Die Castleman-Krankheit (CD) ist eine Erkrankung, die die Lymphknoten und das damit verbundene Gewebe befällt. Es gibt zwei Arten von CD, erklärt das Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) , eine Zweigstelle der National Institutes of Health (NIH).
CD kann auch mit anderen Namen bezeichnet werden, darunter:
- Castleman-Tumor
- Angiofollikuläre ganglionäre Hyperplasie
- Angiofollikuläre Lymphhyperplasie
- Riesiges gutartiges Lymphom
Eine Art der Krankheit wird als unizentrische Zöliakie bezeichnet, bei der die betroffenen Lymphknoten auf einen bestimmten Bereich des Körpers beschränkt sind, beispielsweise auf die Brust oder den Bauch. Die zweite Art von Zöliakie wird als multizentrische Zöliakie bezeichnet und ist nicht auf einen bestimmten Körperteil beschränkt. Im Gegensatz dazu kommt diese Form der Erkrankung im gesamten Körper oder systemisch vor und betrifft Lymphknoten und Gewebe in vielen Bereichen, einschließlich Hals, Schlüsselbein, Achselhöhle oder Leistengegend.
Die Krankheit hat ihren Namen von Benjamin Castleman, dem amerikanischen Arzt, der die Krankheit in den 1950er Jahren erstmals beschrieb. Obwohl Zöliakie kein Krebs ist, können die Zellen im Lymphsystem auf ähnliche Weise wachsen und sich vermehren wie Lymphome , eine Krebserkrankung. Eine Erkrankung des Lymphsystems, bei der es zu einem abnormalen Zellwachstum kommt, wird als lymphoproliferative Störung bezeichnet. Laut der American Cancer Society können einige Menschen mit Zöliakie letztendlich ein Lymphom entwickeln .
CD gilt mit etwa 6.500–7.700 neuen Fällen pro Jahr als seltene Krankheit, wie das Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) berichtet , eine globale Initiative, die darauf abzielt, die Forschung und Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit voranzutreiben.
CDCN stellt fest, dass das Erkrankungsalter für unizentrische Zöliakie im Allgemeinen bei 20 bis 30 Jahren liegt und das Erkrankungsalter für multizentrische Zöliakie bei 40 bis 60 Jahren liegt.
Inhaltsverzeichnis
Symptome
Die Symptome von CD können vage und unspezifisch für eine bestimmte Krankheit sein. Darüber hinaus bemerken manche Menschen mit dieser Krankheit möglicherweise überhaupt keine Symptome, da die vergrößerten Lymphknoten bei einer körperlichen Untersuchung oder einem Test auf eine andere Erkrankung auffallen. Dies gilt insbesondere bei unizentrischer CD. Abhängig von der Lage der vergrößerten Lymphknoten können jedoch Anzeichen und Symptome auftreten, wie zum Beispiel:
- Ein auffälliger Knoten auf der Haut
- Schmerzen an oder um die vergrößerten Lymphknoten
- Völlegefühl im Bauch
- Atembeschwerden
Typischerweise zeigen Menschen mit multizentrischer Zöliakie schwerwiegendere Symptome, insbesondere wenn die Person auch an Virusinfektionen leidet. Zu diesen Symptomen können gehören:
- Ermüdung
- Fieber
- Höhere Anfälligkeit für schwere Infektionen
- Brechreiz
- Gewichtsverlust
- Nachtschweiß
- Schwäche
- Anämie
- Leber oder Milz werden vergrößert
Ursachen
Bis heute ist die genaue Ursache der Erkrankung unbekannt. Es besteht jedoch ein Zusammenhang zwischen multizentrischer Zöliakie und immungeschwächten Patienten, beispielsweise solchen, die mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) und dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) leben.
Die Krankheit kann Menschen jeden Alters, Geschlechts und jeder Herkunft betreffen und es wird angenommen, dass sie bei Menschen zufällig auftritt und keine Erbkrankheit ist.
Diagnose
Da sich die Anzeichen und Symptome von Zöliakie mit anderen Erkrankungen überschneiden, kann die Diagnose schwierig sein. Wie bereits erwähnt, tritt die Krankheit vor allem dann auf, wenn bei körperlichen Untersuchungen oder bildgebenden Verfahren für andere Erkrankungen vergrößerte Lymphknoten entdeckt werden. In vielen Fällen schließt das medizinische oder medizinische Team die Möglichkeit anderer Krankheiten aus, bevor eine Zöliakie-Diagnose gestellt wird. Laut CDNC kann dies Wochen bis Jahre dauern.
Im Jahr 2017 wurden jedoch einige Fortschritte bei der Diagnose von multizentrischer Zöliakie im Zusammenhang mit HHV-8 durch die Schaffung neuer, evidenzbasierter, internationaler Diagnosekriterien erzielt . Wenn ein Arzt die Diagnose Zöliakie vermutet, kann er die folgenden Tests und Verfahren anordnen, um die Krankheit zu bestätigen.
Lymphknotenbiopsie
Da die Symptome von Zöliakie denen anderer Krankheiten ähneln, die die Lymphknoten betreffen, wie z. B. einem Lymphom, ist eine Biopsie (Entnahme einer Gewebeprobe zur weiteren Untersuchung im Labor) des vergrößerten Lymphknotens erforderlich. Eine Biopsie kann mit einer Nadel oder durch einen chirurgischen Eingriff durchgeführt werden.
Blut- und Urintests
Blut- und Urintests können Anomalien wie Anämie, erhöhte Entzündungsmarker oder eine verminderte Nierenfunktion aufdecken, die auf eine Zöliakie hinweisen können. Außerdem können Blut- und Urintests verwendet werden, um das Vorliegen anderer Infektionen oder Erkrankungen auszuschließen.
Bildgebung
Bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie ( MRT ) oder Positronenemissionstomographie (PET) können verwendet werden, um die Bereiche der vergrößerten Lymphknoten im Körper zu lokalisieren. Auch bildgebende Untersuchungen können zeigen, ob die Behandlung anschlägt.
Behandlung
Die Behandlung unterscheidet sich je nachdem, ob eine Person an einer unizentrischen oder multizentrischen CD leidet.
Unizentrische CD
In den meisten Fällen von unizentrischer CD gilt die Operation zur Entfernung der vergrößerten Lymphknoten als Standardbehandlung. Patienten mit unizentrischer Zöliakie können möglicherweise geheilt werden, wenn ihre Testergebnisse in den Normalbereich zurückkehren und sie keine Symptome mehr haben. Bei manchen Patienten kann es aber auch nach der operativen Entfernung der Lymphknoten weiterhin zu unangenehmen Beschwerden kommen. Möglicherweise ist eine weitere Behandlung erforderlich, die denen bei multizentrischer Zöliakie ähnelt.
Multizentrische CD
In der Vergangenheit wurde Chemotherapie zur Behandlung multizentrischer Zöliakie eingesetzt, aber auch andere Medikamente etablieren sich als Erstbehandlung. Immuntherapeutika wie das von der Food and Drug Administration zugelassene Medikament Sylvant werden eingesetzt, um einen Überschuss an Proteinen zu bekämpfen, die bei Menschen mit multizentrischer MD produziert werden. Andere Behandlungen können Kortikosteroide zur Linderung von Entzündungen und antivirale Medikamente umfassen, wenn HHV-8 oder HIV vorhanden sind.
Wenn Medikamente das übermäßige Wachstum von Zellen in den Lymphknoten nicht stoppen, können aggressivere Therapien wie eine Chemotherapie oder eine Knochenmarktransplantation aus Ihren eigenen Stammzellen (sogenannte autologe Knochenmarktransplantation) gerechtfertigt sein.
Prognose
Das CDCN gibt an, dass die Überlebensrate für eine Person mit unizentrischer Zöliakie mehr als 10 Jahre beträgt und die Lebenserwartung gleich bleibt.
Im Jahr 2012 betrugen die Überlebensraten für multizentrische CD-Fälle nach fünf Jahren 65 % und nach zehn Jahren 40 %.
Mit der Einführung von Medikamenten, die speziell auf Antikörper im Zusammenhang mit multizentrischer Zöliakie abzielen , wird eine Verbesserung der Behandlungsergebnisse für die Patienten erwartet.
Ein Wort von Verywell
Obwohl es noch viel über Zöliakie zu entdecken gibt, arbeiten Experten und Forscher auf der ganzen Welt daran, die Krankheit besser zu verstehen und die Behandlungsmöglichkeiten für Patienten zu verbessern.
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