Ein Überblick über die posteriore kortikale Atrophie

Die hintere kortikale Atrophie, auch Benson-Syndrom genannt, ist eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die eine Reihe visueller Symptome hervorruft. Der Verlust der visuellen Fähigkeiten ist die vorherrschende Auswirkung dieser Erkrankung. Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen eine posteriore kortikale Atrophie diagnostiziert wird, können die Auswirkungen frustrierend sein. 

Da die visuellen Veränderungen beim Benson-Syndrom kompliziert sind, kann es eine Weile dauern, bis Ihr medizinisches Team die richtige Diagnose stellt. Es gibt keine wirksame Heilung für die hintere kortikale Atrophie und unterstützende Pflege- und Bewältigungsstrategien sind der Grundstein für den Umgang mit dieser Erkrankung. 

Symptome

Die posteriore kortikale Atrophie betrifft Erwachsene über 50 Jahre und beginnt häufig vor dem 65. Lebensjahr. Nach Beginn der Symptome schreitet die Erkrankung langsam voran. Visuelle Veränderungen sind die auffälligsten Merkmale einer Atrophie der hinteren Kortikalis. Insbesondere in den späteren Stadien der Krankheit können sich auch Depressionen, Angstzustände, Demenz und der Verlust bestimmter kognitiver Fähigkeiten entwickeln. 

Es kann schwierig sein, die Symptome einer Atrophie der hinteren Kortikalis zu erkennen, da sie eher mit den Sehfähigkeiten als mit reinen Sehdefiziten zusammenhängen. Diese Veränderungen werden als Verlust der visuellen und räumlichen Fähigkeiten und nicht als Blindheit oder Sehverlust beschrieben.

Zu den Auswirkungen einer Atrophie der hinteren Kortikalis gehören: 

• Schwierigkeiten beim Lesen oder Schreiben 
• Beeinträchtigte Erkennung von Gegenständen oder Personen 
• Probleme mit der Wahrnehmung von Entfernungen 
• Verminderte Erkennung von Objekten 
• Unfähigkeit, sich bewegende Objekte zu identifizieren oder zu erkennen, dass sich Objekte bewegen 
• Verwirrung beim Betrachten mehrerer Objekte 
• Visuelle Halluzinationen 
• Depression
• Ein Gefühl der Hilflosigkeit
• Angst 
• Schwierigkeiten beim Erinnern an Wörter
• Probleme mit Berechnungen

Die hintere kortikale Atrophie wird oft als eine Variante der Alzheimer-Krankheit angesehen, obwohl sich ein Gedächtnisverlust normalerweise erst Jahre nach Beginn der Krankheit entwickelt.1

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen eine posteriore kortikale Atrophie auftritt, können die Auswirkungen besonders schwerwiegend sein, wenn Sie auch an anderen neurologischen Erkrankungen wie einem Schlaganfall oder der Parkinson-Krankheit leiden.

Ursachen

Die Atrophie der hinteren Kortikalis wird durch Neurodegeneration, also den Verlust von Neuronen, verursacht. Bei diesem Zustand verschlechtern sich die Neuronen im hinteren Bereich des Gehirns im Laufe der Jahre, was zu einer Atrophie (Schrumpfung) der hinteren Großhirnrinde führt. 

Die hintere Großhirnrinde des Gehirns umfasst den linken und rechten Hinterhauptslappen, die nebeneinander liegen. Die Hinterhauptslappen vermitteln die visuelle Wahrnehmung und ermöglichen es dem Menschen, zu verstehen und zu erkennen, was die Augen sehen. 

Es gibt keine bekannte Ursache oder einen bekannten Auslöser für eine posteriore kortikale Atrophie und es gibt kein bestimmtes Vererbungsmuster oder Gen, das mit der Erkrankung in Zusammenhang steht.

Variante der Alzheimer-Krankheit

Die Atrophie der hinteren Kortikalis gilt als eine Form der Alzheimer-Krankheit . Es gibt einige Ähnlichkeiten und Unterschiede zwischen der hinteren kortikalen Atrophie und der Alzheimer-Krankheit.2

Beide Erkrankungen weisen in Post-Mortem-Forschungsstudien (nach dem Tod) ähnliche Merkmale auf. Bei posteriorer kortikaler Atrophie und Alzheimer-Krankheit enthält das Gehirn Amyloid-Plaques und neurofibrilläre Knäuel. Dabei handelt es sich um Proteine, die im Prozess der Neurodegeneration entstehen.

Ein wesentlicher Unterschied zwischen den Erkrankungen besteht darin, dass die Alzheimer-Krankheit normalerweise durch eine Atrophie der medialen Teile der Schläfenlappen gekennzeichnet ist, was zu Schwierigkeiten beim Kurzzeitgedächtnis zu Beginn des Krankheitsverlaufs führt. Andererseits ist der Verlust der Sehfähigkeit, das charakteristische Merkmal der hinteren kortikalen Atrophie, nicht typisch für die Alzheimer-Krankheit.

Diagnose

Die Diagnose einer hinteren kortikalen Atrophie erfolgt anhand klinischer Symptome, körperlicher Untersuchung und diagnostischer Tests. Wenn Sie oder ein geliebter Mensch an dieser Erkrankung leiden, klagen Sie möglicherweise nicht speziell über visuelle Veränderungen. Sie könnten sich stattdessen über Verhaltensänderungen oder Verwirrung beschweren.

Körperliche Untersuchung

Ihre körperliche Untersuchung umfasst eine neurologische Untersuchung, bei der Muskelkraft, Reflexe, Empfindung, Koordination, Gehen, Sehen, Sprechen und Gedächtnis beurteilt werden. Diese können bei einer Atrophie der hinteren Kortikalis normal sein, aber die visuell-räumlichen Schwierigkeiten können die Zusammenarbeit bei der Untersuchung erschweren.

Sehtest

Zur weiteren Beurteilung können ein Sehschärfetest und eine Augenuntersuchung gehören, die normalerweise normal sind. Bei der Prüfung der Sehschärfe wird Ihre Fähigkeit gemessen, Objekte aus der Ferne klar zu sehen, normalerweise mithilfe einer Sehtafel. Bei diesem Test geht es nicht darum, komplexe Beziehungen zwischen Objekten zu erkennen oder die Namen von Objekten oder deren Verwendung zu kennen.

Neuropsychologische Tests

Möglicherweise benötigen Sie Tests, die speziell Ihr Gedächtnis, Ihre Konzentration, Ihre Fähigkeiten zur Problemlösung und Ihr Urteilsvermögen bewerten. 3 Diese Tests sind in der Regel interaktiv, erfordern Ihre Teilnahme und können Stunden dauern. Neuropsychologische Tests können hilfreich sein, um Ihre genauen neurologischen Defizite zu bestimmen.

Bildgebende Tests

Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass bei Ihnen eine bildgebende Untersuchung des Gehirns durchgeführt wird, beispielsweise eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) . Mit diesen Tests können Läsionen im Gehirn wie Schlaganfälle, traumatische Hirnverletzungen und Bereiche mit Atrophie identifiziert werden.

Bei der hinteren kortikalen Atrophie sind die Hinterhauptslappen kleiner als man normalerweise erwarten würde, was normalerweise bei CT- und MRT-Untersuchungen des Gehirns erkennbar ist.

Bluttests

Möglicherweise werden bei Ihnen auch bestimmte Blutuntersuchungen durchgeführt, darunter ein komplettes Blutbild (CBC) und Elektrolyttests. Mithilfe dieser Tests können Sie feststellen, ob bei Ihnen ein anderes Problem vorliegt, beispielsweise eine Infektion oder ein Stoffwechselproblem, das Ihre Symptome verursachen könnte.

Lumbalpunktion

Eine Lumbalpunktion (LP) , oft auch Lumbalpunktion genannt, ist ein invasiver diagnostischer Test. Wenn Sie sich diesem Test unterziehen, würde ein Arzt eine Nadel in Ihren unteren Rücken stechen, um Rückenmarksflüssigkeit zu sammeln. Der Eingriff dauert etwa fünf bis zehn Minuten und ist etwas unangenehm – aber er ist sicher und wird von den meisten Menschen problemlos vertragen.

Ein LP kann Hinweise auf eine Infektion oder Entzündung (z. B. bei Multipler Sklerose) erkennen. Bei einer posterioren kortikalen Atrophie sind die Ergebnisse typischerweise normal. 

Differenzialdiagnose

Es gibt mehrere Erkrankungen, die ähnliche Auswirkungen wie eine posteriore kortikale Atrophie haben können, und in den frühen Stadien der Erkrankung kann es schwierig sein, den Unterschied zu erkennen.

Blindheit/Sehverlust : Eine verminderte Sehkraft kann sich mit Symptomen manifestieren, die denen einer Atrophie der hinteren Kortikalis ähneln. Sehtests können einen echten Sehverlust von einer Atrophie der hinteren Kortikalis unterscheiden.

Schizophrenie : Psychosen gehen häufig mit Halluzinationen einher, bei denen es sich um falsche visuelle oder akustische Reize handelt. Schizophrenie verursacht typischerweise Verhaltensänderungen und Halluzinationen und kann eine hintere kortikale Atrophie imitieren. Eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung können den Unterschied zwischen diesen Erkrankungen erkennen. Schizophrenie geht nicht mit einer Hirnatrophie einher.

Demenz : Verschiedene Arten von Demenz, darunter Lewy-Körperchen-Demenz , Pick-Krankheit , vaskuläre Demenz und Alzheimer-Krankheit, können Verhaltensänderungen verursachen.

Abhängig vom Muster der neurologischen Defizite können diese Formen der Demenz zu Beginn des Diagnoseprozesses miteinander oder mit einer posterioren kortikalen Atrophie verwechselt werden. Sie weisen im Allgemeinen unterschiedliche Merkmale auf und je weiter sie fortschreiten, desto deutlicher wird der Unterschied zwischen ihnen.

Da sich jede dieser Demenzarten jedoch weiter verschlimmert, können sie so schwerwiegend werden, dass einige ihrer Spätfolgen kaum noch zu unterscheiden sind.

Schlaganfall : Ein Schlaganfall ist eine plötzliche Hirnverletzung, die aufgrund einer mangelnden Blutversorgung des Gehirns auftritt. Ein Schlaganfall kann je nach Lokalisation der gestörten Blutversorgung unterschiedliche Auswirkungen haben.

Ein okzipitaler Schlaganfall kann ähnliche Symptome wie eine posteriore kortikale Atrophie hervorrufen, die Symptome treten jedoch plötzlich auf und schreiten nicht fort. Darüber hinaus können bildgebende Untersuchungen typischerweise Schlaganfälle erkennen. 

Infektion : Jede Infektion des Gehirns, wie z. B. Meningitis (eine Infektion der schützenden Hirnhauthülle des Gehirns) oder Enzephalitis (eine Gehirninfektion), kann Verhaltenssymptome verursachen. Diese Infektionen verursachen typischerweise Fieber und eine abnormale LP. 

Enzephalopathie : Systemische Erkrankungen, die den Körper betreffen, können die Gehirnfunktion beeinträchtigen und eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen, darunter auch Sehstörungen. Wernicke-Enzephalopathie, Leberversagen, Nierenerkrankungen und Krebs sind Beispiele für Krankheiten, die zu Sehstörungen führen können.

Diese Erkrankungen kommen häufiger vor als eine posteriore kortikale Atrophie und können fälschlicherweise früh im Krankheitsverlauf diagnostiziert werden. Bei posteriorer kortikaler Atrophie ist das Blutbild typischerweise normal und bei metabolischer Enzephalopathie abnormal.

Entzündung : Entzündliche Erkrankungen wie Lupus können neurologische Auswirkungen haben, die einer hinteren kortikalen Atrophie ähneln können. Bei den meisten entzündlichen Erkrankungen liegen jedoch andere systemische Symptome vor, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

Behandlung

Es gibt keine einzige definitive Behandlung für die posteriore kortikale Atrophie. Es gibt jedoch einige Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihre Fähigkeiten und Lebensqualität zu optimieren.

Therapie 

Eine spezielle Rehabilitations- und Sehtherapie kann hilfreich sein, insbesondere wenn Sie keine Demenzsymptome haben. Bei der Therapie ist es wichtig, geduldig und beharrlich zu sein und zu versuchen, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten, der mit der Behandlung von Sehbehinderungen vertraut ist.

Assistenz und Pflege

Möglicherweise benötigen Sie bei Ihren täglichen Aktivitäten Unterstützung von einer professionellen Pflegekraft oder Ihren Familienmitgliedern. Wie bei der Rehabilitationstherapie ist es wichtig, dass sich das Pflegepersonal mit den Auswirkungen einer Atrophie der hinteren Kortikalis vertraut macht und lernt, Sie in potenziell schädlichen Situationen zu warnen.

Ein Wort von Verywell

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen eine posteriore kortikale Atrophie diagnostiziert wurde, besteht kein Zweifel daran, dass dies eine Herausforderung sein kann. Auch die Sicherheit kann ein Problem sein, und es ist wichtig, dass Sie und Ihre Familie darauf achten, Ihr Zuhause und Ihre Umgebung so sicher wie möglich zu gestalten.

Es ist nicht nur schwierig, mit der Krankheit selbst umzugehen, sondern die Tatsache, dass sie so selten vorkommt, macht es auch schwierig, Rat und Unterstützung zu finden. Es ist wichtig, dass Sie nicht zögern, um Hilfe zu bitten, wenn Sie sie brauchen. Ihr medizinisches Team kann Ihnen dabei helfen, die richtige Therapie für Ihre Erkrankung zu finden.