ursachen können Infektionen, Medikamente, Drogenkonsum, Sichelzellenanämie oder Fettleibigkeit sein. Die Kontrolle der Grunderkrankung kann oft bei der Behandlung sekundärer FSGS hilfreich sein.
3. Genetische (familiäre) FSGS: Dieser Typ ist genetisch bedingt. Das bedeutet, dass Sie FSGS haben können, wenn Ihre leiblichen Eltern die genetische Mutation für FSGS haben. 

Wie häufig ist fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)?

FSGS ist eine seltene Krankheit. Gesundheitsdienstleister diagnostizieren es bei etwa 7 von 1 Million Menschen pro Jahr.

Wer ist von fokaler segmentaler Glomerulosklerose (FSGS) betroffen?

FSGS betrifft sowohl Erwachsene als auch Kinder, kommt jedoch am häufigsten bei Männern über 45 vor. Ärzte diagnostizieren es am häufigsten bei schwarzen Menschen.

Was sind die Symptome einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose (FSGS)?

FSGS verursacht nicht immer Symptome, die Sie möglicherweise selbst bemerken. Gesundheitsdienstleister stellen bei einer Routineuntersuchung oder beim Testen auf andere Erkrankungen häufig Anzeichen oder Symptome fest. Zu diesen Anzeichen und Symptomen gehören unter anderem:

• Ödeme (Schwellungen in Armen, Beinen oder im Gesicht).
• Hoher Cholesterinspiegel.
• Unterdurchschnittliche Mengen an Albumin (ein Protein in Ihrem Blut).
• Proteinurie (ungewöhnlich hohe Proteinwerte in Ihrem Urin).
• Plötzliche Gewichtszunahme durch überschüssige Flüssigkeit im Körper.
• Hoher Blutdruck (Hypertonie).

Wenn Sie an Ödemen, Proteinurie und niedrigem Albuminspiegel leiden, spricht Ihr Arzt möglicherweise von einem nephrotischen Syndrom. Das nephrotische Syndrom führt dazu, dass Ihre Nieren zu viel Protein in Ihrem Urin freisetzen.

Was verursacht fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)?

FSGS kann verschiedene Ursachen haben. Menschen mit primärem FSGS haben oft keine offensichtliche Ursache. Forscher glauben, dass aus unbekannten Gründen ein Protein in ihrem Blut einen Teil der Glomeruli schädigt.

Sekundäres FSGS tritt auf, wenn zu viel Blut zu Ihren Glomeruli fließt. Viele Faktoren können dies verursachen, darunter:

• Krankheiten wie Sichelzellenanämie, Diabetes und Lupus.
• Medikamente wie Interferone oder Bisphosphonate.
• Medikamente wie Heroin oder anabole Steroide (Substanzen zur Förderung des Muskelwachstums).
• Infektion, einschließlich Viren wie HIV.
• Übergewicht oder Fettleibigkeit haben.
• Andere Nierenerkrankungen oder eine angeborene Nierenerkrankung. 

Die genetische Form von FSGS tritt auf, wenn dieAPOLLO1 Gen mutiert während der fetalen Entwicklung. Dies kann häufiger bei Menschen mit Vorfahren aus Westafrika vorkommen.

Was sind die Komplikationen einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose (FSGS)?

FSGS kann zu Bluthochdruck und hohem Cholesterinspiegel führen. In einigen Fällen kann FSGS zu Nierenversagen führen. Dieser Zustand kann lebensbedrohlich sein und erfordert eine medizinische Notfallbehandlung. Suchen Sie sofort medizinische Hilfe auf, wenn Sie FSGS haben und eines der folgenden Symptome eines Nierenversagens bemerken:

• Unbehandelter Bluthochdruck.
• Anämie.
• Übelkeit, Erbrechen oder Appetitlosigkeit.
• Schwellungen an Armen, Beinen oder im Gesicht.

Wie wird eine fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS) diagnostiziert?

Ihr Arzt wird auf Ihre Symptome hören und Ihre Krankengeschichte erheben. Verschiedene Arten von Nierentests können Ihrem Arzt bei der Diagnose von FSGS helfen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Blutprobe: Entnahme einer Blutprobe zur Messung des Protein-, Abfall- und Fettgehalts.
• Glomeruläre Filtrationsrate (GFR): Untersuchung einer Blutprobe, um zu messen, wie gut Ihre Nieren funktionieren.
• Urintest:Messen Sie den Blut- und Proteinspiegel in Ihrem Urin.

Ärzte können FSGS jedoch nur durch eine Nierenbiopsie definitiv diagnostizieren. Hierbei entnimmt ein Arzt mit einer Nadel eine kleine Gewebeprobe aus Ihrer Niere, um unter dem Mikroskop nach Anzeichen von FSGS zu suchen.

Manchmal verwenden Gesundheitsdienstleister Gentests, um die Diagnose einer genetischen FSGS zu bestätigen. Da Gentests jedoch teuer sein können und es für viele Formen des genetischen FSGS keine Behandlungsmöglichkeiten gibt, sind Gentests nicht üblich.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es für fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)?

Die Behandlung von FSGS hängt von der Art und Ursache, Ihrem Alter und anderen gesundheitlichen Problemen ab. Das Ziel der Behandlung besteht darin, Ihre Symptome zu lindern, um eine gute Lebensqualität aufrechtzuerhalten und die Narbenbildung zu verlangsamen, sodass es nicht zu Nierenversagen kommt.

Bei manchen Menschen mit sekundärem FSGS kann die Behandlung der Grunderkrankung das Fortschreiten der Nierenschädigung verhindern. Ihr Arzt kann beschädigte Glomeruli nicht reparieren, aber mit der Zeit kann sich die Nierenfunktion verbessern.

Einige Behandlungen für FSGS umfassen:

• Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Is).
• Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs).
• Mineralokortikoidrezeptorblocker (MRBs).
• Antibiotika.
• Diuretika.
• Immunsuppressive Medikamente.
• Plasmapherese.
• Kortikosteroide.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise auch Änderungen Ihrer Ernährung und Ihres Lebensstils. Dazu können Dinge gehören wie:

• Begrenzen Sie die Menge an Natrium (Salz) und Protein, die Sie essen.
• Täglich trainieren.
• Mit dem Rauchen aufhören. (Ihr Arzt kann Ihnen auch Ressourcen zur Verfügung stellen, die Ihnen dabei helfen.)
• Einnahme bestimmter Vitamine.

Kann fokale Glomerulosklerose geheilt werden?

FSGS ist eine chronische Krankheit, die nicht rückgängig gemacht oder rückgängig gemacht werden kann. Das bedeutet, dass die Behandlung nur das Fortschreiten einer Nierenerkrankung verlangsamen und Sie nicht von der Krankheit heilen kann. Jeder reagiert anders auf die Behandlung. Manche Menschen benötigen zum Überleben eine Nierentransplantation oder Nierendialyse.

Wie ist die Prognose (Aussicht) für Menschen mit fokaler segmentaler Glomerulosklerose (FSGS)?

FSGS ist nicht heilbar. Die Prognose variiert je nach Person. Bei manchen Menschen verschwindet FSGS ohne Behandlung von selbst. Bei anderen dauert die Krankheit viele Jahre an, verschlimmert sich aber nicht.

Manche Menschen mit FSGS entwickeln Nierenversagen. Sie benötigen möglicherweise eine Nierentransplantation oder eine Dialyse (eine Maschine filtert Ihr Blut anstelle Ihrer Nieren). Aber viele Menschen mit dieser Krankheit führen ein aktives und erfülltes Leben. Mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen und Blutuntersuchungen überwacht Ihr Arzt das Fortschreiten der Krankheit.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit FSGS?

Die Lebenserwartung von Menschen mit FSGS variiert je nach Schwere der Erkrankung. Durch eine Behandlung ist eine Remission möglich, und manche Menschen leben noch viele Jahre und genießen eine gute Lebensqualität. Bei Menschen, die nicht gut auf die Behandlung ansprechen, kann die Krankheit fortschreiten. Eine Studie ergab, dass Menschen, die nicht auf die Behandlung ansprechen, im Durchschnitt innerhalb von sechs bis acht Jahren nach ihrer Erstdiagnose eine Nierenerkrankung im Endstadium entwickeln. 

Ist eine fokale segmentale Glomerulosklerose lebensbedrohlich?

Ja, das kann sein. Manche Menschen mit FSGS erleiden Nierenversagen. Andere können jedoch mehrere Jahre mit FSGS leben, ohne dass es zu Nierenversagen kommt.

Wie kann man einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) vorbeugen?

Einige Formen von FSGS können Sie nicht verhindern. Sie können jedoch Maßnahmen ergreifen, um Ihr FSGS-Risiko zu verringern, indem Sie:

• Halten Sie ein für Sie gesundes Gewicht.
• Behandlung von Erkrankungen, die bekannte Ursachen für FSGS sind.
• Gehen Sie zu jährlichen Kontrolluntersuchungen zu Ihrem Arzt, um Ihre Gesundheit im Auge zu behalten.

Wann sollte ich wegen fokaler segmentaler Glomerulosklerose (FSGS) einen Arzt aufsuchen?

FSGS verursacht möglicherweise keine Symptome, die Sie selbst bemerken. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn bei Ihnen unerklärliche Schwellungen an Füßen, Beinen oder im Gesicht auftreten. Dies ist oft das erste Symptom von FSGS. Aufgrund der hohen Eiweißmengen im Urin kann es nach dem Pinkeln auch zu schaumigem oder sprudelndem Urin in der Toilette kommen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Wenn Sie über FSGS verfügen, können Sie Ihren Anbieter fragen:

• Was hat FSGS verursacht?
• Was ist die beste Behandlung für mich?
• Wie lange dauert die Behandlung?
• Auf welche Anzeichen von Komplikationen sollte ich achten?