Epidermolysis bullosa: Was es ist, Symptome und Behandlung

Epidermolysis bullosa ist eine seltene erbliche genetische Erkrankung, die zur Bildung schmerzhafter Blasen auf der Haut und an allen Körperteilen führt, die sogar an Mund, Augen, Handflächen und Fußsohlen auftreten können.

Symptome einer Epidermolysis bullosa können nach Reibung oder einem Trauma auftreten, das durch eine Reizung des Kleidungsetiketts oder beim Entfernen eines Kleidungsstücks verursacht wirdPflaster, Zum Beispiel.

Bei Vorliegen von Symptomen, die auf eine Epidermolysis bullosa hinweisen, wird empfohlen, einen Dermatologen aufzusuchen, eine Untersuchung durchzuführen und die geeignete Behandlung anzugeben, zu der beispielsweise die Blasenentleerung und das Verbinden der Hautblasen gehören.

Symptome einer Epidermolysis bullosa

Die Hauptsymptome der Epidermolysis bullosa sind:

• Blasen auf der Haut, die aufplatzen und Wunden bilden;
• Blasen im Mund und in den Augen;
• Narbenbildung der Haut mit rauem Aussehen;
• Kleine weiße Flecken auf der Haut;
• Deformationen der Finger- und Zehennägel;
• Reduzierung der Haare;
• Reduzierung von Schweiß oder übermäßigem Schwitzen.

Diese Symptome variieren je nach Art und Schweregrad der Epidermolysis bullosa, verschlimmern sich jedoch tendenziell mit der Zeit.

Je nach Schweregrad der Epidermolysis bullosa können sich Narben an Fingern und Zehen bilden, die zu Deformationen führen.

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Tut Epidermolysis bullosa weh?

Ja, Epidermolysis bullosa tut überall dort weh, wo Sie Blasen haben, z. B. an Handflächen, Mund, Augen, Ellbogen, Knien und Fußsohlen.

Die Schmerzen bei Epidermolysis bullosa sind bei Menschen mit der schwersten Form dieser Krankheit normalerweise stärker.

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Wie die Diagnose gestellt wird

Die Diagnose einer Epidermolysis bullosa muss von einem Dermatologen auf der Grundlage der Beurteilung der vorliegenden Anzeichen und Symptome, der Durchführung einer Hautbiopsie und einer immunologischen Untersuchung gestellt werden.

Die Biopsie ist zusammen mit dem immunologischen Test wichtig, um die Haut genauer zu beurteilen und so eine genauere Diagnose einer Epidermolyse zu stellen.

Vereinbaren Sie einen Termin mit dem nächstgelegenen Dermatologen, um eine Diagnose zu stellen und die am besten geeignete Behandlung einzuleiten:

Ursache der Epidermiolysis bullosa

Epidermolysis bullosa wird durch genetische Mutationen verursacht, die von den Eltern auf die Kinder übertragen werden. Sie können dominant sein, wenn einer der Eltern das Krankheitsgen trägt, oder rezessiv, wenn der Vater und die Mutter das Krankheitsgen tragen, es aber keine Anzeichen oder Symptome der Krankheit gibt.

Bei Kindern, deren nahe Verwandte an der Krankheit oder dem Epidermolysis bullosa-Gen erkrankt sind, ist die Wahrscheinlichkeit höher, dass sie mit dieser Art von Erkrankung geboren werden. 

Wenn Eltern durch Gentests wissen, dass sie das Krankheitsgen haben, wird daher eine genetische Beratung empfohlen.

Ist Epidermolysis bullosa ansteckend?

Epidermolysis bullosa ist nicht ansteckend, das heißt, sie wird nicht durch Kontakt mit Hautläsionen von Mensch zu Mensch übertragen.

Haupttypen

Abhängig von der Hautschicht, in der sich die Blasen bilden, gibt es verschiedene Arten der Epidermolysis bullosa:

1. Epidermolysis bullosa simplex

Bei der Epidermolysis bullosa simplex kommt es zur Blasenbildung in der oberen Hautschicht, der sogenannten Epidermis, und kommt häufig an Händen und Füßen vor.

Bei diesem Typ kann man raue und verdickte Nägel beobachten und die Blasen heilen nicht schnell ab.

2. Dystrophische Epidermolysis bullosa

Bei der dystrophischen Epidermolysis bullosa entstehen die Blasen aufgrund von Defekten in der Produktion von Kollagen Typ V|I und treten in der oberflächlichsten Hautschicht, der sogenannten Dermis, auf.

3. Junktionale Epidermolysis bullosa

Die junktionale Epidermolysis bullosa ist durch die Bildung von Blasen aufgrund der Ablösung der Region zwischen den oberflächlichsten und mittleren Hautschichten gekennzeichnet.

In diesem Fall entsteht die Krankheit aufgrund von Mutationen in Genen, die mit der Dermis und Epidermis verbunden sind, wie etwa Laminin 332.

4. Kindler-Syndrom

Das Kindler-Syndrom ist ebenfalls eine Form der Epidermolysis bullosa, kommt jedoch sehr selten vor und betrifft alle Hautschichten, was zu extremer Brüchigkeit führt.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Da es keine Heilung gibt, wird die Behandlung durchgeführt, um die Symptome zu lindern und die Wahrscheinlichkeit des Auftretens neuer Blasen zu verringern, einschließlich unterstützender Maßnahmen wie dem Verbinden der Wunden und der Schmerzbekämpfung.

In einigen Fällen ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich, um sterile, von Mikroorganismen freie Verbände anzulegen und Medikamente wie Antibiotika oder Kortikosteroide wie Prednison oder Hydrocortison direkt in die Vene zu verabreichen, um Infektionen zu bekämpfen und Entzündungen zu reduzieren.

Es kann auch empfohlen werden, die Blasen zu entleeren, was von einem medizinischen Fachpersonal durchgeführt werden muss. Die Blasen müssen mit einer speziellen Nadel und sterilen Kompressen durchstochen werden. Nach dem Abtropfen ist es wichtig, ein Produkt aufzutragen, zSprayantibakteriell, um Infektionen vorzubeugen.

Darüber hinaus kann eine Ernährungsüberwachung durch den Arzt auch in Fällen empfohlen werden, in denen eine ordnungsgemäße Ernährung nicht möglich ist.

Wenn eine Operation erforderlich ist

Eine Operation bei Epidermolysis bullosa ist im Allgemeinen dann angezeigt, wenn die von den Blasen hinterlassenen Narben die Bewegung des Körpers erschweren oder Deformationen verursachen, die die Lebensqualität beeinträchtigen.

In einigen Fällen kann auch eine Operation zur Anfertigung von Hauttransplantationen durchgeführt werden, insbesondere bei Wunden, deren Heilung lange dauert.

So bereiten Sie das Dressing zu

Das Anlegen eines Verbandes gehört zur Routine von Patienten mit Epidermolysis bullosa und dieser Verband muss sorgfältig angelegt werden, um die Heilung zu fördern, Reibung zu reduzieren und Blutungen in die Haut zu verhindern.

Dazu ist es wichtig, Produkte zu verwenden, die nicht auf der Haut kleben, also Produkte, deren Kleber nicht zu stark haftet.

Um Wunden mit viel Sekret zu versorgen, ist es wichtig, Verbände aus Polyurethanschaum zu verwenden, da diese diese Flüssigkeiten absorbieren und Schutz vor Mikroorganismen bieten.

In Fällen, in denen die Wunden bereits trocken sind, wird die Verwendung von Hydrogel-Verbänden empfohlen, da diese dabei helfen, abgestorbenes Hautgewebe zu entfernen und Schmerzen, Juckreiz und Beschwerden in der Umgebung zu lindern.

Verbände müssen mit schlauchförmigen oder elastischen Netzen befestigt werden. Die Verwendung von Klebstoffen auf der Haut wird nicht empfohlen. Erfahren Sie mehr über die Herstellung eines Verbandes.

Was tun, um das Auftreten von Blasen zu verhindern?

Einige Empfehlungen, um das Auftreten von Blasen zu verhindern, sind:

• Tragen Sie Baumwollkleidung und vermeiden Sie synthetische Stoffe.
• Entfernen Sie Etiketten von der Kleidung;
• Vermeiden Sie Kleidung mit Nähten;
• Tragen Sie leichte, weite und bequeme Schuhe;
• Trocknen Sie die Haut mit einem weichen Handtuch und drücken Sie leicht darauf.
• Tragen Sie Vaseline auf, bevor Sie die Verbände entfernen, und erzwingen Sie nicht, sie zu entfernen.
• Decken Sie die Wunden mit einem nicht klebenden Verband und lockerer Gaze ab.
• Schlafen Sie mit Socken und Handschuhen, um Verletzungen beim Schlafen zu vermeiden;
• Nehmen Sie ein Bad mit warmem Wasser und vermeiden Sie sehr heißes Wasser.

Darüber hinaus sollten Windeln für Babys keine Gummibänder enthalten und die Hygiene kann mit flüssigem Paraffin oder Weichmacher auf Ölbasis erfolgen.

Mögliche Komplikationen

Epidermolysis bullosa kann einige Komplikationen wie Infektionen verursachen, da die Blasenbildung die Haut anfälliger für eine Kontamination beispielsweise durch Bakterien und Pilze macht.

In einigen schwerwiegenderen Situationen können diese Bakterien, die durch die Haut einer Person mit Epidermolysis bullosa eindringen, in den Blutkreislauf gelangen und sich auf den Rest des Körpers ausbreiten, was zu einer Sepsis führt.

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Menschen mit Epidermolysis bullosa können auch an Nährstoffmängeln leiden, die durch Blutungen aus den Läsionen entstehen.

Einige Zahnprobleme wie Karies können auftreten, da die Mundschleimhaut bei Menschen mit dieser Krankheit sehr brüchig wird. Darüber hinaus können einige Formen der Epidermolysis bullosa das Risiko erhöhen, an Hautkrebs zu erkranken.