Evans-Syndrom

Was ist das Evans-Syndrom?

Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die bestimmte Arten von Blutzellen in Ihrem Körper zerstört, was dazu führt, dass Sie nicht genug davon haben. Ein ungewöhnlich niedriger Spiegel bestimmter Blutzellen wird Zytopenie genannt.

Die meisten Menschen mit Evans-Syndrom entwickeln eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie) und eine niedrige Anzahl Blutplättchen (Thrombozytopenie). Einige weisen auch einen Mangel an weißen Blutkörperchen auf, die als Neutrophile bezeichnet werden (Neutropenie).

Diese Erkrankungen beeinflussen die Sauerstoffmenge in Ihrem Blut, wie gut Ihr Blut gerinnt und wie gut Ihr Körper Infektionen bekämpft. Sie können Sie schwach und müde machen, anfällig für Blutungen und anfällig für Krankheiten.

Das Evans-Syndrom kann leicht bis schwer verlaufen und Sie leicht oder stark beeinträchtigen. Wie sehr es Sie beeinflusst, kann im Laufe Ihres Lebens variieren. Es gibt keine Heilung, aber eine Behandlung kann helfen, die Symptome und Auswirkungen zu lindern.

Was sind die Symptome des Evans-Syndroms?

Die Symptome des Evans-Syndroms können stark variieren, je nachdem, welche Art von Zytopenie Sie haben und wie weit sie fortgeschritten ist. Die meisten Menschen entwickeln zuerst eine Anämie oder Thrombozytopenie, andere später.

Zu den frühen Symptomen einer Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen) können gehören:

• Ungewöhnliche Müdigkeit (Fatigue).
• Blasser Teint (Blässe).
• Benommenheit oder Schwindel.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Schneller Herzschlag (Tachykardie).
• Ungewöhnlicher Herzschlag oder Herzklopfen.

Zu den frühen Symptomen einer Thrombozytopenie (niedrige Blutplättchenzahl) können gehören:

• Winzige rote Blutungsflecken unter der Haut (Petechien).
• Ein Ausschlag mit violetten Flecken auf Ihrer Haut (Purpura).
• Unerklärliche Blutergüsse (Ekchymose).
• Starkes Zahnfleischbluten oder Nasenbluten.
• Starke Menstruationsblutung.
• Blut in deinem Kot oder in deinem Urin.

Symptome einer Neutropenie (niedrige Neutrophile) können später auftreten oder auch nicht. Dazu können gehören:

• Fieber.
• Wunden im Mund (Geschwüre).
• Häufige Erkältungen, Grippe und Magen-Darm-Beschwerden.
• Wiederkehrende Ohrenentzündungen.
• Anhaltende Pilzinfektionen.
• Harnwegsinfektionen (HWI).

Zu den weiteren Anzeichen und Symptomen des Evans-Syndroms, die gelegentlich auftreten können, gehören:

• Geschwollene Lymphknoten im Nacken.
• Vergrößerte Milz.
• Vergrößerte Leber.
• Gelbsucht.

Was verursacht das Evans-Syndrom?

Das Evans-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass Ihr Immunsystem nicht richtig funktioniert. Es verwechselt einen Teil Ihres Körpers (in diesem Fall bestimmte Blutzellen) mit einem fremden Eindringling und startet einen Angriff.

Spezielle Immunzellen, sogenannte B-Zellen, bilden Antikörper, die bestimmte Arten von Blutzellen erkennen, suchen und zerstören. Normalerweise beginnen sie mit der Ausrichtung auf einen Typ und beginnen dann auch mit der Ausrichtung auf andere Typen.

Dieser Prozess führt schließlich dazu, dass Sie mindestens zwei und manchmal drei Zytopenien entwickeln – Defizite bestimmter Arten von Blutzellen. Wenn alle drei vorliegen, spricht man von Panzytopenie. Zu den drei Typen gehören:

• Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA). Anämie ist ein Mangel an roten Blutkörperchen. Hämolytische Anämie tritt auf, wenn Ihr Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört, als Ihr Körper sie reproduzieren kann.
• Immunthrombozytopenie (ITP). Unter Thrombozytopenie versteht man einen Mangel an Blutplättchen. Eine Immunthrombozytopenie tritt auf, wenn Ihr Immunsystem Blutplättchen aus Ihrem Kreislauf entfernt.
• Autoimmune Neutropenie (AIN). Neutropenie ist ein Mangel an Neutrophilen, einer Art weißer Blutkörperchen. Bei AIN greift Ihr Immunsystem Ihre Neutrophilen an und entfernt sie.

Zytopenie kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Manchmal produziert Ihr Knochenmark einfach nicht genügend Blutzellen. Aber Autoimmunzytopenie entsteht, weil Ihr Immunsystem Ihre Blutzellen zerstört.

Was löst das Evans-Syndrom aus?

Wissenschaftler wissen nicht, warum Autoimmunerkrankungen auftreten. Sie haben jedoch festgestellt, dass sie sich häufig nach einer schweren Krankheit oder einem Ereignis zu entwickeln scheinen, das Ihr Immunsystem belastet hat. Diese werden Trigger genannt.

Wenn Sie an einer Autoimmunerkrankung leiden, erhöht sich statistisch gesehen auch die Wahrscheinlichkeit, dass Sie an einer anderen Autoimmunerkrankung erkranken. Es ist, als würde sich die Funktionsstörung Ihres Immunsystems von einem Teil Ihres Körpers auf einen anderen ausbreiten.

Das Evans-Syndrom kann entweder allein auftreten (primäres Evans-Syndrom) oder als Folgeerkrankung in Kombination mit einer anderen Erkrankung (sekundäres Evans-Syndrom). Einige dieser Bedingungen umfassen:

• Systemischer Lupus erythematodes (Lupus).
• Häufige variable Immunschwäche.
• Selektiver IgA-Mangel.
• Sjögren-Syndrom.
• Non-Hodgkin-Lymphom.
• Chronische lymphatische Leukämie.
• Chronische Hepatitis C.
• Chronische HIV-Infektion.

Wenn Sie an einem primären Evans-Syndrom leiden, kann es sein, dass es sich nach einer vorübergehenden Erkrankung entwickelt hat oder dass es keinen offensichtlichen Auslöser gibt. Wissenschaftler klassifizieren das Evans-Syndrom als idiopathisch, das heißt, es gibt keine direkte Ursache.

Was sind die Komplikationen des Evans-Syndroms?

Nicht jeder hat Komplikationen beim Evans-Syndrom. Manche Menschen haben nur leichte Symptome. In schweren Fällen können Zytopenien (Blutzelldefizite) jedoch lebensbedrohliche Auswirkungen haben. Zum Beispiel:

• Wenn nicht genügend rote Blutkörperchen vorhanden sind, um Sauerstoff zu transportieren, kommt es zu einem Sauerstoffmangel im Blut (Hypoxämie). Dies belastet Ihr Herz und kann zu Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Herzversagen führen.
• Ein Mangel an Blutplättchen in Ihrem Blut verhindert eine wirksame Gerinnung, sodass Sie zu leicht und zu schnell bluten. Dies kann schnell zu einem starken Blutverlust führen.
• Ein Mangel an Neutrophilen in Ihrem Blut, die zur Bekämpfung von Infektionen beitragen, bedeutet, dass Sie häufiger an Infektionen erkranken, die schwerer verlaufen und sich ausbreiten. Dies könnte zu einer Sepsis führen.

Wie wird das Evans-Syndrom diagnostiziert?

Blutuntersuchungen diagnostizieren das Evans-Syndrom. Sie können einen Bluttest durchführen lassen, wenn bei Ihnen Symptome einer Zytopenie auftreten, oder Sie können einen Bluttest im Rahmen einer routinemäßigen Gesundheitsuntersuchung, einschließlich einer Blutzellzählung, durchführen lassen.

Wenn Ihr großes Blutbild (CBC) niedrige Werte an roten Blutkörperchen, Blutplättchen oder Neutrophilen zeigt, wird Ihr medizinisches Team weitere Untersuchungen durchführen, indem es zusätzliche Tests an Ihrer Blutprobe durchführt.

Beispielsweise könnte in Ihrem Blut nach hohen Konzentrationen an Antikörpern gesucht werden, die mit dem Evans-Syndrom in Zusammenhang stehen. Sie werden auch auf andere mögliche Ursachen für Zytopenie testen, darunter bestimmte Infektionskrankheiten und Krebs.

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren das Evans-Syndrom nur, indem sie andere Ursachen ausschließen. In manchen Fällen möchten sie möglicherweise andere Tests durchführen, um Krankheiten auszuschließen, beispielsweise einen CT-Scan (Computertomographie) oder eine Knochenmarkbiopsie.

Gibt es eine Heilung für das Evans-Syndrom?

Es gibt keine Heilung für das Evans-Syndrom oder andere Autoimmunerkrankungen. Gesundheitsdienstleister behandeln Autoimmunerkrankungen mit Medikamenten, die Ihre Immunantwort abschwächen.

Sie können die Symptome oder Auswirkungen Ihrer Erkrankung auch separat behandeln. Wenn beispielsweise die Anzahl Ihrer Blutzellen zu niedrig ist, kann Ihr Arzt sie in regelmäßigen Abständen durch Bluttransfusionen erhöhen.

Wie viele chronische (langfristige) Autoimmunerkrankungen kann sich das Evans-Syndrom zu unterschiedlichen Zeiten bessern oder verschlechtern. Manchmal scheinen die Symptome zu verschwinden, aber dann kehren sie zurück oder verschlimmern sich.

Möglicherweise müssen Sie im Laufe Ihres Lebens verschiedene Behandlungen ausprobieren, da sich deren Wirksamkeit ändern kann. Ihr Arzt wird daran arbeiten, die schwerwiegendsten Komplikationen des Evans-Syndroms zu verhindern.

Wie wird das Evans-Syndrom behandelt?

Die Standardbehandlung des Evans-Syndroms umfasst immunsuppressive Medikamente und bei Bedarf Bluttransfusionen. Immunsuppressiva dienen dazu, den Angriff Ihres Immunsystems zu unterdrücken.

Zu den Medikamenten gehören:

• Kortikosteroide, wie Prednison. Dies ist die typischste Erstbehandlung.
• Intravenöse Immunglobulintherapie (IVIg).Hierbei handelt es sich um eine Infusion menschlicher Antikörper, die in Ihren Blutkreislauf abgegeben werden. Die neuen Antikörper können die Autoimmunantikörper überwältigen und verwirren.

Ihr Arzt versucht möglicherweise andere Behandlungen, wenn Sie auf die Standardbehandlungen nicht gut ansprechen, darunter:

• Monoklonale Antikörper wie Rituximab. Hierbei handelt es sich um im Labor hergestellte Antikörper, die manchmal eine Autoimmunreaktion hemmen können. Ihr Arzt schlägt diese möglicherweise vor, wenn andere Medikamente nicht wirken.
• Splenektomie. In schweren Fällen schlägt Ihr Arzt möglicherweise eine Operation zur Entfernung Ihrer Milz vor. Ihre Milz entfernt ausgeschiedene Blutzellen aus dem Blutkreislauf, daher kann die Beseitigung dieser Blutzellen diesen Prozess verlangsamen.

Komplikationen oder Nebenwirkungen der Behandlung

Die Einnahme von Immunsuppressiva kann Ihre Immunantwort auf Ihre Autoimmunerkrankung verringern, aber auch Ihre Immunantwort auf Infektionen. Möglicherweise müssen Sie besondere Vorsichtsmaßnahmen treffen, um eine Erkrankung zu vermeiden.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise auch bestimmte Impfungen, die über die Impfungen hinausgehen, die Sie möglicherweise bereits erhalten haben. Wenn Sie immungeschwächt sind, werden Sie anfällig für Krankheiten, denen Sie normalerweise nicht ausgesetzt wären.

Wie hoch ist die Lebenserwartung mit dem Evans-Syndrom?

Das Evans-Syndrom hat nicht unbedingt Auswirkungen auf Ihre Lebenserwartung. Manche Menschen haben nur leichte oder gelegentliche Symptome. Bestimmte Komplikationen wie Blutungen, Herzerkrankungen und Infektionen können jedoch lebensbedrohlich sein.

Wenn Sie an einem sekundären Evans-Syndrom mit einer anderen chronischen Erkrankung leiden, wirkt sich dies auch auf Ihre Lebenserwartung aus. Ihre andere Erkrankung kann mit einer Reihe lebensbedrohlicher Komplikationen einhergehen.

Wie sind die Aussichten für das Evans-Syndrom?

Menschen mit Evans-Syndrom können vielfältige Erfahrungen machen. Die Symptome können leicht bis schwer sein. Bei einigen scheinen sie zu verschwinden (in Remission zu gehen). Und bei anderen treten sie später wieder auf (Rückfall).

Die meisten Menschen benötigen danach eine Behandlung und regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Die Behandlung funktioniert oft gut, aber nicht immer. Manchmal scheint es mit der Zeit nicht mehr so ​​gut zu funktionieren. Möglicherweise müssen Sie andere Behandlungen ausprobieren.

Wie sorge ich für mich selbst, während ich mit dem Evans-Syndrom lebe?

Wenn Sie am Evans-Syndrom leiden, ist es wichtig, Ihre regelmäßigen Gesundheitschecks einzuhalten. Auch wenn es Ihnen gut geht, wird Ihr Arzt Ihren Gesundheitszustand im Auge behalten und erkennen, ob er sich verschlechtert.

Sie sollten auch regelmäßig bei sich selbst nachfragen, um festzustellen, ob bei Ihnen neue oder auftretende Symptome auftreten. Wenn Sie eine Erkältung bekommen, die nicht besser zu werden scheint oder unkontrollierbare Blutungen auftreten, rufen Sie Ihren Arzt an.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Vielleicht möchten Sie Ihren Anbieter fragen:

• Welche Blutkörperchen habe ich zu wenig?
• Wie niedrig sind sie?
• Auf welche Symptome oder Warnzeichen sollte ich achten?
• Woher weiß ich, ob die Behandlung wirkt oder nicht?
• Was passiert, wenn die Behandlung nicht anschlägt?
• Wann sollte ich einen Folgetermin vereinbaren?