Erythrozytose (Polyzythämie): Definition, Ursachen und Behandlung

Was ist Erythrozytose (Polyzythämie)?

Bei der Erythrozytose kommt es zu einer überdurchschnittlich hohen Konzentration an roten Blutkörperchen (Erythrozyten) im Blut. Ihr Blut besteht aus festen Bestandteilen, darunter roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen. Es enthält auch einen flüssigen Anteil namens Plasma. Erythrozytose beschreibt einen Überschuss an roten Blutkörperchen (fester Teil) im Verhältnis zum Plasma (flüssiger Teil).

Erythrozytose führt zu hohen Hämatokrit- und/oder Hämoglobinwerten.

• Hämatokritwerte:Hämatokrit ist die Anzahl der roten Blutkörperchen, die Sie haben.
• Hämoglobinwerte:Hämoglobin ist ein essentielles Protein, das in roten Blutkörperchen vorkommt.

Erythrozytose wird häufig auch als Polyzythämie bezeichnet.

Wie wirkt sich Erythrozytose auf meinen Körper aus?

Rote Blutkörperchen sind wichtig, da sie Sauerstoff durch Ihren Körper transportieren. Sie sorgen dafür, dass Ihr Gewebe mit Sauerstoff versorgt, genährt und gesund bleibt.

Zu viele rote Blutkörperchen können sich auf unterschiedliche Weise auf Ihren Körper auswirken, je nachdem, was Ihre Erythrozytose verursacht. Einige Auswirkungen sind mild, während andere schwerwiegender sind. Bei vielen Menschen treten nur unangenehme Symptome wie Kopfschmerzen oder Müdigkeit auf. Schwerwiegendere Ursachen einer Erythrozytose können dazu führen, dass Ihr Blut zu dick wird und Sie dadurch dem Risiko von Blutgerinnseln, Herzinfarkten oder Schlaganfällen ausgesetzt sind.

Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zusammenzuarbeiten, um herauszufinden, was Ihre Erythrozytose verursacht, damit Sie bei Bedarf die richtige Behandlung erhalten, um die Symptome zu lindern oder Komplikationen vorzubeugen.

Welche Arten der Erythrozytose gibt es?

Erythrozytose wird anhand der Blutzusammensetzung klassifiziert, die die hohe Konzentration roter Blutkörperchen verursacht.

• Absolute Erythrozytoseverursacht eine hohe Konzentration an roten Blutkörperchen, weil Sie mehr rote Blutkörperchen als normal haben.
• Relative Erythrozytoseverursacht eine hohe Konzentration an roten Blutkörperchen, da im Verhältnis zur Anzahl der roten Blutkörperchen nicht genügend Plasma vorhanden ist. Dehydrierung kann beispielsweise dazu führen, dass Sie nicht genügend Flüssigkeit oder Plasma im Blut haben.

Bei der absoluten Erythrozytose gibt es eine größere Vielfalt an Ursachen als bei der relativen Erythrozytose. Die weitere Unterteilung erfolgt danach, ob die Ursachen als primär oder sekundär gelten.

Primäre Erythrozytose

Primäre Erythrozytose resultiert aus Problemen im schwammigen Gewebe innerhalb Ihrer Knochen, dem sogenannten Knochenmark. Knochenmark ist die „primäre“ Stelle in Ihrem Körper, an der rote Blutkörperchen gebildet werden.

Bei der primären Erythrozytose steigt die Produktion roter Blutkörperchen in Ihrem Knochenmark aufgrund eines genetischen Defekts in den Zellen, die schließlich zu roten Blutkörperchen heranreifen. Diese Zellen werden Stammzellen oder Vorläuferzellen genannt. Ein genetischer Defekt ist ein Fehler im Code einer Zelle, der ihr vorgibt, wie sie sich verhalten soll. Ein genetischer Defekt kann dazu führen, dass sich eine Zelle unkontrolliert vermehrt und dadurch zu viele rote Blutkörperchen entstehen.

Sie können im Laufe der Zeit eine genetische Mutation entwickeln (erworben) oder mit einer genetischen Störung geboren werden (vererbt).

• Erworbene primäre Erythrozytose:Die häufigste Form der erworbenen Erythrozytose ist die Polyzythämie vera. Polyzythämie vera wird manchmal mit Erythrozytose (Polyzythämie) verwechselt, die Erkrankungen sind jedoch nicht dieselben. Stattdessen handelt es sich bei der Polyzythämie vera um eine spezielle Form der Erythrozytose. Es handelt sich um eine der schwerwiegendsten Erkrankungen im Zusammenhang mit Erythrozytose.
• Vererbte primäre Erythrozytose:Sie können Genmutationen von Ihren Eltern erben, die dazu führen, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert.

Sekundäre Erythrozytose

Sekundäre Erythrozytose resultiert aus Problemen außerhalb Ihres Knochenmarks. Bei den meisten sekundären Erythrozytose produziert Ihr Körper zu viel eines Hormons namens Erythropoetin (EPO). Wie alle Hormone ist EPO ein chemischer Botenstoff. EPO weist Ihr Knochenmark an, mehr rote Blutkörperchen zu bilden.

Beispielsweise führen Erkrankungen, die Ihrem Körper Sauerstoff entziehen, wie Lungenerkrankungen, dazu, dass Ihr Körper mehr EPO produziert. EPO weist Ihr Knochenmark an, mehr rote Blutkörperchen zu produzieren. Rote Blutkörperchen wiederum transportieren mehr Sauerstoff zu den Geweben Ihres Körpers. Bei der sekundären Erythrozytose ist die Produktion roter Blutkörperchen zu hoch.

Einige genetische Erkrankungen können auch eine sekundäre Erythrozytose verursachen. Im Gegensatz zur primären Erythrozytose sind bei diesen Mutationen keine genetischen Mutationen in Ihrem Knochenmark erforderlich.

Welche Werte sind mit Erythrozytose verbunden?

Viele Faktoren können die als normal angesehene Konzentration roter Blutkörperchen beeinflussen. Ihr Alter, Ihr Geschlecht und sogar die Höhenlage, in der Sie leben, spielen alle eine Rolle.

Erythrozytose ist bei Erwachsenen mit erhöhten Hämatokrit- und/oder Hämoglobinwerten verbunden. Ihr Arzt kann diese Werte während einer Blutuntersuchung messen.

Männer

• Hämatokrit (HCT): >50 %
• Hämoglobin (HB): >17,5 g/dl

Frauen (nicht schwanger)

• Hämatokrit (HCT): >45 %
• Hämoglobin (HB): >15,3 g/dl

Was verursacht relative Erythrozytose?

Zu wenig Flüssigkeit kann zu einer relativen Erythrozytose führen. Erbrechen, Durchfall und Medikamente namens Diuretika können dazu führen, dass Ihr Blut zu wenig Flüssigkeit enthält. Ein Diuretikum hilft Ihren Nieren, Wasser aus Ihrem Körper zu entfernen. Möglicherweise benötigen Sie Diuretika, wenn Sie hohen Blutdruck haben oder sich überschüssige Flüssigkeit in Ihrem Körper angesammelt hat.

Was verursacht absolute Erythrozytose?

Primäre und sekundäre Erythrozytose haben unterschiedliche Ursachen.

Primäre Erythrozytose

Primäre Erythrozytose resultiert oft aus einer genetischen Mutation, die Ihr Knochenmark betrifft. Zu den Ursachen gehören:

• Polyzythämie vera und andere myeloproliferative Neoplasien:Myeloproliferative Neoplasien (myeloproliferative Erkrankungen) sind Erkrankungen, die dazu führen können, dass zu viele Blutkörperchen – einschließlich roter Blutkörperchen – in Ihrem Knochenmark gebildet werden. Polyzythämie vera ist die häufigste Form der myeloproliferativen Erkrankung im Zusammenhang mit Erythrozytose.
• Erkrankungen mit vererbten genetischen Mutationen:Sie können mit genetischen Mutationen geboren werden, die dazu führen, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen bildet.

Sekundäre Erythrozytose

Bei der sekundären Erythrozytose kommt es in der Regel zu hohen EPO-Werten. Zu den Ursachen gehören:

• Erkrankungen, die Ihrem Gewebe Sauerstoff entziehen:Mehrere Erkrankungen können dazu führen, dass Ihr Körper zu wenig Sauerstoff hat. Als Reaktion darauf steigt der EPO-Spiegel, sodass mehr rote Blutkörperchen gebildet werden. Zu den Erkrankungen zählen Lungenerkrankungen, Herzerkrankungen und Schlafapnoe. Eine Gruppe von Erkrankungen, die als Hämoglobinopathie bezeichnet werden, kann ebenfalls eine sekundäre Erythrozytose verursachen. Diese Erkrankungen beinhalten Probleme mit Hämoglobin, einem essentiellen Protein, aus dem die roten Blutkörperchen bestehen.
• Nierenerkrankungen und Transplantationen:Zu den Erkrankungen, die eine Erythrozytose verursachen, gehören Nierenarterienstenose und Hydronephrose. Auch nach einer Nierentransplantation kann eine Erythrozytose auftreten.
• Tumor:Einige Tumoren scheiden überschüssiges EPO aus. Dazu gehören Krebstumoren wie Nierenzellkarzinom, Hämangioblastom, Hepatozelluläres Karzinom und Nebenschilddrüsenkarzinom. Gutartige Tumoren wie Uterusmyome, Phäochromozytome und Meningeome können ebenfalls überschüssiges EPO absondern.
• Kohlenmonoxidvergiftung und Rauchen:Eine Kohlenmonoxidvergiftung kann Ihrem Gewebe Sauerstoff entziehen. Übermäßiges Rauchen kann eine Kohlenmonoxidvergiftung verursachen.
• Drogen und Medikamente:Anabole Steroide und andere leistungssteigernde Medikamente im Sport können eine sekundäre Erythrozytose verursachen. Auch die Einnahme von Testosteron kann zu einer Erythrozytose führen.

Was sind die Symptome einer Erythrozytose?

Ihre Symptome (einschließlich ihrer Schwere) hängen davon ab, was Ihre Erythrozytose verursacht. Sekundäre Ursachen einer Erythrozytose können beispielsweise folgende Symptome verursachen:

• Kopfschmerzen.
• Verwirrung.
• Schlafstörungen.
• Schwäche und Müdigkeit.

Primäre Ursachen einer Erythrozytose können schwerwiegendere Symptome verursachen, darunter:

• Bluthochdruck.
• Nachtschweiß.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Starke Schmerzen, Schwellungen und Druckempfindlichkeit in Ihren Gelenken (Gicht).
• Blutungsprobleme, einschließlich häufigem Nasenbluten und leichtem Auftreten von Blutergüssen.
• Juckende Haut, die sich nach dem Aufenthalt in warmem Wasser möglicherweise verschlimmert.
• Kribbeln (Ameisenlaufen) in Armen, Beinen, Händen oder Füßen.
• Brennen und Rötung, insbesondere im Gesicht, an Händen oder Füßen.

Wie wird eine Erythrozytose diagnostiziert?

Ihr Arzt führt möglicherweise verschiedene Tests und Verfahren durch, um festzustellen, was die Ursache für Ihre hohe Konzentration an roten Blutkörperchen ist. Zunächst schließen sie eine relative Erythrozytose (zu wenig Plasma im Blut) aus, indem sie Fragen zu Ihrer Krankengeschichte, den von Ihnen eingenommenen Medikamenten, Ihrem Lebensstil und Ihren Symptomen stellen. Sie können auch eine körperliche Untersuchung durchführen.

Der nächste Schritt besteht darin, festzustellen, ob Ihre Erythrozytose primär oder sekundär ist. Zusätzlich zu den oben genannten Informationen führt Ihr Anbieter möglicherweise mehrere Tests durch.

Welche Tests werden zur Diagnose einer Erythrozytose durchgeführt?

Ihr Arzt kann einen der folgenden Tests durchführen, um eine Erythrozytose zu diagnostizieren.

• Komplettes Blutbild (CBC):Ein großes Blutbild zeigt, wie viele rote Blutkörperchen Sie haben und wie hoch Ihr Hämoglobin- und Hämatokritwert ist. Ihr Arzt wird diese Informationen bei der Diagnosestellung berücksichtigen.
• Peripherer Blutausstrich (PBS):Während einer PBS untersucht Ihr Arzt Ihr Blut unter einem Mikroskop, um es auf abnormale Zellen zu untersuchen. Zellen mit ungewöhnlicher Form oder Größe können ein Zeichen für eine myeloproliferative Neoplasie wie Polyzythämie vera sein.
• Niere und Leberfunktionstests:Diese Tests können Anzeichen einer Nierenerkrankung oder eines Tumors zeigen, der einen hohen EPO- oder roten Blutkörperchenspiegel verursacht.
• Pulsoximetrie:Die Pulsoximetrie misst, wie viel Sauerstoff sich in Ihrem Blut befindet (Blutsauerstoffgehalt). Dabei wird ein Sensor an Ihrem Finger angebracht, der Ihren Sauerstoffgehalt misst. Dieser Test kann zeigen, ob Ihre Erythrozytose wahrscheinlich mit Erkrankungen wie Herz- oder Lungenerkrankungen zusammenhängt.
• Erythropoetin (EPO)-Test:Ihr EPO-Spiegel kann Ihrem Arzt dabei helfen, festzustellen, ob Sie an primärer oder sekundärer Erythrozytose leiden. Die EPO-Werte sind bei primärer Erythrozytose niedrig und bei sekundärer Erythrozytose hoch.
• Urinanalyse:Bei einer Urinanalyse untersucht Ihr Arzt eine Urinprobe, um festzustellen, ob Anomalien vorliegen. Rote Blutkörperchen in Ihrem Urin können ein Hinweis darauf sein, dass eine Nierenerkrankung Ihre Erythrozytose verursacht.

Ihr Arzt führt möglicherweise weitere Tests durch, einschließlich Bildgebung und einer Knochenmarksbiopsie, wenn er eine bestimmte Erkrankung wie Polyzythämie vera vermutet.

Wie wird Erythrozytose behandelt?

Die meisten Ursachen der Erythrozytose können nicht geheilt werden. Stattdessen kann die Behandlung dazu beitragen, die Symptome zu lindern. Bei schwerwiegenderen Ursachen der Erythrozytose kann Ihr Arzt Behandlungen anbieten, um mögliche Komplikationen wie Blutgerinnsel zu verhindern.

Phlebotomie (Aderlass)

Die Phlebotomie ist die häufigste Behandlung bei Polyzythämie vera. Ihr Arzt wird Blut entnehmen, um überschüssige rote Blutkörperchen zu entfernen und Ihr gesamtes Blutvolumen zu reduzieren. Sekundäre Ursachen einer Erythrozytose erfordern diese Behandlung nicht oft.

Medikamente

Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise, regelmäßig eine niedrige Dosis Aspirin einzunehmen, wenn bei Ihnen ein hohes Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln besteht. Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente verschreiben, die die Anzahl Ihrer roten Blutkörperchen senken können, darunter:

• Hydroxycarbamid.
• Hydroxyharnstoff.
• Busulfan.
• Interferon alfa.
• Ruxolitinib.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise bestimmte Medikamente und Verfahren zur Behandlung der Grunderkrankung, die Erythrozytose verursacht.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Ihre Erfahrung hängt davon ab, was Ihre Erythrozytose verursacht. Viele erbliche Ursachen der primären Erythrozytose verursachen nur leichte Symptome und sind nicht lebensbedrohlich. Schwerwiegendere Erkrankungen wie Polycythemia vera erfordern eine lebenslange Behandlung.

Wie kann ich für mich selbst sorgen?

Befolgen Sie die Anweisungen Ihres Arztes je nach Ursache und Schweregrad Ihrer Erkrankung. In der Zwischenzeit können folgende spezifische Änderungen des Lebensstils hilfreich sein:

• Mit dem Rauchen aufhören.
• Aufrechterhaltung eines gesunden Körpergewichts.
• Umgang mit Bluthochdruck.
• Vermeiden Sie Umgebungen mit großen Höhen.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Es ist eine gute Idee, die Anzeichen eines Blutgerinnsels zu kennen, wenn bei Ihnen eine Erkrankung im Zusammenhang mit Ihrer Erythrozytose vorliegt, die ein Risiko für Sie darstellt. Suchen Sie sofort einen Arzt auf, wenn Sie Anzeichen einer der folgenden Erkrankungen bemerken:

• Tiefe Venenthrombose (TVT).
• Lungenembolie.
• Schlaganfall.
• Herzinfarkt.

Zu den Symptomen gehören:

• Brustschmerzen (Herzinfarkt/Lungenembolie).
• Kurzatmigkeit (Herzinfarkt/Lungenembolie).
• Benommenheit oder Schwindel (Herzinfarkt/Lungenembolie).
• Plötzlicher Verlust des Gleichgewichts oder der Koordination (Schlaganfall).
• Muskelschwäche oder Taubheitsgefühl in Ihrem Körper (Schlaganfall).
• Schwellung, Schmerzen oder Rötung in einem Bein (TVT).