Erythromelalgie: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Erythromelalgie, auch als Mitchell-Krankheit bekannt, ist ein seltenes Syndrom, das durch eine Erweiterung der Blutgefäße in der Haut gekennzeichnet ist und normalerweise die Füße und Beine betrifft, aber auch die Hände betreffen kann und Symptome wie Schmerzen, Rötung oder Brennen verursacht.

Dieses Syndrom kann durch genetische Faktoren oder Autoimmunerkrankungen wie Lupus oder rheumatoide Arthritis, myeloproliferative Erkrankungen wie Thrombozytose oder Polyzythämie vera oder auch durch die Exposition gegenüber toxischen Substanzen wie beispielsweise Quecksilber verursacht werden.

Die Diagnose einer Erythromelalgie wird von einem Allgemeinmediziner oder Angiologen gestellt, der die am besten geeignete Behandlung zur Linderung der Symptome empfehlen kann, die durch das Anlegen kalter Kompressen oder das Hochlagern der betroffenen Gliedmaßen erfolgen kann. Darüber hinaus ist es sehr wichtig, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln, um die Häufigkeit von Anfällen zu reduzieren.

Hauptsymptome

Symptome, die durch Erythromelalgie verursacht werden können, treten hauptsächlich an Füßen und Beinen auf, seltener an Händen, Armen, Ohren und im Gesicht. Am häufigsten sind:

• Leichter oder starker Schmerz;
• Kribbeln;
• Rötung;
• Jucken;
• Temperaturanstieg im betroffenen Bereich;
• Brennendes Gefühl.

Darüber hinaus kann es im betroffenen Bereich zu Schwellungen oder übermäßigem Schwitzen kommen, auch wenn dies seltener vorkommt.

Im Allgemeinen können die Symptome einer Erythromelalgie beispielsweise nach körperlicher Betätigung, in heißen Klimazonen mit hohen Temperaturen, nach längerem Stehen oder beim Tragen von engen Schuhen auftreten und Anfälle hervorrufen, die einige Minuten oder mehrere Tage anhalten können. 

In manchen Fällen können die durch Erythromelalgie-Anfälle verursachten Schmerzen die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, den Schlaf beeinträchtigen, das Stehen oder Gehen erschweren und zusätzlich zur körperlichen Betätigung erschweren.

Es ist wichtig, immer dann einen Hausarzt oder Angiologen zu konsultieren, wenn Symptome einer Erythromelalgie auftreten, damit die Diagnose gestellt und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Erythromelalgie ist schwierig und der Arzt ist bei Routineuntersuchungen nicht immer in der Lage, die Erkrankung zu erkennen. Sie erfolgt im Allgemeinen durch die Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte, einer körperlichen Untersuchung und einer Analyse der Faktoren, die die Symptome ausgelöst haben könnten, wie z. B. körperliche Bewegung oder hohe Temperaturen.

Da die Symptome einer Erythromelalgie einige Minuten bis Tage anhalten können, kann Ihr Arzt während der Anfälle Fotos des betroffenen Bereichs anfordern, um die Diagnose zu erleichtern.

Darüber hinaus kann der Arzt Blutuntersuchungen anordnen, beispielsweise ein großes Blutbild, antinukleäre Antikörper, Rheumafaktor oder Harnsäurewerte, da die Symptome einer Erythromelalgie häufig denen anderer Krankheiten, beispielsweise Lupus, Gicht oder rheumatoider Arthritis, ähneln.

Ein weiterer Test, den der Arzt möglicherweise anordnet, ist ein Gentest, um das Vorhandensein von Mutationen im SCN9A-Gen zu überprüfen und eine erbliche Erythromelalgie zu identifizieren.

Mögliche Ursachen

Die Ursachen der Erythromelalgie lassen sich nach dem Ursprung der Erkrankung klassifizieren und umfassen:

1. Primäre Erythromelalgie

Primäre Erythromelalgie kann eine genetische Ursache haben (aufgrund des Auftretens einer Mutation im SCN9A-Gen), was als hereditäre Erythromelalgie bezeichnet wird, oder sie kann oft eine unbekannte Ursache haben und wird als idiopathische Erythromelalgie bezeichnet. 

Diese Art von Erythromelalgie tritt häufiger bei Kindern und Jugendlichen auf. Die häufigsten Symptome sind das Auftreten von Anfällen mit Rötung, Schmerzen, Juckreiz und Brennen an Händen, Füßen und Beinen, die nur wenige Minuten bis Tage anhalten können.

2. Sekundäre Erythromelalgie

Sekundäre Erythromelalgie ist mit anderen Gesundheitszuständen verbunden, darunter:

• Autoimmunerkrankungen wie Lupus, Gicht, Multiple Sklerose, rheumatoide Arthritis;
• Myeloproliferative Erkrankungen wie Thrombozytose, Polyzythämie vera oder Myelofibrose;
• Diabetes mellitus;
• Bluthochdruck;
• Venöse Insuffizienz;
• perniziöse Anämie;
• Influenza-, HIV- oder Pockenvirus-Infektionen;
• Tumoren wie Astrozytom, Darm- oder Brustkrebs;
• Verwendung von Arzneimitteln wie Nifedipin, Verapamil, Simvastatin oder Bromocriptin;
• Pilz-, Quecksilber- oder Arsenvergiftung.

Sekundäre Erythromelalgie tritt häufiger bei Erwachsenen auf und die Symptome werden im Allgemeinen durch Anfälle der sie verursachenden Krankheiten ausgelöst. 

Darüber hinaus sind Hitzeeinwirkung, körperliche Anstrengung, die Einwirkung der Schwerkraft, das Tragen von Socken und Handschuhen, enge Schuhe, übermäßiger Stress, der Konsum von alkoholischen Getränken oder scharf gewürzten Speisen oder eine Dehydrierung des Körpers Faktoren, die die Symptome einer Erythromelalgie auslösen oder die Beschwerden verstärken können.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Erythromelalgie wird von einem Allgemeinmediziner oder Angiologen mit dem Ziel durchgeführt, die Symptome zu lindern. Sie kann mit einigen Maßnahmen wie dem Hochlagern der Arme oder Beine, dem Anlegen kalter Kompressen an Händen, Füßen und Beinen, um die Hitze zu reduzieren, und der Vermeidung sehr heißer Umgebungen durchgeführt werden.

Darüber hinaus kann der Arzt den Einsatz von Arzneimitteln zur Behandlung von Krankheiten empfehlen, die möglicherweise eine Erythromelalgie ausgelöst haben, um die Symptome zu lindern und Krisenepisoden zu reduzieren.