Ein Überblick über transversale Myelitis

Transversale Myelitis(TM) ist ein seltenes neurologisches Syndrom, das durch eine Entzündung des Rückenmarks gekennzeichnet ist, die zu einer Schädigung der Nervenzellen führt. TM kann durch Infektionen, Störungen des Immunsystems und entzündliche Erkrankungen sowie andere Erkrankungen verursacht werden, die Myelin, ein Fettgewebe, das die Nervenfasern schützt, schädigen oder zerstören können.

Nach Angaben der National Organization for Rare Disorders (NORD) gibt es jedes Jahr etwa 1.400 neue Fälle von transversaler Myelitis.1 2Jeder kann an TM erkranken, und es scheint keinen Zusammenhang mit der Genetik oder der Familienanamnese zu geben.Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündungsreaktion zu verringern, um neurologische Defizite zu minimieren und Rückfälle bei Patienten mit Multipler Sklerose und Neuromyelitis optica zu verhindern.

Symptome

Myelin umhüllt Nervenfasern auf die gleiche Weise, wie Isolierung elektrische Leitungen umhüllt. Wenn das Myelingewebe geschädigt wird, funktionieren die darunter liegenden Nerven nicht richtig, was zu den bei TM häufig auftretenden Defiziten führt.

Die transversale Myelitis verläuft entweder akut oder subakut. Akut bedeutet, dass sich die Erkrankung plötzlich über Stunden bis mehrere Tage entwickelt, und subakut bedeutet, dass sich die Erkrankung über einen Zeitraum von einer Woche bis vier Wochen entwickelt.

TM ist für seine vier klassischen Funktionen bekannt. Diese sind:

• Schwäche in Armen und Beinen : TM verursacht Beinschwäche, die sehr schnell auftritt und fortschreitet. Wenn der obere Teil des Rückenmarks betroffen ist, kann es zu Schwäche in den Händen kommen. Bei manchen Menschen kann es zu einer Paraparese kommen(partielle Lähmung der Beine), die schließlich zu einer Querschnittslähmung (vollständige Lähmung der Beine) führt, wenn die Erkrankung nicht schnell behandelt wird.
• Schmerzen : Mit TM verbundene Schmerzen beginnen mit Schmerzen im unteren Rückenbereich und entwickeln sich zu stechenden, stechenden Schmerzen in den Beinen und rund um den Rumpf.
• Sinnesveränderungen : TM kann Parästhesien – abnormale Empfindungen von Brennen, Stechen, Taubheitsgefühl, Kribbeln, Brennen oder Kälte – in Armen, Beinen, Rumpf und Genitalbereich verursachen . Eine Person kann beim Vorbeugen stechende Schmerzen im Nacken verspüren, die verschwinden, wenn der Nacken wieder in seine normale Position zurückkehrt. Dies ist ein Zeichen, das als Lhermitte-Phänomen bezeichnet wird.
• Funktionsstörungen des Darms und/oder der Blase : TM verursacht auch eine erhöhte Häufigkeit oder einen erhöhten Harndrang, Inkontinenz (Verlust der Blasenkontrolle), Probleme beim Wasserlassen und Verstopfung.

Zu den weiteren Symptomen, die bei TM berichtet wurden, gehören:

• Muskelkrämpfe
• Ein allgemeines Unbehagen
• Kopfschmerzen
• Fieber
• Appetitverlust
• Atembeschwerden
• Sexuelle Dysfunktion
• Depression
• Angst

Die auftretenden Symptome hängen vom geschädigten Teil des Rückenmarks ab. Schäden an einem Teil wirken sich auf die Funktion auf dieser Ebene und darunter aus.

Ursachen

Manchmal kann ein Gesundheitsdienstleister die Ursache der TM bei einem Patienten genau bestimmen. Wenn die Ursache unbekannt ist, handelt es sich um eine idiopathische Erkrankung. Es ist wichtig, eine Ursache zu haben, da sie die Behandlung unterstützt.

Die häufigsten Ursachen einer transversalen Myelitis sind:

Störungen des Immunsystems

Störungen des Immunsystems können eine Rolle bei der Schädigung des Rückenmarks spielen. Forscher gehen davon aus, dass eine Reihe von Störungen des Immunsystems mit TM in Zusammenhang stehen, darunter:

• Multiple Sklerose (MS) : MS ist eine Autoimmunerkrankung, die Schädigungen des Gehirns, des Rückenmarks und/oder des Sehnervs verursacht. Bei Menschen mit MS kommt es häufig zu einer partiellen Myelitis, die nur einen Abschnitt des Rückenmarks betrifft.
• Neuromyelitis optica (NMO) :  Neuromyelitis opticaist eine Autoimmunerkrankung, die vor allem die Sehnerven und das Rückenmark betrifft. Es ist bekannt, dass NMO eine Lähmung des Rückenmarks verursachen kann. Die meisten Patienten mit dieser Krankheit haben positive Antikörper gegen ein wichtiges Protein namens Aquaporin-4, das für den Wassertransport durch die Zellmembran in Nervenzellen verantwortlich ist.

• Post-Infektionen oder Post-Impfstoff-TM: In diesen Fällen greift das Immunsystem einer Person fälschlicherweise normales Rückenmarksgewebe an, während sie auf eine Infektion oder einen Impfstoff reagiert.
• Paraneoplastische TM: Hierbei handelt es sich um eine abnormale Immunantwort auf einen zugrunde liegenden Krebs, die eine Schädigung des Zentralnervensystems, zu dem auch das Rückenmark gehört, verursacht.
• Anti-MOG: Dies ist ein kürzlich entdeckter Antikörper, der nicht nur das Rückenmark, sondern auch die Sehnerven beeinträchtigen kann.

Infektionen

Zahlreiche Infektionen, einige davon häufig, andere selten, wurden mit TM in Verbindung gebracht.

• Virusinfektion : Zu den mit transversaler Myelitis assoziierten Viren gehören Varizella-Zoster-Virus (Windpocken- und Gürtelrosevirus), Herpes-simplex-Virus, Zytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, West-Nil-Virus, Zika-Virus, Echovirus, Influenza, HIV , Hepatitis B und Röteln.
• Bakterielle Infektionen : Die Bakterien, die unter anderem Tuberkulose, Syphilis, Lyme-Borreliose und Mykoplasmen verursachen, wurden mit TM in Verbindung gebracht.
• Pilzinfektionen : Pilzinfektionen des Rückenmarks – wie z. B. Aspergillus– wurden mit TM verknüpft.
• Parasiten : Verschiedene Arten parasitenartiger Infektionen, einschließlich Toxoplasmose, Schistosomiasis und Zystizerkose wurden mit der Entwicklung von TM in Verbindung gebracht.

Entzündliche Erkrankungen

Jede entzündliche Erkrankung des Rückenmarks, einschließlich rheumatoider Arthritis (RA), systemischem Lupus erythematodes (SLE) und gemischter Bindegewebserkrankung , kann eine anhaltende Entzündung verursachen, die zur Entwicklung von TM beiträgt.

Diagnose

Ihr Arzt kann anhand der Symptome und der Krankengeschichte, einer neurologischen Untersuchung und verschiedenen anderen Testmethoden eine Diagnose einer transversalen Myelitis stellen.

Der erste Schritt besteht darin, alle Rückenmarksursachen auszuschließen, die eine Notfallbehandlung erfordern, wie z. B. ein Trauma oder ein Tumor, der Druck auf das Rückenmark ausübt. Weitere Probleme, die ausgeschlossen werden müssen, sind Bandscheibenvorfälle und Bandscheibenvorfälle, eine Stenose der Wirbelsäule (ein Zustand, bei dem sich der Rückenmarkskanal verengt hat), Vitaminmangel , Blutgefäßprobleme und Abszesse.2

Zu den Tests, die Ihr Arzt möglicherweise durchführt, um eine Ursache zu ermitteln oder bestimmte Erkrankungen auszuschließen, gehören:

• Blutuntersuchung : Bei Blutuntersuchungen auf TM kann nach spezifischen Antikörpern gesucht werden, insbesondere nach solchen, die mit Neuromyelitis optica in Zusammenhang stehen. Menschen mit spezifischen Antikörpern haben ein erhöhtes Risiko für mehrere TM-Anfälle und müssen fortlaufend behandelt werden, um künftigen Anfällen vorzubeugen. Andere Blutuntersuchungen können Infektionen identifizieren, die zur TM beitragen, oder andere Ursachen ausschließen.
• Magnetresonanztomographie (MRT) : Die MRT-Bildgebung kann Entzündungen oder andere Anomalien des Rückenmarks erkennen.
• Lumbalpunktion : Bei einer Lumbalpunktion, auch Lumbalpunktion genannt, wird mit einer Nadel eine kleine Menge Cerebrospinalflüssigkeit (CSF) entnommen, die Schutzflüssigkeit, die das Rückenmark und das Gehirn umgibt. Bei TM kann der Liquor ungewöhnlich hohe Werte an weißen Blutkörperchen, erhöhtes Protein und das Vorhandensein oligoklonaler Banden aufweisen (was häufig bei MS auftritt). Liquor wird auch untersucht, um nach Infektionen und einigen Krebsarten zu suchen.

Wenn keine der Testmethoden auf eine spezifische Ursache der TM schließen lässt, liegt wahrscheinlich eine idiopathische transversale Myelitis vor. In einigen Fällen können MRT- und Lumbalpunktionen normale Ergebnisse zeigen und Ihr Arzt wird nach einigen Tagen einen erneuten Test durchführen wollen.

Behandlung

Transverse Myelitis ist eine seltene Erkrankung, was bedeutet, dass es nicht viele Informationen oder Forschungsergebnisse zu den besten Behandlungsmethoden gibt, aber es gibt eine Reihe von Optionen.

Medikamente

Zu den Medikamenten, die zur Behandlung von TM eingesetzt werden können, gehören:

• Arzneimittel zur Behandlung einer Infektion (sofern diese als Ursache vermutet wird)
• Medikamente zur Behandlung von Symptomen wie Schmerzen, Harndrang und Muskelkrämpfen
• Medikamente (oder Verfahren) zur Reduzierung von Rückenmarksentzündungen, wie z. B. Steroid- und Plasmaaustausch

Steroidbehandlung

In vielen Fällen ist aufgrund der Schwere der TM und der Tatsache, dass sie das Rückenmark betrifft, für den ersten TM-Anfall ein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Zu diesem Zeitpunkt wird Ihr Arzt Ihnen Methylprednisolon intravenös (IV) verabreichen, da dies die wirksamste Behandlung ist.3 Das Medikament wird über einen Zeitraum von mehreren Tagen verabreicht und langsam reduziert .

Das Ziel der Steroidbehandlung besteht darin, Entzündungen und Schwellungen zu reduzieren und die Genesung zu beschleunigen. Zu den Nebenwirkungen von Methylprednisolon können gehören:

• Erhöhter Blutzucker
• Niedriger Kaliumspiegel
• Schlafstörungen
• Stimmungsschwankungen, einschließlich Angstzuständen und Depressionen
• Gewichtszunahme
• Gerötete Wangen oder Schwellung im Gesicht
• Metallischer Geschmack

Plasmaaustausch

Wenn intravenöse Steroide nicht wirken, wird TM mittels Plasmaaustausch (PLEX) behandelt. PLEX wird in mittelschweren bis schweren Fällen eingesetzt und hat sich bei Menschen mit Autoimmunerkrankungen und anderen entzündlichen Erkrankungen als hilfreich erwiesen.2

Es ist ungewiss, wie PLEX funktioniert, aber man geht davon aus, dass es entzündliche Antikörper aus dem Blut entfernt. Es ist hilfreich für Menschen, die im MRT eine aktive Entzündung zeigen.

Andere Behandlungen

Für Menschen, die nicht auf Steroide oder PLEX ansprechen und bei denen eine aktive Entzündung die Ursache für Rückenmarksprobleme ist, können andere Formen der immunbasierten Behandlung hilfreich sein. Hierbei handelt es sich um Immunsuppressiva – Medikamente, die die Aktivität des Immunsystems hemmen oder verhindern. Dazu kann ein Krebsmedikament namens Cyclophosphamid gehören, das das Immunsystem unterdrückt.

Ein Wort von Verywell 

Viele Menschen mit transversaler Myelitis erholen sich mit geringfügigen oder keinen dauerhaften Problemen. Andere können dauerhafte Beeinträchtigungen erleiden, die sich auf das tägliche Leben auswirken. Zu den Beeinträchtigungen können schwere Schwäche, Muskelsteifheit und -krämpfe, Lähmungen, Inkontinenz oder chronische neuropathische Schmerzen gehören. Es hat sich gezeigt, dass aggressive Behandlung und Physiotherapie die Ergebnisse verbessern.

Die meisten Menschen, die diese Erkrankung entwickeln, haben nur eine TM-Episode. Wenn bei Ihnen eine Grunderkrankung vorliegt, die zu TM geführt hat, wird Ihnen Ihr Arzt vorbeugende Therapien verschreiben, um das Risiko eines erneuten Auftretens zu verringern.

Gesundheitsdienstleister wissen nicht, warum einige stärker von TM betroffen sind als andere. Sie wissen jedoch, dass die Prognose einer Person umso schlechter ist, je schneller die Symptome auftreten. Daher kann eine frühzeitige Diagnose und Behandlung dazu beitragen, die Aussichten einer Person zu verbessern.

Rufen Sie sofort Ihren Arzt an oder gehen Sie zur örtlichen Notaufnahme, wenn Sie glauben, Anzeichen und Symptome einer transversalen Myelitis zu bemerken. Eine Reihe neurologischer Erkrankungen können ähnliche Symptome verursachen und einen medizinischen oder chirurgischen Notfall erfordern.