Ein Überblick über Tenosynovial-Riesenzelltumoren

Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind gutartige (nicht gefährliche), langsam wachsende Tumoren, die Gelenke in den Fingern, Händen, Armen, Schultern oder Beinen betreffen. Diese Tumoren kommen relativ häufig vor, insbesondere an Händen und Fingern. Sie werden auch Riesenzelltumoren der Sehnenscheide oder fibröses Histiozytom der Sehnenscheide genannt.1

Gelenke sind die Bereiche Ihres Körpers, die sich beugen. Sie bestehen aus Knochen, Knorpel und Muskeln, die durch flexible Sehnen und Bänder zusammengehalten werden. Gelenkflüssigkeit schmiert die Gelenke; Es wird von der Synovia produziert , einer dünnen Gewebeschicht, die die meisten Gelenke auskleidet. Sehnenscheiden haben eine ähnliche Gewebeschicht, die Tenosynovium genannt wird. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind Wucherungen, die durch eine Verdickung der Tenosynovia entstehen.

Symptome 

Tenosynoviale Riesenzelltumoren betreffen typischerweise Menschen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, sie können jedoch in jedem Alter auftreten. Die meisten Menschen haben nur einen Tumor, es ist jedoch möglich, mehr als einen zu haben. Die Symptome beginnen im Allgemeinen allmählich und verschlimmern sich mit der Zeit langsam.1

Diese Tumoren können Schwellungen, Vergrößerungen oder sichtbares Wachstum verursachen. Beispielsweise kann der weich gepolsterte Bereich zwischen den Gelenken in einem Ihrer Finger vergrößert erscheinen, wenn Sie einen Sehnensynovial-Riesenzelltumor haben.

Tenosynoviale Riesenzelltumoren werden als feste Beschaffenheit beschrieben und sind bei Berührung nicht empfindlich. Die Haut um sie herum kann sich ein wenig bewegen, aber die Tumore selbst bleiben im Allgemeinen an den Strukturen unter ihnen hängen, sodass Sie ihre Form, Lage oder ihr Aussehen nicht durch Bewegen, Drücken oder Drücken ändern können. Die Größe dieser Tumoren liegt im Allgemeinen zwischen einem und vier Zentimetern. Tumoren, die in größeren Gelenken wachsen, sind im Allgemeinen größer als Tumoren, die in kleinen Gelenken wachsen.

Die Wucherungen können auch Schmerzen, Beschwerden oder Gelenksteifheit verursachen. Aufgrund der Schwellung kann es zu einer eingeschränkten Bewegungsfähigkeit des betroffenen Bereichs kommen. Der Tumor kann auch auf einen Nerv drücken und ein Taubheitsgefühl oder Kribbeln verursachen, das kommen und gehen kann.1

Manchmal können Tenosynovial-Riesenzelltumoren auf benachbarte Knochen drücken, was dazu führt, dass der Knochen um sie herum allmählich erodiert (abklingt). Dies kann schließlich zu Langzeitfolgen wie Knochenbrüchen führen. Die Tumoren breiten sich jedoch nicht auf andere Körperregionen aus und sind nicht lebensbedrohlich. 

In seltenen Fällen sind Tenosynovial-Riesenzelltumoren völlig asymptomatisch (verursachen keine Symptome) und können zufällig entdeckt werden, wenn eine Röntgenuntersuchung oder eine andere bildgebende Untersuchung aus einem anderen Grund durchgeführt wird. 

Ursachen 

Es ist nicht klar, warum manche Menschen Tenosynovial-Riesenzelltumoren entwickeln. Es gibt keine anerkannten Risikofaktoren und es gibt keine erbliche Ursache. 

Es gibt einige Theorien darüber, warum sie entstehen, einschließlich einer Überwucherung des Weichgewebes (nicht knöcherner Bereich) des Gelenks aufgrund chronischer Überbeanspruchung oder Schädigung. 

Einige Untersuchungen deuten darauf hin, dass die Tumorzellen eine Mutation (Anomalie im Gen einer Zelle) in Chromosom 1, Chromosom 2, Chromosom 17 oder einer Kombination dieser Chromosomen aufweisen. Es wurden Translokationen zwischen Chromosom 1 und Chromosom 2 gefunden. Hierbei handelt es sich um molekulare Veränderungen, bei denen zwei Chromosomen bei der Zellbildung fälschlicherweise den genetischen Code „vertauschen“.1

Dieser genetische Fehler bedeutet jedoch nicht, dass der Tumor vererbt wird, da die Mutation nur in Tumorzellen und nicht in allen Körperzellen vorhanden ist. Das Vorhandensein einer Mutation nur in diesem winzigen Bereich deutet darauf hin, dass sich der generische Fehler während der Heilung des Gelenks entwickeln könnte.

Diagnose 

Ihr Arzt kann einen Tenosynovial-Riesenzelltumor möglicherweise nur anhand Ihrer Symptome, seines Aussehens und seiner Beschaffenheit diagnostizieren. Manchmal sind bildgebende Untersuchungen oder Biopsien erforderlich, insbesondere wenn Bedenken hinsichtlich einer anderen Erkrankung bestehen. Möglicherweise benötigen Sie im Rahmen Ihrer Operationsplanung auch diagnostische Tests, wenn Ihr Tumor entfernt werden soll.1

Bildgebende Untersuchungen können dabei helfen, einen Tenosynovial-Riesenzelltumor von anderen Wucherungen zu unterscheiden, die ähnliche Schwellungen hervorrufen, wie etwa Frakturen, Gelenkverletzungen, Infektionen und entzündliche Erkrankungen. Diese Erkrankungen beeinträchtigen tendenziell die Bewegung und verursachen mehr Schmerzen als Tenosynovial-Riesenzelltumoren, können jedoch manchmal Symptome und ein Erscheinungsbild hervorrufen, das denen von Tenosynovial-Riesenzelltumoren ähnelt. 

Wenn Bedenken hinsichtlich der Möglichkeit eines bösartigen Tumors bestehen, der sich ausbreiten kann und lebensbedrohlich sein kann, sind möglicherweise bildgebende Untersuchungen und eine Biopsie erforderlich.

Zu den Tests, die Sie möglicherweise während Ihrer Bewertung benötigen, gehören:

• Röntgen: Eine Röntgenaufnahme ist eine bildgebende Untersuchung, die nur wenige Minuten dauert und ein sofortiges Bild Ihres Gelenks liefert. Röntgenaufnahmen von Tenosynovial-Riesenzelltumoren zeigen typischerweise eine Schwellung des Weichgewebes. Wenn es zu einer Erosion des Knochens gekommen ist, kann dies auch auf einem Röntgenbild sichtbar sein. 
• Computertomographie (CT) : Ein CT-Scan verwendet Röntgentechnologie, wird jedoch verwendet, um mehr Ansichten des Gelenks zu erhalten, sodass eine umfassendere Visualisierung möglich ist, insbesondere für die Operationsplanung. Wie eine Röntgenaufnahme kann es Bereiche mit Knochenerosion und möglicherweise auch eine Schwellung des Weichgewebes zeigen. 
• Magnetresonanztomographie (MRT) : Eine MRT ist ein hochtechnischer Test, bei dem Magnete zur Erzeugung eines Bildes verwendet werden. Es dauert länger als eine Röntgenaufnahme und kann auch Hinweise auf Schwellungen des Weichgewebes und Knochenerosion zeigen, typischerweise detaillierter als eine Röntgenaufnahme. 
• Ultraschall : Ein Ultraschall ist ein bildgebender Test, der typischerweise zur Beurteilung von Flüssigkeit verwendet wird. Wenn Sie eine Wucherung haben, die mit Flüssigkeit gefüllt zu sein scheint, kann Ihr Arzt eine Ultraschalluntersuchung anordnen, mit der auch ein Tenosynovial-Riesenzelltumor identifiziert werden kann. 
• Biopsie : Wenn Bedenken bestehen, dass Ihr Tumor bösartig sein könnte, kann Ihr Arzt eine Biopsie anordnen , bevor er über Ihren Behandlungsplan entscheidet. Eine Biopsie ist ein interventionelles diagnostisches Verfahren, bei dem ein kleiner Teil des Wachstums zur Beurteilung unter dem Mikroskop entnommen wird. Wenn Ihr Tumor chirurgisch entfernt wird, wird er wahrscheinlich auch unter dem Mikroskop untersucht, obwohl dies technisch gesehen nicht als Biopsie angesehen werden würde.

Diagnose nach Typen

Unter dem Mikroskop sieht ein Tenosynovial-Riesenzelltumor charakteristisch aus. Diese Tumoren sind durch das Vorhandensein von Riesenzellen gekennzeichnet, bei denen es sich um große Zellen handelt, die typischerweise mehr als einen Zellkern enthalten (den Teil einer Zelle, der genetisches Material beherbergt).

Der Hauptunterschied zwischen den verschiedenen Arten von Riesenzelltumoren besteht darin, dass einige als lokalisiert beschrieben werden, während andere als diffus beschrieben werden. 1 Lokale Läsionen werden von einer schützenden Kollagenhülle eingekapselt (umschlossen), diffuse Tumoren dagegen nicht. Tenosynoviale Riesenzelltumoren sind in der Regel lokal lokalisiert, einige sind jedoch diffus. Typischerweise wird die Kollagenkapsel bei einer Biopsieuntersuchung sichtbar gemacht, was eine gewisse Sicherheit geben kann, dass der Tumor vollständig entfernt wurde. Die diffusen Tumoren scheinen blattförmig zu wachsen und dieses Muster ist bei der mikroskopischen Untersuchung zu erkennen

Pigmentierte villonoduläre Synovitis

Die pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist ein diffuser Riesenzelltumor, der nicht als Tenosynovial-Riesenzelltumor klassifiziert wird. PVNS wird auch als PVNS vom diffusen Typ oder Riesenzelltumor vom diffusen Typ bezeichnet.2Sein Aussehen ähnelt stark dem eines Tenosynovial-Riesenzelltumors unter dem Mikroskop. PVNS-Wucherungen wachsen jedoch schnell und beeinträchtigen eher die Bewegung und breiten sich innerhalb und um das Gelenk herum aus. Aufgrund ihres ähnlichen mikroskopischen Erscheinungsbilds vermuten Experten, dass es sich bei PVNS um eine Art Tenosynovial-Riesenzelltumor handeln könnte. 

Behandlung 

Tenosynoviale Riesenzelltumoren können entfernt werden und Sie können die Schmerzen mit Medikamenten lindern. Rezeptfreie Schmerzmittel wie Paracetamol und nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel (NSAIDs) wie Naproxen und Ibuprofen sind in der Regel wirksam zur Schmerzlinderung. 

Operative Entfernung

Im Allgemeinen wird empfohlen, Tenosynovial-Riesenzelltumoren operativ zu behandeln. Sie können normalerweise sicher entfernt werden, es besteht jedoch die Tendenz, dass sie erneut auftreten. Es wird angenommen, dass dies auf eine unvollständige Resektion des Tumors zurückzuführen ist. Insgesamt ist die Wahrscheinlichkeit eines Rezidivs bei diffusen Tumoren höher als bei lokalisierten Tumoren. Ein erneutes Auftreten ist nicht gefährlich, kann aber unangenehm sein. Manche Menschen müssen sich wiederholt Operationen unterziehen, dies kann jedoch zu Narbenbildung und Steifheit des Gelenks führen.1

Medikamente

Im August 2019 hat die US-amerikanische Arzneimittelbehörde Turalio (Pexidartinib)-Kapseln zugelassen.3Dieses Medikament ist für die Anwendung bei Erwachsenen mit Tenosynovial-Riesenzelltumoren zugelassen, die die Lebensqualität beeinträchtigen und auf eine Operation nicht ansprechen oder sich nicht bessern. Als nächster Schritt empfiehlt sich in diesen Fällen Turalio.

Die Option ist ein CSF1R-Inhibitor-Medikament und die erste zugelassene Therapie für seltene Gelenktumoren.4

Ein Wort von Verywell

Tenosynoviale Riesenzelltumoren führen dazu, dass einige der Weichteilstrukturen im Inneren eines Gelenks dicker werden. Dies führt zu den Symptomen, die in der Regel leicht bis mittelschwer sind. Obwohl dieser Zustand das Wort „Tumor“ im Namen trägt, besteht kein Grund zur Panik, wenn bei Ihnen oder einem geliebten Menschen ein oder mehrere Tenosynovial-Riesenzelltumoren diagnostiziert werden. Es ist nicht gesundheitsschädlich. Dennoch kann es wachsen und die Beweglichkeit und Flexibilität Ihrer Gelenke beeinträchtigen. Sie sollten daher einen Arzt aufsuchen

In den meisten Fällen kann der Tumor entfernt werden operativ entfernt werden , es wird jedoch geschätzt, dass zwischen 18 und 50 Prozent an der gleichen Stelle nachwachsen.5Der Umgang mit wiederkehrenden Tumoren kann lästig sein, wird aber wahrscheinlich keine großen Auswirkungen auf Ihr tägliches Leben haben. Besprechen Sie die Behandlungsstrategien mit Ihrem Arzt, insbesondere wenn bei Ihnen ein erneutes Auftreten des Tumors auftritt.