Ein Überblick über exokrine Pankreasinsuffizienz

Exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI) ist eine malabsorptive Erkrankung, die auftritt, wenn die Bauchspeicheldrüse nicht in der Lage ist, wichtige Verdauungsenzyme zu produzieren. Ohne diese Enzyme kann der Körper die Nahrung nicht richtig verdauen und Nährstoffe, insbesondere Fett, nicht aufnehmen. EPI tritt am häufigsten bei Menschen auf, die an einer Erkrankung der Bauchspeicheldrüse leiden, obwohl sie oft erst dann Symptome zeigen, wenn die Erkrankung fortgeschritten ist.

Symptome

Die ersten Symptome von EPI können vage, mild und denen anderer Magen-Darm-Erkrankungen ähneln.1

Zu den häufigen gastrointestinalen Symptomen von EPI gehören:

• Darmveränderungen, einschließlich Durchfall und besonders fauliger, fettiger, öliger Stuhl, der schwer auszuspülen ist (Steatorrhoe)
• Blähungen und Blähungen2
• Bauchschmerzen
• Gewichtsverlust3

Andere Symptome von EPI hängen von der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung ab. Beispielsweise kann eine Person mit Mukoviszidose auch Atemwegsbeschwerden haben.4

Viele Symptome, die bei einer Person mit EPI später im Krankheitsverlauf auftreten, hängen mit Unterernährung und spezifischen Nährstoffmängeln zusammen. Zu den Ernährungsdefiziten, die bei Menschen mit EPI häufig auftreten, gehören:

• Vitamin K , das ungewöhnliche Blutungen oder Blutergüsse verursachen kann
• Vitamin D , was zu einer verminderten Knochendichte führt (Osteopenie und Osteoporose)2
• Ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen und Elektrolyten kann sich in Veränderungen des Sehvermögens (Nachtblindheit), neurologischen Symptomen (Depression, Gedächtnis), muskulären oder gelenkbezogenen Symptomen (Schmerzen und Müdigkeit) und/oder der Haut (Ausschläge oder Schwellungen) äußern.

In schwereren, länger andauernden Fällen von Unterernährung können ernstere Erkrankungen die Folge sein. Unbehandelte Mängel und Elektrolytstörungen können zu Nierenversagen, Neuropathie, schwerer Anämie, Krampfanfällen, Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites), Infektionen und langsamer Heilung sowie möglicherweise tödlichen Herzrhythmusstörungen führen.

Ursachen

Die Bauchspeicheldrüse ist ein Organ, das sich im Bauchraum unterhalb des Magens befindet. Die Rolle der Bauchspeicheldrüse kann in exokrine und endokrine Funktionen unterteilt werden. Die exokrinen Funktionen helfen dem Körper, Nahrung zu verdauen, indem sie spezielle Enzyme produzieren, während die endokrinen Funktionen bei der Regulierung von Hormonen helfen.

Bei EPI ist die exokrine Funktion beeinträchtigt. Dies kann aufgrund einer physischen Schädigung der Bauchspeicheldrüse oder einer Störung der Signale an das Organ passieren. Eine verminderte Produktion von drei wichtigen Verdauungsenzymen – Amylase, Protease und Lipase – führt zu einer Fehlverdauung der Nahrung, einer mangelhaften Aufnahme von Nährstoffen und schließlich zu Anzeichen und Symptomen von Mangelernährung.

Andere Erkrankungen stören die Funktion der Bauchspeicheldrüse auf andere Weise, beispielsweise durch die Blockierung von Gängen, die Enzyme transportieren. Auch eine Operation an der Bauchspeicheldrüse kann zu einer Funktionseinschränkung führen.

Zu den häufig mit EPI verbundenen Erkrankungen gehören:

• Chronische Pankreatitis
• Mukoviszidose2
• Entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
• Zöliakie5
• Bauchspeicheldrüsenkrebs
• Shwachman-Diamond-Syndrom (eine seltene Erbkrankheit, die bei Kindern durch eine Funktionsstörung des Knochenmarks gekennzeichnet ist und zu einer Pankreasinsuffizienz führen kann.)
• Hämochromatose
• Diabetes Mellitus3
• Zollinger-Ellison-Syndrom (eine seltene Erkrankung, die durch Tumoren, sogenannte Gastrinome, gekennzeichnet ist, die sich in der Bauchspeicheldrüse oder im oberen Teil des Dünndarms bilden. Die Tumoren scheiden das Hormon Gastrin aus, das einen Anstieg der Magensäure verursacht, was zur Bildung von Geschwüren im Magen führt Magen und oberer Dünndarm.)

Menschen, die sich einer Magen-Darm-Operation unterzogen haben, insbesondere einer Operation zur Gewichtsreduktion, bei der ein Teil des Magens oder Darms entfernt wurde, können ebenfalls häufiger an EPI erkranken.3

Es ist nicht klar, warum manche Menschen mit diesen Erkrankungen EPI entwickeln und andere nicht. Es ist wahrscheinlich, dass es viele Gründe dafür gibt, dass eine Person EPI entwickelt, einschließlich genetischer Faktoren und Faktoren des Lebensstils. Beispielsweise kann übermäßiger Alkoholkonsum zu einer Entzündung der Bauchspeicheldrüse führen, was wiederum dazu führen kann, dass die Bauchspeicheldrüse weniger effizient Enzyme produziert und schließlich zu EPI führt.6

Der Schweregrad der EPI hängt auch von der zugrunde liegenden Ursache ab. Manche Menschen haben nur eine leichte EPI und möglicherweise nur wenige (wenn überhaupt) Symptome. Wenn die EPI durch Erkrankungen wie Mukoviszidose, entzündliche Darmerkrankungen oder Krebs erschwert wird, ist die Wahrscheinlichkeit eines Fortschreitens, schwerwiegender Symptome und Folgen (z. B. Mangelernährung und Gewichtsverlust) höher.

Diagnose

Die genaue Anzahl der Menschen mit EPI ist nicht bekannt.7Die Erkrankung gilt in der Allgemeinbevölkerung als selten, wird jedoch möglicherweise unterdiagnostiziert. Menschen mit leichten Symptomen sollten keine medizinische Behandlung in Anspruch nehmen. Bei denjenigen, die eine Behandlung in Anspruch nehmen , kann es sein, dass bei ihnen EPI erst richtig diagnostiziert wird, wenn die Erkrankung weiter fortgeschritten ist.

Insbesondere im Frühstadium kann es vorkommen, dass EPI fälschlicherweise als funktionelle Magen-Darm-Störung wie das Reizdarmsyndrom ( IBS ) diagnostiziert wird.

Bei Menschen, bei denen bereits eine andere Erkrankung des Magen-Darm-Systems diagnostiziert wurde, beispielsweise Morbus Crohn, können die Symptome zunächst auf diese Erkrankung zurückgeführt und entsprechend behandelt werden. Es kann viele Jahre dauern, bis die Symptome einer EPI richtig diagnostiziert werden, da es lange dauern kann, bis die Funktion der Bauchspeicheldrüse so beeinträchtigt ist, dass der Körper nicht mehr überkompensieren kann.

Eine EPI-Diagnose wird gestellt, nachdem andere häufigere Ursachen für gastrointestinale Symptome ausgeschlossen wurden. Wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass Sie an EPI leiden könnten, wird er Ihnen Fragen stellen und möglicherweise einige Tests anordnen, um die Diagnose zu bestätigen.

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich Fragen stellen zu:

• Ihre Symptome, einschließlich der Dauer ihrer Beschwerden und ob es irgendetwas gibt, das sie bessert oder verschlimmert (z. B. Essen oder Stuhlgang)
• Veränderungen Ihrer Stuhlgewohnheiten, z. B. wie oft Sie Stuhlgang haben und die Konsistenz, Farbe oder der Geruch Ihres Stuhls3
• Lebensgewohnheiten, beispielsweise wie oft Sie Alkohol trinken und ob Sie rauchen oder Tabakprodukte konsumieren
• Andere Erkrankungen, die Sie haben, die Operationen, die Sie hatten, und die Krankengeschichte Ihrer Familie2
• Medikamente, die Sie einnehmen, einschließlich der von einem Gesundheitsdienstleister verschriebenen, rezeptfrei gekauften Medikamente oder jeglicher Nahrungsergänzungsmittel oder pflanzlicher Heilmittel
• Ihre Ernährung, einschließlich der Art der Lebensmittel, die Sie zu sich nehmen, und der Flüssigkeiten, die Sie trinken, wann Sie normalerweise Mahlzeiten zu sich nehmen, sowie eventuelle Nahrungsmittelunverträglichkeiten, -empfindlichkeiten oder -allergien8
• Weitere Themen wie Bewegung, Sozial- und Arbeitsgeschichte sowie psychische Gesundheit

Nach einer sorgfältigen Prüfung Ihrer Krankengeschichte möchte Ihr Arzt möglicherweise Tests anordnen. Obwohl es keinen spezifischen Test für EPI gibt, kann Ihr Arzt verschiedene Tests verwenden, um andere Erkrankungen auszuschließen, die Ihre Symptome verursachen könnten.9

Zu den Tests, die Ihr Arzt möglicherweise anordnet, um die Diagnose von EPI zu erleichtern, gehören:

• Bluttests: Wenn Ihr Arzt den Verdacht auf EPI hat, wird er einen Test durchführen wollen, um festzustellen, ob bei Ihnen ein Mangel an Nährstoffen vorliegt. Bluttests können auch verwendet werden, um nach Entzündungen, Blutzucker, Pankreasenzymen oder spezifischen Markern für Erkrankungen zu suchen, die mit EPI in Zusammenhang stehen.
• Stuhltests: Bei Menschen mit EPI treten häufig Darmsymptome auf, die darauf hindeuten, dass ihr Darm bestimmte Nährstoffe, insbesondere Fett, nicht richtig aufnehmen kann. Ihr Arzt wird Sie möglicherweise auffordern, Stuhlproben zu entnehmen, die auf das Vorhandensein von nicht absorbiertem Fett, einem Enzym namens Elastase sowie Blut oder Schleim untersucht werden.8Bei anhaltendem Durchfall kann Ihr Stuhl auch auf Mikroorganismen untersucht werden, die Infektionen verursachen können.
• Bildgebende Untersuchungen: Mithilfe von CT-Scans, Ultraschall und MRT kann Ihr Arzt in Ihren Bauch sehen und beurteilen, ob Ihre Bauchspeicheldrüse sichtbar geschädigt, verstopft oder entzündet ist. Zwar gibt es einige hochspezialisierte diagnostische Bildgebungstests, mit denen die Funktion der Bauchspeicheldrüse beurteilt werden kann, diese Tests werden jedoch meist zum Ausschluss anderer Erkrankungen verwendet, die die Symptome einer Person erklären könnten, und nicht zur spezifischen Diagnose von EPI.
• Atemtests: Bei einigen Menschen mit EPI wird auch eine Erkrankung festgestellt, die als Überwucherung von Dünndarmbakterien (SIBO) bezeichnet wird.10Ihr Arzt möchte möglicherweise einen Wasserstoff-Atemtest verwenden, um SIBO festzustellen. Obwohl die Erkrankung verschiedene Ursachen hat, kann sie auch ein Hinweis auf eine Malabsorption sein. Es können auch andere Atemtests verwendet werden, beispielsweise zur Beurteilung des Gallensalz- und Kohlenhydratstoffwechsels.

Ihr Arzt wird auch sehen wollen, wie gut Ihre Bauchspeicheldrüse funktioniert. Es gibt zwei verschiedene Arten von Pankreasfunktionstests, die verwendet werden können: direkte und indirekte. Viele der oben genannten Tests, insbesondere diejenigen, die den Stuhlgang untersuchen, sind Beispiele für indirekte Tests der Pankreasfunktion.

Für den Test wird die Bauchspeicheldrüse mit Hormonen stimuliert, die ihr signalisieren, Verdauungsenzyme zu produzieren. 11 Anschließend wird ein Schlauch in den Dünndarm eingeführt, um Verdauungssekrete zu sammeln, die dann unter einem Mikroskop auf Enzyme untersucht werden.

Obwohl der Eingriff sehr hilfreich sein kann, wird er im Allgemeinen nur in spezialisierten Krankenhäusern oder Kliniken durchgeführt. Da es nicht allgemein verfügbar ist und kostspielig sein kann, ist es möglicherweise nicht für alle Patienten mit Verdacht auf EPI zugänglich.

Behandlung

Wenn ein Gesundheitsdienstleister eine EPI vermutet, kann er bereits vor Bestätigung der Diagnose eine Behandlung mit einer Pankreasenzymersatztherapie (PERT) und Nahrungsergänzungsmitteln wie Vitamin B12 verschreiben. Tatsächlich ist es ein guter Indikator dafür, dass eine Person EPI hat, wenn sich ihre Symptome bessern, nachdem sie mit der Einnahme oraler Enzyme wie Lipase zu den Mahlzeiten begonnen hat.12

Zugelassene Medikamente

Die Food and Drug Administration (FDA) hat sechs Medikamente zur Behandlung von EPI zugelassen.13Jeder einzelne Patient muss mit einem Arzt zusammenarbeiten, um einen Dosierungsplan zu erstellen, der alle anderen medizinischen Probleme, das Ausmaß des Funktionsverlusts der Bauchspeicheldrüse und die Schwere seiner Symptome berücksichtigt.

Obwohl es verschiedene Pankreasenzymersatzprodukte (PERPs) gibt, sind sie nicht gleich; Jeder Patient mit EPI muss das PERP finden, das für ihn am besten geeignet ist.

Dosierung bestimmen

Die meisten Patienten beginnen mit PERT in aufgeteilten Dosen zu Beginn und in der Mitte ihrer Mahlzeiten. Dieser Dosierungsplan trägt dazu bei, die normale Sekretion von Verdauungsenzymen wiederherzustellen. Menschen mit EPI müssen von ihrem Arzt engmaschig überwacht werden und die benötigte PERT-Dosis kann sich im Laufe der Zeit ändern.

Bei den meisten Patienten, die PERT einnehmen, treten keine schwerwiegenden Nebenwirkungen auf.9Gelegentlich berichten Patienten von Blähungen und Blähungen, wenn sie zum ersten Mal mit der Einnahme der Enzyme beginnen, da sich ihr Verdauungssystem daran gewöhnt hat, obwohl diese Nebenwirkungen normalerweise mild sind.

In Kombination mit Änderungen des Lebensstils und der Ernährung sowie anderen Nahrungsergänzungsmitteln zur Behebung von Defiziten sind viele Patienten in der Lage, die Symptome von EPI effektiv zu behandeln.8

Überwachung von Änderungen

Die sofortige Behandlung von Patienten mit eingeschränkter Pankreasfunktion konzentriert sich in der Regel auf die Wiederherstellung des Ernährungszustands und des Gewichts.14Normalerweise können Patienten dies unter der Aufsicht ihres Gesundheitsdienstleisters tun und müssen nicht ins Krankenhaus eingeliefert werden. Wenn sie jedoch stark unterernährt sind oder nicht in der Lage sind, Nahrung über den Mund aufzunehmen, müssen sie möglicherweise zur enteralen Ernährung (Ernährungssonde) und intravenösen (IV) Flüssigkeitszufuhr ins Krankenhaus eingeliefert werden.

Wenn bei Ihnen EPI diagnostiziert wird, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise auch Änderungen der Ernährung und des Lebensstils, z. B. das Einschränken oder Aufgeben des Rauchens oder Alkoholkonsums, da diese Lebensstilentscheidungen Entzündungen fördern können.3

Langfristige Behandlungsziele für Patienten mit EPI hängen von der richtigen Diagnose und angemessenen Behandlung der zugrunde liegenden Ursache ab. Möglicherweise möchte Ihr Arzt Ihre Bauchspeicheldrüsenfunktion regelmäßig testen. Sie überwachen außerdem weiterhin Ihr Gewicht und Ihren Ernährungszustand, um sicherzustellen, dass Sie gut ernährt sind und keine Nährstoffmängel haben.

Patienten mit Grunderkrankungen wie Zöliakie und Diabetes müssen möglicherweise spezielle Diäten einhalten.15

In seltenen Fällen kann bei Personen mit EPI und anderen Erkrankungen oder Komplikationen eine Operation erforderlich sein. Beispielsweise kann bei Bauchspeicheldrüsenkrebs oder schweren Schäden durch chronische Entzündungen die Entfernung eines Teils der Bauchspeicheldrüse erforderlich sein. Dies würde jedoch von Fall zu Fall vom Gesundheitsdienstleister einer Person beurteilt.

Ein Wort von Verywell

Menschen mit EPI leiden häufig unter einer Reihe von Symptomen, die mit bestimmten Nährstoffmängeln zusammenhängen. Bei richtiger Diagnose kann EPI durch orale Ergänzung der Enzyme behandelt werden, die für die Verdauung benötigt werden und von der Bauchspeicheldrüse nicht mehr produziert werden. Es ist auch wichtig, dass alle zugrunde liegenden oder damit verbundenen Erkrankungen ebenfalls diagnostiziert und angemessen behandelt werden. Mit einer Pankreasenzym-Ersatztherapie, Änderungen der Ernährung und des Lebensstils sowie einer kontinuierlichen Überwachung auf Nährstoffdefizite und etwaige Notwendigkeit einer Nahrungsergänzung sind die meisten Menschen mit EPI in der Lage, die Erkrankung wirksam in den Griff zu bekommen.