Obwohl es sich bei allen Lymphomen um Krebsarten handelt, die die Lymphozyten – eine Art weißer Blutkörperchen – befallen, endet die Ähnlichkeit manchmal schon hier. Es gibt viele verschiedene Arten und Subtypen von Lymphomen . 1 Die beiden Hauptkategorien sind Hodgkin-Lymphom oder HL und Non-Hodgkin-Lymphom oder NHL . Bei den meisten NHL- und HL-Lymphomen handelt es sich um Knotenlymphome, die ihren Ursprung in den Lymphknoten haben. Es ist jedoch möglich, dass Lymphome fast überall entstehen. 1
Inhaltsverzeichnis
Primäres extranodales Lymphom
Wenn angenommen wird, dass ein Lymphom außerhalb der Lymphknoten entstanden ist , spricht man von extranodalem Lymphom oder genauer gesagt vom primären extranodalen Lymphom. Manchmal kann es schwierig sein, genau zu bestimmen, wo im Körper ein Lymphom seinen Ursprung hat. In diesen Fällen können Ärzte einer ungefähreren Definition folgen: Wenn das Lymphom zu einem bestimmten Zeitpunkt seine größte Tumormasse – seine offensichtlichste Größe – an einer extranodalen Stelle aufwies, kann es als extranodales Lymphom betrachtet werden. 2
Wichtige Unterschiede
Von den Lymphomen, die in den Lymphknoten beginnen , oder nodalen Lymphomen, können fast alle einen extranodalen Befall haben , das heißt, sie können sich zu extranodalen Stellen ausbreiten. Ein Lymphom, das sich von den Lymphknoten auf andere Organe ausbreitet, gilt NICHT als primäres extranodales Lymphom. Um primär extranodal zu sein, muss das Lymphom außerhalb der Lymphknoten entstanden sein. 3
Überblick
Primäre extranodale Lymphome kommen bei NHL deutlich häufiger vor als beim Hodgkin-Lymphom. Bis zu 33 % aller NHL gelten als primäres extranodales Lymphom, während bei HL die primäre extranodale Erkrankung als seltener gilt. 4
Die häufigste Lokalisation des primären extranodalen Lymphoms liegt im Magen-Darm-Trakt, und fast alle davon sind NHL. Die zweithäufigste Lokalisation nach dem Magen-Darm-Trakt ist die Haut. Wenn das NHL jedoch nur in der Haut beginnt, spricht man von einem Hautlymphom oder kutanen Lymphom.
Extranodale Lymphome können auch im Lymphgewebe der Milz, des Knochenmarks, der Thymusdrüse, der Mandeln und der Rachenmandeln entstehen – kleine Stellen aus mandelähnlichem Gewebe, die dort versteckt sind, wo die Nasengänge auf den Rachen treffen. 3
Auch Immun- oder Lymphzellen im Magen, in der Lunge, in Strukturen um die Augen, in der Schilddrüse, den Speicheldrüsen und im Dünndarm können zu primären Lymphomen führen. Zu den Lymphomen in diesen Bereichen zählen die „Marginalzonen-B-Zell-Lymphome des mucosa-assoziierten Lymphgewebes“, kurz MZBCL von MALT . 5
Zu den primären Lymphomen der Nase und des Rachens gehören MZBCL von MALT, diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom oder DLBCL und natürliche Killer-/T-Zell-Lymphome.
Primäre Lymphome können bei Männern die Hoden betreffen und werden als primäre Hodenlymphome bezeichnet. Lymphome im Gehirn oder ZNS-Lymphome können ebenfalls primär sein. Während primäre extranodale Lymphome des Gehirns und der Hoden mit schwerer zu behandelnden Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, haben neuere Studien gezeigt, dass eine speziell auf diese Lokalisationen zugeschnittene Behandlung insbesondere bei testikulären Lymphomen zu deutlichen Verbesserungen führen kann. 6 7
Eher selten kommen primäre extranodale follikuläre Lymphome vor, die keine Hautlymphome sind. Das primäre Knochenlymphom ist eine seltene Erkrankung, bei der das Lymphom in einem Knochen beginnt.
Das primäre Herzlymphom ist einer der seltensten Tumoren des Herzens. Es wird angenommen, dass primäre Herzlymphome nur 1,3 % aller Herztumoren und nur 0,5 % aller extranodalen Lymphome ausmachen. Wenn es auftritt, ist die häufigste Art dieses Tumors das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom, und normalerweise sind der rechte Vorhof und der rechte Ventrikel betroffen .
Eine Beobachtung bei primären extranodalen Lymphomen im Allgemeinen ist, dass sie mit dem Auftreten von HIV und AIDS dramatisch zunahmen.
Prognose des primären extranodalen Lymphoms
Die Tatsache, dass es sich bei einem Lymphom um ein primäres extranodales Lymphom handelt, kann ein Faktor für den Behandlungsplan und die Prognose sein, aber andere Faktoren können ebenso wichtig oder von größerer Bedeutung sein. Der Lymphom-Subtyp, der B-Zell- oder T-Zelltyp und das primäre Ursprungsorgan oder -gewebe können wichtige Prognosefaktoren sein. 9
Prognose einer extranodalen Beteiligung
Fast alle Knotenlymphome können sich auf extranodale Stellen ausbreiten, in diesen Fällen gelten sie jedoch nicht als primäre extranodale Lymphome.
Bei NHL hängen die effektivsten Behandlungspläne von einer Reihe von Faktoren ab, und die extranodale Beteiligung kann einer davon sein. Manchmal ist ein auf die Lymphknoten beschränktes Lymphom besser behandelbar und hat eine günstigere Prognose als ein Lymphom, das sich außerhalb der Lymphknoten ausgebreitet hat. Allerdings bedeutet die große Vielfalt an Möglichkeiten für extranodales primäres NHL – zusammen mit vielen anderen Faktoren, die Behandlungen und Ergebnisse beeinflussen –, dass der Behandlungsplan und die Prognosen sehr individuell sein können. 10
In einigen Fällen weist eine extranodale Beteiligung eher auf eine fortgeschrittene Erkrankung hin. Bei der Hodgkin-Krankheit beispielsweise weist eine extranodale Beteiligung – mit Ausnahme von Milz und Thymus – auf eine Hodgkin-Krankheit im Stadium IV hin. Allerdings ist auch die Hodgkin-Krankheit im Spätstadium behandelbar und kann manchmal geheilt werden. 11
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