Fallot-Tetralogie

Fallot-Tetralogie (ToF) ist eine Erkrankung, bei der ein Baby bei der Geburt vier Anomalien im Herzen aufweist. Diese Probleme erschweren es dem Herzen Ihres Babys, ausreichend Sauerstoff an den gesamten Körper zu senden. Dies ist wichtig, da Ihr Körper Sauerstoff benötigt, um zu funktionieren.

Normalerweise wandert Ihr Blut bei jedem Herzschlag einen bestimmten Weg durch Ihr Herz. Aufgrund der strukturellen Probleme in einem Herzen mit ToF kann etwas Blut, das keinen Sauerstoff enthält, in den Körper Ihres Babys gelangen. Medikamente und Verfahren können Ihrem Kind im Säuglingsalter helfen, Linderung zu verschaffen.

Babys haben diese vier Probleme mit der Fallot-Tetralogie:

1. Ventrikelseptumdefekt (VSD). Durch ein Loch in der Wand zwischen Ihren unteren Herzkammern verbindet sich sauerstofffreies Blut mit sauerstoffhaltigem Blut.
2. Pulmonalarterienstenose. Eine schmale Pulmonalklappe und eine schmale Hauptpulmonalarterie verhindern, dass bei jedem Herzschlag ausreichend Blut in die Lunge gelangt.
3. Übergeordnete Aorta. Ihre Aorta und ihre Klappe liegen aufgrund eines VSD oberhalb der beiden Ventrikel und sind zu beiden Ventrikeln hin offen. Dadurch kann sauerstofffreies Blut in Ihren Körper fließen, anstatt in Ihre Lungenarterie und Lunge, um Sauerstoff zu erhalten.
4. Ventrikuläre Hypertrophie. Die Muskelwand um Ihre rechte Herzkammer herum ist zu dick, weil sie mehr als nötig arbeitet, um die anderen Anomalien des Herzens auszugleichen.

Dieser Zustand ist selten. Eines von 2.077 Babys, die jedes Jahr in den USA geboren werden, leidet an Fallot-Tetralogie. Aber es ist eine der häufigsten angeborenen Herzerkrankungen. Bei männlichen Babys tritt die Fallot-Tetralogie tendenziell häufiger auf. Gesundheitsdienstleister sehen ToF auch häufig bei Babys mit Down-Syndrom oder anderen Chromosomenstörungen.

In seltenen Fällen erhalten manche Menschen im Kindesalter keine Behandlung und können im Erwachsenenalter Probleme entwickeln.

Symptome einer Fallot-Tetralogie

ToF-Symptome können leicht, mittelschwer oder schwer sein. Normalerweise verschlimmern sie sich mit der Zeit ohne Behandlung.

Zu den Fallot-Tetralogie-Symptomen bei Kindern gehören:

• Ohnmacht (Synkope)
• Anfälle
• Keine große Lust zu essen
• Schwindel
• Langsame Gewichtszunahme

Wenn Sie als Kind keine Diagnose erhalten haben, können Sie als Erwachsener ToF-Symptome entwickeln. Sauerstoffmangel kann zu einer bläulichen Verfärbung der Haut (Zyanose) führen. Es kann auch dazu führen, dass Sie ohnmächtig werden oder nicht in der Lage sind, Sport zu treiben (Sportintoleranz). Einige Erwachsene mit Fallot-Tetralogie leiden unter Brustschmerzen oder Herzklopfen.

Tet-Zauber

Babys, die wegen Fallot-Tetralogie nicht behandelt wurden, können „Tet-Zauber“ bekommen. Dies geschieht, wenn der Sauerstoffgehalt während oder nach dem Füttern, Weinen oder Kacken ohne Vorwarnung sinkt. Tet-Zauber können von wenigen Minuten bis zu mehreren Stunden dauern. Nach einem Tet-Zauber schläft Ihr Baby möglicherweise viel.

Zu den Anzeichen eines Tet-Zaubers gehören:

• Sehr blaue Haut (Zyanose) haben
• Einen schlaffen Körper haben
• Ich fühle mich sehr müde
• Unruhig sein
• Keine Reaktion auf Eltern oder Betreuer
• Bewusstlosigkeit
• Es fällt mir schwer zu atmen
• Krämpfe haben
• Sie sind für kurze Zeit nicht in der Lage, eine Körperseite zu bewegen

Tetralogie der Fallot-Ursachen

Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, was die Fallot-Tetralogie verursacht.

Möglicherweise hat sich etwas in der DNA Ihres Kindes verändert, und diese Veränderung kommt selten von einem leiblichen Elternteil. Ein Elternteil, der seit seiner Geburt an einer Herzanomalie leidet, vererbt diese normalerweise nicht an sein Kind. Das Risiko kann jedoch höher sein, wenn beide Elternteile an Herzproblemen leiden.

Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren bei der werdenden Mutter, die das Risiko einer Fallot-Tetralogie beim Baby erhöhen, können gehören:

1. Während der Schwangerschaft Röteln oder Diabetes haben
2. Trinken Sie während der Schwangerschaft alkoholhaltige Getränke oder essen Sie ungesunde Lebensmittel
3. Schwanger sein nach dem 40. Lebensjahr
4. Eine seltene Erkrankung namens Phenylketonurie (Ansammlung einer Aminosäure) haben

So senken Sie Ihr Risiko

Obwohl Gesundheitsdienstleister die Ursache der Fallot-Tetralogie nicht kennen, können Sie das ToF-Risiko eines Fötus möglicherweise auf folgende Weise verringern:

• Konsumieren Sie während der Schwangerschaft keine Tabakprodukte und trinken Sie keine Getränke mit Alkohol.
• Vermeiden Sie bestimmte Medikamente. Fragen Sie Ihren Arzt nach Ersatzmedikamenten, die Sie während der Schwangerschaft einnehmen können.
• Wenn Sie an Phenylketonurie leiden, essen Sie weniger Protein.
• Stellen Sie sicher, dass Ihr Röteln-Impfstoff noch wirksam ist, um zu verhindern, dass Sie während der Schwangerschaft an Röteln erkranken.
• Behandeln Sie Diabetes, wenn Sie ihn haben.

Komplikationen dieser Erkrankung

Ohne Fallot-Tetralogie verschlimmern sich die Symptome normalerweise. Bei einem ToF-Herzfehler können auch andere gesundheitliche Probleme auftreten, wie zum Beispiel:

• Eine höhere Anzahl roter Blutkörperchen
• Sinusitis (Nebenhöhlenentzündung)
• Blutgerinnsel
• Gehirnabszess

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ihr Arzt kann die Fallot-Tetralogie während der Schwangerschaft oder nach der Geburt Ihres Kindes diagnostizieren. Normalerweise finden sie ToF in den ersten Lebenswochen oder -monaten. Bei pränatalen Tests kann Ihr Arzt ein fetales Echokardiogramm verwenden, um die Struktur des fetalen Herzens zu untersuchen, wenn der erste Ultraschall verdächtig aussieht.

Tests zur Diagnose von ToF nach der Geburt

Während einer körperlichen Untersuchung hört ein Gesundheitsdienstleister das Herz Ihres Kindes ab. Wenn sie ToF haben, wird ihr Arzt höchstwahrscheinlich ein Herzgeräusch hören.

Zu den Tests, die ein Anbieter zur Diagnose der Fallot-Tetralogie verwenden kann, gehören unter anderem:

• Pulsoximetrie
• Echokardiogramm
• Röntgen-Thorax oder Herz-CT (Computertomographie)
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Herzkatheterisierung

Wie wird ToF behandelt?

Die Behandlung der Fallot-Tetralogie umfasst Medikamente zur Linderung der Symptome und chirurgische Eingriffe zur Behebung der Probleme. Als ersten Schritt in der Fallot-Tetralogie kann der Arzt Ihrem Kind Betablocker (zur Verbesserung der Durchblutung) und zusätzlichen Sauerstoff verabreichen. Drei bis sechs Monate nach der Geburt kann sich Ihr Baby einer Operation unterziehen, um den Blutfluss durch sein Herz wie vorgesehen sicherzustellen.

Tetralogie der Fallot-Reparatur

Die Reparaturmöglichkeiten variieren je nach Zustand Ihres Kindes. Wenn Ihr Baby für eine vollständige Reparatur zu klein oder zu schwach ist, kann sein Arzt ein einfacheres Verfahren durchführen, bis er die vollständige ToF-Reparatur durchführen kann. Diese Techniken können die Symptome mehrere Jahre lang – bis weit ins Erwachsenenalter – lindern, bis ein Arzt eine umfassendere Reparaturoperation durchführen kann.

Zu den Reparaturverfahren der Fallot-Tetralogie gehören:

1. Komplette Reparatur. Ein Chirurg kann die Pulmonalklappe und den Weg zur Lungenarterie vergrößern. Und sie können das Loch zwischen den beiden Ventrikeln flicken.
2. BTT-Shunt-Verfahren. Ihr Arzt kann einen Shunt oder Schlauch zwischen den Schlüsselbein- und Lungenarterien Ihres Kindes anbringen, damit das Blut in die Lunge gelangt.
3. Katheterverfahren. Ein Arzt kann einen Stent einsetzen, um den Blutfluss aus der rechten Herzkammer zu verbessern. Sie können auch einen Stent in den offenen Ductus arteriosus einsetzen, um zu verhindern, dass er sich schließt.

Chirurgie für Erwachsene

Gelegentlich erreicht eine Person das Erwachsenenalter, ohne dass eine chirurgische Reparatur durchgeführt wurde. Das ist nicht üblich. Spezialisten empfehlen eine vollständige chirurgische Reparatur, um zukünftige Komplikationen oder einen plötzlichen Tod zu verhindern.

Um eine vollständige Reparatur durchzuführen, verschließt ein auf angeborene Herzfehler bei Erwachsenen spezialisierter Chirurg den Ventrikelseptumdefekt mit einem Pflaster. Sie öffnen den Durchgang aus der rechten Herzkammer und reparieren oder ersetzen die Pulmonalklappe. Sie erweitern die Pulmonalarterien zu beiden Lungenflügeln. Manchmal platzieren sie einen Schlauch zwischen der rechten Herzkammer und der Lungenarterie, um den Blutfluss zu verbessern.

Viele Erwachsene, die sich einer Operation wegen eines ToF-Herzfehlers unterziehen, benötigen keine weitere chirurgische Behandlung. Sie sollten jedoch weiterhin zur regelmäßigen Überwachung einen erwachsenen Spezialisten für angeborene Herzerkrankungen aufsuchen.

Komplikationen einer ToF-Operation

Zu den Komplikationen der Fallot-Tetralogie (von denen einige später auftreten können) können gehören:

• Elektrische Störungen. Ein Patch auf dem VSD kann Ihre Vorhöfe daran hindern, elektrische Signale an Ihre Ventrikel zu senden. Ein Herzschrittmacher kann dies korrigieren. Bei repariertem ToF besteht das Risiko von Arrhythmien in den oberen und unteren Kammern Ihres Herzens. Sie sollten eine Untersuchung für eine Synkopenepisode einholen.
• Restlicher Ventrikelseptumdefekt. Manchmal dichtet der Ventrikelseptumdefekt nicht vollständig ab und es kommt zu Undichtigkeiten rund um das Pflaster.
• Aneurysma. Patches, die einen Ventrikel reparieren, können dazu führen, dass sich schwache Teile des Ventrikels ausbeulen und ein Aneurysma bilden. Außerdem besteht ein erhöhtes Risiko für Aneurysmen der aufsteigenden Aorta.
• Shunt-Probleme. Die Shunts, die Anbieter für eine Erstreparatur verwenden, können Probleme wie eine Verengung (Stenose), hohen Blutdruck in Ihrer Lungenarterie oder eine übermäßige Volumenbelastung auf der linken Seite Ihres Herzens verursachen.
• Undichte Ventile. Ihre Lungen-, Aorten- oder Trikuspidalherzklappe kann undicht sein. Manchmal muss ein Arzt die Pulmonalklappe ersetzen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Durch eine Operation der Fallot-Tetralogie wird ein normaler Blutflussweg geschaffen. Aber Sie oder Ihr Kind können noch andere Probleme haben, darunter:

• Risiko einer Herzinfektion. Das Risiko einer Herzinfektion (Endokarditis) kann höher sein, daher ist Zahnpflege wichtig. Antibiotika können helfen, Infektionen bei Zahnarztbesuchen vorzubeugen.
• Langsame Entwicklung. Babys mit Fallot-Tetralogie können sich langsamer entwickeln und wachsen. Möglicherweise benötigen sie Physiotherapie, Sprachtherapie oder Beschäftigungstherapie, um ihnen zu helfen.
• Schwangerschaftsrisiken. Ihr Arzt muss möglicherweise Ihr Herz untersuchen, bevor Sie schwanger werden, und es besteht ein höheres Risiko einer Fehlgeburt.
• Medikamenteneinschränkungen. Als Erwachsener können Sie bei Ihrem Herzproblem möglicherweise nur bestimmte Arten von Medikamenten und Verhütungsmitteln anwenden.

Ausblick für ToF

Dank des medizinischen Fortschritts sind die Aussichten für Babys mit Fallot-Tetralogie besser als in der Vergangenheit. Eine chirurgische Behandlung ist sehr wirksam bei der Korrektur struktureller Defekte und der Durchblutung des Herzens. Mit einem erfahrenen Chirurgen für angeborene Herzfehler hat die chirurgische Reparatur des Defekts bei Erwachsenen eine sehr hohe Erfolgsquote.

Die meisten Babys, die sich heute einer Operation zur Behebung der Fallot-Tetralogie unterziehen, werden ein aktives Leben führen. Aber Menschen mit repariertem ToF haben typischerweise einige Einschränkungen bei bestimmten anstrengenden Aktivitäten, wie z. B. Leistungssport. Das Langzeitüberleben nach der ToF-Reparatur ist sehr gut. Die meisten Menschen, die sich einer Reparatur unterziehen, sind 30 Jahre später noch am Leben. Ohne eine Reparatur erreicht einer von drei Menschen mit Fallot-Tetralogie ein Alter von 10 Jahren.

Bei einigen Erwachsenen, die sich als Säuglinge einer Fallot-Tetralogie unterzogen haben, können Probleme auftreten, die im Erwachsenenalter Medikamente, medizinische Versorgung oder einen chirurgischen Eingriff erfordern. Erwachsene sollten vor einer Operation an einem anderen Körperteil ihren Kardiologen konsultieren.

Kann ich irgendetwas tun, damit es meinem Kind besser geht?

Bis Ihr Baby operiert wird, können Sie ihm durch Tet-Zauber helfen. Wenn Ihr Baby Schwierigkeiten beim Atmen hat, bringen Sie es in die Hocke. (Drücken Sie die Knie an die Brust.) Hocken hilft dabei, mehr Blut in die Lunge zu transportieren.

Außerdem ist es hilfreich, darauf zu achten, dass Ihr Kind ausreichend Flüssigkeit zu sich nimmt und sich nicht zu sehr anstrengt.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Wenn Ihr Baby einen schweren Tet-Anfall hat, bringen Sie es in die nächstgelegene Notaufnahme. Wenn Sie ohnmächtig geworden sind, Ihnen schwindelig ist, Sie kurzatmig sind oder Schmerzen in der Brust haben, sollten Sie ebenfalls in die Notaufnahme gehen.

Erwachsene, die als Kind zum ersten Mal wegen ToF operiert wurden, sollten alle ein bis zwei Jahre eine gründliche kardiologische Untersuchung durchführen lassen. Möglicherweise benötigen Sie verschiedene Tests, um die Herzfunktion zu überprüfen, wie zum Beispiel:

• Holter-Monitor
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Belastungstest
• Echokardiogramm
• Herz-MRT

Außerdem muss Ihr Arzt die Größe und Funktion der rechten Herzseite überwachen.

Nach der Fallot-Tetralogie benötigt Ihr Kind regelmäßige Besuche bei einem auf Kinderherzen spezialisierten Facharzt (Kinderkardiologen). Die regelmäßige Betreuung erfolgt bis ins Erwachsenenalter.

Zu den Fragen, die Sie Ihrem Anbieter stellen sollten, gehören:

• Muss mein Kind seine sportlichen Aktivitäten nach der Operation einschränken?
• Benötigt mein Kind weitere Operationen?
• Welche Medikamente muss mein Kind gegebenenfalls einnehmen?