Von Zumbusch Psoriasis, auch bekannt als akute generalisierte pustulöse Psoriasis, ist eine seltene Form der Psoriasis , die durch weiße, mit Eiter gefüllte Blasen (Pusteln) gekennzeichnet ist. Die Pusteln sind nicht ansteckend , sondern das Ergebnis einer plötzlichen und extremen Autoimmunentzündung . Sie unterscheidet sich von den beiden anderen Formen der pustulösen Psoriasis , die im Allgemeinen auf Hände oder Füße beschränkt sind, und gilt als weitaus schwerwiegender.
Von Zumbusch kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch überwiegend Erwachsene über 50. Der Ausbruch der Symptome, der als Schub bezeichnet wird , kann durch eine Reihe von Faktoren ausgelöst werden, darunter Medikamente und Stress. Von Zumbusch wird durch eine körperliche Untersuchung und die Auswertung einer Eiterprobe diagnostiziert und muss fast immer in einem Krankenhaus behandelt werden.
Inhaltsverzeichnis
Symptome
Von Zumbusch kann plötzlich auf der Haut auftreten. Die Symptome beginnen mit ausgedehnten geröteten Hautbereichen, die zunehmend schmerzhaft und empfindlich werden. Innerhalb weniger Stunden bilden sich winzige Pusteln, von denen sich viele zu größeren Bläschen verdichten. Durch Kratzen oder Abrieb können die Pusteln leicht aufplatzen. Fieber und Müdigkeit sind häufig.
Innerhalb von 24 bis 48 Stunden trocknen die Pusteln aus und hinterlassen ein glasiges und glattes Aussehen. Die betroffene Haut kann stark jucken und sich schichtweise ablösen. Dies ist nicht nur schmerzhaft, sondern kann auch zu einem schnellen Feuchtigkeitsverlust und einer massiven Dehydrierung führen .
Zu den Symptomen einer starken Dehydrierung können gehören:
- Extremer Durst
- Trockener Mund
- Kopfschmerzen
- Reduziertes Wasserlassen
- Dunkel gefärbter Urin
- Ermüdung
- Schläfrigkeit
- Schwindel
- Verwirrung
- Muskelschwäche
- Schnelle Herzfrequenz
- Schnelles, flaches Atmen
- Fieber und Schüttelfrost
- Beinschwellung
- Bewusstlosigkeit
Wenn eine schwere Dehydrierung nicht sofort behandelt wird, kann sie zu einem Hirnödem (Schwellung des Gehirns), Krampfanfällen, Schock, akutem Nierenversagen , Herzversagen , Koma und zum Tod führen.
Laut einer Studie aus dem Jahr 2016 in der Fachzeitschrift Psoriasis wurde bei nicht weniger als 65 % der Erwachsenen mit pustulöser Psoriasis zuvor eine Plaque-Psoriasis diagnostiziert. Wiederkehrende Schübe sind keine Seltenheit.
Kinder erkranken selten an Von Zumbusch-Psoriasis. Wenn dies der Fall ist, handelt es sich häufig um das erste Psoriasis-Ereignis, das in der Regel weniger schwerwiegend ist als bei Erwachsenen.
Ursachen
Als Autoimmunerkrankung ist Psoriasis durch ein gestörtes Immunsystem gekennzeichnet. Aus unklaren Gründen betrachtet das Immunsystem plötzlich normale Hautzellen als schädlich und löst einen Entzündungsangriff aus . Dies kann zu einer beschleunigten Produktion von Hautzellen führen, die dazu führen, dass sich eine auf der anderen zu trockenen, schuppigen Läsionen, sogenannten Plaques, ansammelt .
Bei pustulöser Psoriasis ist die Autoimmunreaktion noch schwerwiegender. Wissenschaftler glauben, dass es durch einen Defekt in einem Entzündungsprotein namens Interleukin verursacht wird . Unter normalen Umständen gibt es einen „zusammenpassenden Satz“ von Interleukin-Molekülen, von denen eines die Entzündung fördert und das andere die Entzündung lindert.
Wenn eines der beiden Moleküle defekt ist, kann es dazu führen, dass die Entzündung „hoch“ bleibt und nicht ausgeschaltet werden kann. Die Folge ist ein massiver Entzündungsschub, der viele der weißen Blutkörperchen abtötet , die an der Autoimmunattacke beteiligt sind. Die abgestorbenen Zellen bilden zusammen mit der Lymphflüssigkeit das, was die weiße, klebrige Substanz als Eiter erkennt.
Löst aus
Die zugrunde liegenden Mechanismen der Psoriasis sind noch nicht geklärt, aber Wissenschaftler gehen davon aus, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren (die Sie für die Krankheit prädisponieren) und umweltbedingten Auslösern (die die Krankheit auslösen) eine Rolle spielt.
Bei Von-Zumbusch-Psoriasis gibt es bestimmte spezifische Auslöser, die einen Schub auslösen können:
- Emotionaler Stress
- Das abrupte Absetzen von Kortikosteroid-Medikamenten
- Medikamente, einschließlich Salicylate , Lithium, Penicillin , Interferon und Terbinafin
- Starke, reizende topische Medikamente wie Kohlenteer oder Anthralin
- Hautinfektionen, insbesondere Staphylococcus aureus und Streptococcus epidermidis
- Übermäßige Sonneneinstrahlung
- Phototherapie
- Hypokalzämie (niedriger Kalziumspiegel im Blut)
- Schwangerschaft, insbesondere im dritten Trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG)-Impfung gegen Tuberkulose
Trotz der Fülle an häufigen Auslösern sind die meisten Fälle von Psoriasis pustulosa idiopathisch, d. h. ohne bekannte Ursache.
Diagnose
Es gibt keine Labortests oder bildgebenden Untersuchungen, die eine Psoriasis definitiv diagnostizieren können. Die Diagnose von Zumbusch beginnt mit einer körperlichen Untersuchung und einer Überprüfung Ihrer Krankengeschichte.
Obwohl das Auftreten von Pusteln ein Hinweis sein kann, wird der Arzt nach anderen Hinweisen suchen, um den Verdacht zu bestätigen, einschließlich einer Vorgeschichte von Plaque-Psoriasis, einer Familiengeschichte von Autoimmunerkrankungen oder einer kürzlichen Einnahme bestimmter Medikamente.
Möglicherweise möchte Ihr Arzt auch eine Eiterprobe zur Untersuchung im Labor entnehmen. Da pustulöse Psoriasis nicht durch eine Infektion verursacht wird, sollte die Probe keine Hinweise auf Bakterien, Viren oder Pilze enthalten.
Wenn die Ergebnisse nicht schlüssig sind, würde eine Differentialdiagnose durchgeführt, um die Zumbusch-Psoriasis von anderen Krankheiten mit ähnlichen Merkmalen zu unterscheiden. Diese beinhalten:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakterielle Septikämie
- Sekundärinfektion einer generalisierten atopischen Dermatitis oder einer seborrhoischen Dermatitis
- Immunglobulin A (IgA)-Pemphigus, eine blasenbildende Autoimmunerkrankung
Behandlung
Von Zumbusch-Psoriasis kann lebensbedrohlich sein und erfordert sofortige medizinische Versorgung. Dies wird am häufigsten in einem Krankenhaus durchgeführt, wo Rehydrierung und unterstützende Pflege angeboten werden. Das Behandlungsprotokoll ähnelt dem einer schweren Verbrennung.
Die Ziele der Behandlung sind:
- Flüssigkeitsverlust verhindern
- Stabilisieren Sie die Körpertemperatur
- Stellen Sie das chemische Gleichgewicht der Haut wieder her
Zusätzlich zu intravenösen (IV) Flüssigkeiten können topische, orale oder intravenöse Antibiotika verwendet werden, um Sekundärinfektionen vorzubeugen.
Eine unterstützende Therapie mit kühlen Kompressen und Salz- oder Haferflockenbädern kann dabei helfen, die Haut zu beruhigen und abgestorbene Hautschüppchen sanft zu entfernen (debridieren).
Um den akuten Schub zu mildern, wird häufig ein orales Retinoid namens Soriatane (Acitretin) verschrieben. Retinoide verlangsamen die Überproduktion von Hautzellen und helfen, die akuten Symptome unter Kontrolle zu bringen. In schweren Fällen sind möglicherweise Immunsuppressiva (Methotrexat, Ciclosporin) oder das biologische Medikament Remicade (Infliximab) erforderlich.
Sobald die akute Krise vorüber ist, können Psoralen und Ultraviolett A (PUVA) – eine Art Phototherapie – eingesetzt werden, um die Erkrankung in eine nachhaltige Remission zu bringen.
Verhütung
Es gibt wirklich keine Möglichkeit, der Zumbusch-Psoriasis vorzubeugen, da so wenig über die zugrunde liegenden Ursachen bekannt ist. Allerdings besteht bei Ihnen, wenn Sie bereits einen Schub hatten, das Risiko eines erneuten Auftretens und Sie müssen vorbeugende Maßnahmen ergreifen. Dies sollte Folgendes umfassen:
- Vermeiden Sie bekannte Auslöser: Wenn Sie sich nicht sicher sind, um welche es sich handelt, führen Sie ein Tagebuch über alle auftretenden Psoriasis-Symptome , auch wenn diese geringfügig sind. Dies kann dabei helfen, die Erkrankungen oder Substanzen zu bestimmen, die Sie vermeiden müssen.
- Mit dem Rauchen aufhören: Rauchen ist einer der Hauptrisikofaktoren für Von-Zumbusch-Psoriasis. Es löst nicht unbedingt die Krankheit aus, scheint aber Ihr Risiko exponentiell zu erhöhen.
- Reduzieren Sie Ihren Alkoholkonsum: Dies gilt insbesondere für nicht helles Bier, das das Risiko einer Psoriasis im Allgemeinen erhöht. Wenn Sie nicht ganz aufhören können, beschränken Sie sich auf nicht mehr als zwei bis drei Getränke pro Tag und ersetzen Sie nicht-leichtes Bier durch helles Bier oder Wein.
- Vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung: Begrenzen Sie Ihre tägliche Sonneneinstrahlung auf 15 bis 20 Minuten (die Menge, die Ihrer Haut gut tun kann) und tragen Sie stets ausreichend Sonnenschutzmittel auf. Vermeiden Sie Solarien.
- Bewältigen Sie Ihren Stress: Geist-Körper-Therapien wie Meditation, geführte Bilder und progressive Muskelentspannung (PMR) können helfen, Stress und damit das Risiko von Anfällen zu reduzieren.
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