Fibrosarkom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist ein Fibrosarkom?

Das Fibrosarkom ist ein seltener Weichteilkrebs (Sarkom). Wenn Sie ein Fibrosarkom entwickeln, haben Sie einen Weichteiltumor im Bindegewebe, das Teile Ihres Körpers zusammenhält. Zu diesen Geweben gehören Sehnen und Bänder. Manchmal bildet sich ein Fibrosarkom im Inneren von Knochen oder im faserigen Bindegewebe, das den Knochen bedeckt.

Fibrosarkom entsteht am häufigsten im Weichgewebe tief im Inneren Ihres Beins (insbesondere Ihres Schienbeins oder Oberschenkelknochens), Ihres Oberarms, Ihrer Knie oder Ihres Rumpfes. Seltener beginnen sie im Kopf oder Nacken.

Wenn bei Ihnen oder Ihrem Kind ein Fibrosarkom diagnostiziert wird, hängt das weitere Vorgehen von vielen Faktoren ab – von Ihrem Alter bis hin zur Größe und Lage des Tumors. Ihr Arzt wird Ihnen erklären, was Sie aufgrund Ihrer Diagnose zu erwarten haben.

Typen

Es gibt zwei Arten von Fibrosarkomen. Sie sind sehr unterschiedlich:

• Infantiles (angeborenes) Fibrosarkom. Dieser Typ tritt normalerweise bei der Geburt oder kurz danach auf. Es wächst schnell, breitet sich aber selten aus. Es ist normalerweise heilbar.
• Fibrosarkom vom Erwachsenentyp. Am häufigsten tritt diese Form bei Erwachsenen zwischen 20 und 60 Jahren auf. Sie kann aber auch ältere Kinder und Jugendliche betreffen. Im Gegensatz zum kindlichen Typ ist das Fibrosarkom vom Erwachsenentyp typischerweise aggressiver und schwieriger zu behandeln.

Wie häufig ist ein Fibrosarkom?

Fibrosarkom ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern selten. Etwa 10 % aller Weichteilsarkomdiagnosen sind auf den Erwachsenentyp zurückzuführen. Das infantile Fibrosarkom ist eines der am häufigsten bei Kindern unter 5 Jahren diagnostizierten Sarkome, kommt aber insgesamt immer noch selten vor. Es betrifft weniger als 5 von 1 Million Säuglingen.

Was sind die Symptome eines Fibrosarkoms?

Normalerweise dauert es einige Zeit, bis die Symptome eines Fibrosarkoms zum Vorschein kommen. Da sich ein Fibrosarkom im tiefen Weichgewebe entwickelt, bemerken Sie möglicherweise keine Veränderungen in Ihrem Körper, bis der Tumor größer wird und auf einen Nerv oder ein Blutgefäß drückt.

Typische Symptome eines Fibrosarkoms sind:

• Ein schmerzloser oder empfindlicher weicher Knoten in Ihren Beinen, Armen oder am Rumpf.
• Kribbeln oder Kribbeln oder stechender, schmerzender oder brennender Schmerz (dies könnte ein Zeichen für einen eingeklemmten Nerv in der Nähe des Tumors sein).
• Ungewöhnliche Schwellung (dies könnte ein Zeichen dafür sein, dass der Tumor auf Ihre Blutgefäße drückt).

Die Symptome eines Fibrosarkoms können den Symptomen anderer, weniger schwerwiegender Erkrankungen ähneln. Nur ein Arzt kann feststellen, ob die Veränderungen auf ein Fibrosarkom oder eine häufigere, gutartige (nicht krebsartige) Erkrankung zurückzuführen sind.

Was verursacht Fibrosarkom?

Forscher haben die Ursache des Fibrosarkoms noch nicht genau herausgefunden, aber genetische Mutationen (Veränderungen) in Zellen spielen wahrscheinlich eine Rolle. Viele Fibrosarkome weisen die gleichen Veränderungen in ihrer Zell-DNA auf. Diese Veränderungen können dazu führen, dass sich Zellen schnell vermehren und Krebstumoren bilden.

Medizinische Experten haben eine häufige Mutation beim infantilen Fibrosarkom identifiziert. Bei etwa 90 % handelt es sich um Probleme mit demNTRKGenfamilie (es gibt dreiNTRKGene). Wenn diese Gene nicht so funktionieren, wie sie sollten, können sich Tumore bilden.

Risikofaktoren

Forscher haben einige Erbkrankheiten identifiziert, die Ihr Risiko für die Entwicklung eines Fibrosarkoms erhöhen könnten:

• Familiäre adenomatöse Polyposis
• Li-Fraumeni-Syndrom
• Neurofibromatose Typ 1
• Nevoid-Basalzellkarzinom-Syndrom
• Retinoblastom
• Tuberöse Sklerose
• Werner-Syndrom

Weitere mit Fibrosarkom verbundene Erkrankungen sind:

• Knocheninfarkt (mangelnde Durchblutung führt zum Absterben von Knochenzellen)
• Chronische (langfristige) Osteomyelitis
• Fibröse Dysplasie
• Morbus Paget des Knochens

Zu den Risikofaktoren im Zusammenhang mit Ihrer Umgebung und Ihrer Vorgeschichte gehören:

• Vorherige Strahlentherapie, die auf den Bereich mit dem Tumor gerichtet ist
• Frühere schwere Verbrennung an der Tumorstelle
• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Thoriumdioxid, Vinylchlorid oder Arsen
• Exposition gegenüber bestimmten Metallen in orthopädischen Implantaten, wie Chrom, Kobalt oder Nickel

Wie wird ein Fibrosarkom diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister führen bei der Diagnose eines Fibrosarkoms mehrere Tests durch. Sie werden das Gelernte nutzen, um ein Stadium und einen Grad Ihres Fibrosarkoms festzulegen. Zu den Tests können gehören:

• Magnetresonanztomographie (MRT). Dies ist der häufigste bildgebende Test zur Diagnose von Fibrosarkomen. Es kann die Größe und Lage eines Tumors anzeigen und zeigen, ob er Blutgefäße oder Nerven beeinträchtigt.
• Computertomographie-Scan (CT-Scan). Bei diesem Test werden mithilfe einer Reihe von Röntgenstrahlen und eines Computers 3D-Bilder Ihrer Weichteile und Knochen erstellt.
• Biopsie. Ein Arzt kann Gewebe aus dem Knoten entfernen (Stanzbiopsie) oder ihn vollständig herausschneiden (Exzisionsbiopsie). Ein Pathologe untersucht das Gewebe im Labor auf Krebszellen. 
• Immunhistochemie (IHC). Dieser Labortest verwendet Proteine, sogenannte Antikörper, um festzustellen, ob es sich bei einem Tumor um ein Fibrosarkom oder eine andere Art von Weichteiltumor handelt.

Stadien des Fibrosarkoms

Gesundheitsdienstleister stufen das Fibrosarkom ein, um festzustellen, wie weit es fortgeschritten ist. Ihr Arzt wird die Größe, Lage und Ausbreitung des Tumors berücksichtigen. Sie stufen den Krebs auch ein, basierend darauf, wie abnormal die Zellen unter dem Mikroskop aussehen. Tumoren mit abnormal aussehenden Zellen sind „hochgradig“ und tendenziell aggressiver. 

Die Stadien des Fibrosarkoms sind:

• Stufe I: Niedriggradige Fibrosarkome. Fortgeschrittenere Tumoren im Stadium I sind größer als 5 Zentimeter (cm).
• Stufe II: Mittelschwere oder hochgradige Fibrosarkome. Weiter fortgeschrittene Tumoren im Stadium II sind größer als 5 cm.
• Stufe III: Hochgradige Fibrosarkome. Tumoren im Stadium III sind größer als 5 cm und haben sich auf nahegelegene Lymphknoten ausgebreitet.
• Stufe IV: Fibrosarkome jeglichen Grades und jeder Größe, die sich auf entfernte Organe oder Gewebe ausgebreitet haben.

Ihr Arzt wird Ihnen erklären, wie sich das Krebsstadium auf Ihre Prognose oder das wahrscheinliche Ergebnis nach der Behandlung auswirkt.

Wie wird ein Fibrosarkom behandelt?

Die Behandlung eines Fibrosarkoms hängt von vielen Faktoren ab, darunter Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, Ihren Vorlieben und der Tumorart.

Bei Fibrosarkomen vom Erwachsenentyp verwenden Gesundheitsdienstleister typischerweise:

• Operation. Während der Operation entfernen die Ärzte den Tumor und einen Teil des gesunden Gewebes, um sicherzustellen, dass keine Krebszellen zurückbleiben.
• Strahlentherapie. Möglicherweise benötigen Sie vor der Operation eine Strahlentherapie, um den Tumor zu verkleinern, oder danach, um verbleibende Krebszellen zu zerstören.
• Chemotherapie. Obwohl einige Anbieter eine Chemotherapie verschreiben, sind die Ergebnisse dieser Behandlung gemischt. Bei den meisten Fibrosarkomen vom Erwachsenentyp funktioniert eine Chemotherapie nicht.

Beim infantilen Fibrosarkom ist eine Operation zur Entfernung des Tumors oft kurativ. Ihr Arzt kann Ihnen außerdem Folgendes empfehlen:

• Bestrahlung und/oder Chemotherapie. Diese Behandlungen können Tumore vor der Operation verkleinern oder verbleibende Krebszellen nach der Operation zerstören. Im Gegensatz zum Erwachsenentyp sprechen die meisten Fibrosarkome vom infantilen Typ gut auf eine Chemotherapie an.
• Gezielte Therapie. Diese Behandlung kann verhindern, dass sich Zellen aufgrund von Problemen mit der Zelle zu schnell teilenNTRKGene. Es kann Tumore verkleinern und so die Operation erleichtern. 

Was kann ich erwarten, wenn ich ein Fibrosarkom habe?

Die Aussichten für Fibrosarkome vom infantilen Typ sind ausgezeichnet. Die meisten sind durch eine Kombination aus Operation, Strahlenchemotherapie oder gezielter Therapie heilbar.

Bei Fibrosarkomen vom Erwachsenentyp sind die Aussichten komplexer. Viele Tumoren werden erst diagnostiziert, wenn sie groß genug geworden sind, um sichtbare, weiche Knoten zu erkennen, die Ihre Nerven oder den Kreislauf beeinträchtigen. Wie bei vielen Krebsarten kann eine frühzeitige Diagnose zu einem besseren Ergebnis führen. Ein fortgeschrittenes Fibrosarkom ist viel schwieriger zu behandeln. Etwa die Hälfte kehrt nach der Behandlung zurück. 

Dennoch beeinflussen viele Faktoren Ihre Prognose. Einige Faktoren, wie Ihr Alter und Ihr allgemeiner Gesundheitszustand, sind einzigartig für Sie. Andere, wie Tumorstadium und -grad, hängen vom Fibrosarkom ab.

Fragen Sie Ihren Arzt, welche Faktoren Ihre Prognose beeinflussen.

Wie hoch ist die Überlebensrate beim Fibrosarkom?

Zwischen 40 % und 60 % der Menschen mit einem Fibrosarkom vom Erwachsenentyp sind fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben. Forscher untersuchen verschiedene neue Möglichkeiten, das Wachstum von Fibrosarkomen zu verlangsamen.

Die 10-Jahres-Überlebensrate beim infantilen Fibrosarkom beträgt 90 %. Diese Zahl liegt näher bei 100 %, wenn durch eine Operation alle Spuren des Krebses erfolgreich entfernt werden.

Wie kann ich mein Risiko für ein Fibrosarkom verringern?

Sie können ein Fibrosarkom nicht verhindern. Das Verständnis der Krankengeschichte Ihrer leiblichen Familie kann jedoch bei der frühzeitigen Diagnose und Behandlung hilfreich sein. Fibrosarkom scheint mit einigen Erbkrankheiten in Zusammenhang zu stehen. Wenn in Ihrer Familie in der Vergangenheit eine dieser Erkrankungen aufgetreten ist, fragen Sie Ihren Arzt, ob er Ihren Gesundheitszustand auf Anzeichen dieser Erkrankung überwachen kann.

Wie pflege ich mich, wenn ich ein Fibrosarkom habe?

Oft führt die Diagnose Krebs dazu, dass Menschen sich machtlos fühlen. Die Selbstfürsorge während und nach der Krebsbehandlung ist eine Möglichkeit, mit diesen Gefühlen umzugehen. Hier sind einige Dinge, die Sie tun können:

• Verstehen Sie Ihren Nachsorgeplan. Fragen Sie Ihren Arzt, was Sie bei Ihren Genesungs- und Nachsorgeterminen erwartet. Wenn Sie wissen, was als nächstes kommt, können Sie sich auf das konzentrieren, was Sie kontrollieren können, und nicht auf das, was Sie nicht können.
• Gehen Sie Ängste an. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Tests nach der Behandlung sind ein wichtiger Faktor, um ein Wiederauftreten des Krebses zu verhindern. Sie können aber auch Ängste auslösen. Sprechen Sie mit einem Therapeuten, um Hilfe bei der Bewältigung von Angstzuständen zu erhalten.
• Bitten Sie um Hilfe. Während der Behandlung benötigen Sie wahrscheinlich Hilfe. Ihre Lieben sind wahrscheinlich bestrebt, zu tun, was sie können. Lassen Sie sie wissen, wie sie Ihnen helfen können.
• Konzentrieren Sie sich auf Wellness. Der Verzehr nährstoffreicher Lebensmittel, ausreichend körperliche Aktivität und ausreichend Schlaf jede Nacht sind mit einer Krebsdiagnose genauso wichtig wie ohne.
• Ausruhen. Krebs und Krebsbehandlungen können zu Erschöpfung führen. Planen Sie während der Behandlung möglichst viel Ruhe ein.
• Stress bekämpfen. Krebs ist stressig. Aktivitäten wie Meditation, Entspannungsübungen und Atemübungen können helfen, Stress abzubauen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Die meisten Menschen konsultieren ihren Arzt in den ersten zwei Jahren nach der Behandlung alle drei Monate und dann in längeren Abständen bis vier oder fünf Jahre nach der Behandlung. Mithilfe dieser Zeitleiste können Anbieter etwaige Wiederholungen sofort erkennen. Wenn das Fibrosarkom erneut auftritt, geschieht dies normalerweise innerhalb der ersten fünf Jahre.

Sie sollten immer Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie neue Knoten bemerken oder neue Schmerzen haben. Obwohl Knoten und Schmerzen möglicherweise kein Krebs sind, sollten Sie Ihren Arzt aufsuchen, damit er Ihre Symptome überprüfen kann.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Viele Krebsbehandlungen beeinträchtigen Ihr Immunsystem und erhöhen das Risiko, Infektionen zu entwickeln. Zu den Symptomen, die während der Behandlung möglicherweise einen Besuch in der Notaufnahme erfordern, gehören:

• Fieber von 100,4 Grad Fahrenheit (38,3 Grad Celsius) und mehr
• Schüttelfrost
• Produktiver oder „nasser“ Husten
• Magenschmerzen
• Anhaltender Durchfall
• Anhaltende Übelkeit und Erbrechen

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Zu den Fragen, die Sie möglicherweise stellen möchten, gehören:

• Wie weit ist das Fibrosarkom fortgeschritten?
• Welche Behandlungen empfehlen Sie?
• Bekomme ich eine einzelne Behandlung oder mehr als eine Behandlungsart?
• Wie hoch ist die Erfolgsquote dieser Behandlungen?
• Was sind die Nebenwirkungen jeder Behandlung?