Epitheloidsarkom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Das Epithelioidsarkom (ES) ist eine seltene Unterart des Weichteilsarkoms. Sie beginnt meist als Knoten im Bindegewebe Ihrer Unterarme, Hände, Finger, Unterschenkel oder Füße. Es kann aber auch in anderen Bereichen Ihres Körpers auftreten.

Das epitheloide Sarkom wächst langsam. Trotzdem gilt es immer noch als aggressiv. Dies liegt daran, dass es oft tief in das Gewebe eindringt und sich ausbreiten kann. In etwa der Hälfte der Fälle kommt es wieder, nachdem es durch eine Operation entfernt wurde.

ES ist einäußerstseltene Form des Sarkoms. Und Sarkome gehören im Allgemeinen zu den seltensten Krebsarten. Daher ist es wichtig, nicht davon auszugehen, dass jeder neue Knoten ES ist.

Wenn bei Ihnen jedoch eine Diagnose gestellt wird, ist es eine gute Idee, sich an einen Ort zu wenden, der auf die Behandlung seltener Sarkome spezialisiert ist. Fachwissen ist immer wichtig, wenn es darum geht, die besten Ergebnisse zu erzielen. Dies gilt insbesondere für seltene Krebsarten.

Arten von Epithelioidsarkomen

Es gibt zwei Arten:

• Distaler Typ ES(am häufigsten) betrifft typischerweise Jugendliche und junge Erwachsene. Tumore beginnen in Ihren Unterarmen, Händen, Fingern, Unterschenkeln und Füßen.
• Proximaler Typ ESbetrifft hauptsächlich Erwachsene. Es bildet sich in Bereichen, die näher an der Körpermitte liegen. Dazu gehören Kopf, Hals, Brust, Bauch und Genitalien.

Symptome eines Epithelioidsarkoms

Es kann sein, dass Sie über Monate (oder sogar Jahre) an ES leiden, bevor Sie irgendwelche Symptome bemerken. Dies liegt daran, dass diese Tumoren oft in Gewebe hineinwachsen, wo man sie nicht sehen kann. Wenn der Tumor größer wird, bemerken Sie möglicherweise die folgenden Symptome eines Epithelioidsarkoms:

• Ein neuer, harter Knoten oder Schwellungsbereich unter Ihrer Haut
• Ein bestehender Knoten, der größer wird
• Offene Wunden auf Ihrer Haut oberhalb des Knotens
• Schmerzen (wenn sie Druck auf Muskeln oder Nerven ausüben)

Epithelioid-Sarkom verursacht

Gesundheitsdienstleister sind sich nicht sicher, was ein Epithelsarkom verursacht. Aber oft hängt es mit einer Abnormalität zusammenSMARCB1Gen.SMARCB1ist ein Tumorsuppressorgen. Es enthält Anweisungen, die Ihrem Körper sagen, wie er Tumoren vorbeugen kann.

Bei ES verändert (mutiert) dieses Gen. Die Mutation geschieht irgendwann im Laufe Ihres Lebens. Es ist also nicht etwas, womit man geboren wird.

Fehler in IhremSMARCB1Gen erleichtern die Entstehung von Tumoren.

Risikofaktoren

Jeder kann ES bekommen. Die meisten diagnostizierten Menschen sind jedoch junge Erwachsene im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Die Wahrscheinlichkeit, dass Sie daran erkranken, ist etwas höher, wenn Sie männlich sind oder in der Vergangenheit eine Strahlentherapie wegen anderer Krebsarten erhalten haben.

Wie Ärzte ein Epithelioidsarkom diagnostizieren

Ihr Arzt wird mehrere Tests zur Diagnose von ES durchführen, darunter:

• Eine körperliche Untersuchung: Ihr Arzt wird eine Ganzkörper-Hautuntersuchung durchführen, um nach Knoten zu suchen. Dies hilft, Hauterkrankungen auszuschließen, die wie ES aussehen könnten.
• Bildgebende Tests: Eine MRT hilft Ihrem Arzt, den Tumor in Ihrem Körper zu finden. CT-Scans und PET-Scans zeigen, ob sich der Krebs ausgebreitet hat. ES kann sich auf Ihre Lymphknoten, Lungen und Knochen ausbreiten.
• Biopsie: Dies ist für Anbieter die einzige Möglichkeit, eine ES-Diagnose zu bestätigen. Ihr Arzt wird den Knoten auf Krebszellen testen. Sie können auch Ihre Lymphknoten testen, da sich ES häufig dort ausbreitet.

Stadieneinteilung des Epithelioidsarkoms

Mithilfe des Krebsstadiums kann Ihr Arzt feststellen, wie weit der Krebs fortgeschritten ist. Sie vergeben Nummern von 1 (I) bis 4 (IV), basierend auf Dingen wie der Tumorgröße, der Lage und der Ausbreitung des Tumors. Stadium I ist der am wenigsten fortgeschrittene oder frühe Krebs. Stadium IV ist am weitesten fortgeschritten oder Krebs breitet sich aus.

Ihr Arzt verwendet möglicherweise Wörter wie „lokalisiert“, um Ihr Krebsstadium zu beschreiben. Lokalisiertes ES ist einfacher zu behandeln, da es nur in einem Bereich auftritt und daher einfacher durch eine Operation entfernt werden kann. Infolgedessen sprechen lokalisierte ES häufig besser auf die Behandlung an als ausgebreitete ES.

Wie wird ein Epithelioidsarkom behandelt?

Zu den ES-Behandlungen gehören:

• Operation: Bei Tumoren, die sich nicht ausgebreitet haben, ist eine Operation die häufigste Behandlung. Ihr Chirurg wird daran arbeiten, den gesamten Krebs zu entfernen und gleichzeitig die Funktion Ihrer Gliedmaßen zu erhalten. Sie können auch nahegelegene Lymphknoten mit Krebszellen entfernen.
• Strahlentherapie: Möglicherweise benötigen Sie nach der Operation eine Strahlentherapie, um verbleibende Krebszellen abzutöten. Möglicherweise erhalten Sie es vor einer Operation, um große Tumore zu verkleinern, damit sie leichter entfernt werden können.
• Chemotherapie: Möglicherweise benötigen Sie eine Chemotherapie, wenn sich der Krebs ausgebreitet hat. ES spricht in der Regel kurzfristig auf eine Chemotherapie an. Mit der Zeit verliert die Chemotherapie häufig an Wirksamkeit.
• Gezielte Therapie: Diese Behandlung greift in Proteine ​​ein, die das Tumorwachstum fördern. Tazemetostat ist ein gängiges Medikament zur Behandlung fortgeschrittener ES.

Wenn die Behandlung nicht ausreichend hilft, schlägt Ihr Arzt möglicherweise die Teilnahme an einer klinischen Studie vor. Klinische Studien testen die Sicherheit und Wirksamkeit neuer Behandlungen. In aktuellen klinischen Studien wird beispielsweise die Immuntherapie als mögliche ES-Behandlung getestet.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Nicht jede Beule oder Beule an Ihrem Körper ist es wert, sich Sorgen zu machen. Normalerweise sind Beulen kein Krebs. Aber jedes Mal, wenn Sie einen abnormalen Knoten an Ihrem Körper bemerken, der wächst, sollten Sie einen Arzt aufsuchen.

Was kann ich erwarten, wenn ich ein Epithelsarkom habe?

Das Epithelioidsarkom ist vor allem im Frühstadium behandelbar. Durch die vollständige Entfernung des Tumors kann dieser geheilt werden. Wenn Ihr Arzt einen Tumor nicht vollständig entfernen kann, wird er Ihnen Behandlungen zur Behandlung Ihrer Erkrankung empfehlen.

Selbst wenn ES in eine Remission übergeht (keine Anzeichen oder Symptome von Krebs), müssen Sie regelmäßig untersucht werden, um festzustellen, ob es wieder auftritt. Bei etwa der Hälfte der Menschen wachsen Tumore nach. Manchmal wird es an derselben Stelle erneut angezeigt. In anderen Fällen erscheint ES in einem neuen Bereich. Wenn es erneut auftritt, geschieht dies normalerweise innerhalb der ersten Jahre nach der Operation. Es gibt jedoch Fälle, in denen der Krebs 20 Jahre später erneut auftritt.

Wie hoch ist die Überlebensrate eines Epithelioidsarkoms?

Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beim Epithelioidsarkom liegt zwischen 50 und 75 %. Dies bedeutet, dass in der Vergangenheit bis zu drei von vier diagnostizierten Personen fünf Jahre später noch am Leben waren. Die Lebenserwartung variiert jedoch je nach Krebsstadium. Beispielsweise überlebt etwa die Hälfte der Menschen mit ES, die sich ausgebreitet haben, das erste Jahr.

Zu den Faktoren im Zusammenhang mit besseren Ergebnissen gehören:

• Distaler Typ ES
• Frühes Krebsstadium
• Kleine Tumoren
• Tumoren, die durch eine Operation entfernt werden können
• Junges Alter bei Diagnose (Kinder mit ES haben oft bessere Ergebnisse)

Bitten Sie Ihren Arzt, zu erklären, wie diese Dinge Ihre Prognose (Aussicht) beeinflussen. Überlebensraten bieten eine Momentaufnahme der Vergangenheit. Aber Ihr Anbieter ist Ihre beste Quelle, um zu erklären, was für Ihre Zukunft am wichtigsten ist.

Kann ich irgendetwas tun, um mich besser zu fühlen?

Das Leben mit Krebs – insbesondere einem seltenen Krebs – kann sich isolierend anfühlen. Wenn man bedenkt, wie oft ES wieder auftritt, kann es sein, dass Sie sich nicht entspannen können, selbst wenn der Tumor durch eine Operation vollständig entfernt wurde.

Sie kommen zurecht, indem Sie ehrlich mit Ihrem Arzt darüber sprechen, welche Ergebnisse Sie von der Behandlung erwarten können. Die Suche nach einem Support-Netzwerk ist wichtiger denn je. Sie sind nicht der Einzige, der mit einer seltenen Krebserkrankung lebt. Ihr Anbieter kann Ihnen Ressourcen empfehlen, die Ihnen helfen, mit anderen in Kontakt zu treten.