Das olfaktorische Neuroblastom ist ein seltener bösartiger Tumor, der von Zellen der Neuralleiste und der Entwicklung des olfaktorischen Epithels der Nasenhöhle ausgeht.
Vermutlich geht der Tumor aus den Basalzellen des Riechepithels hervor. Bei der histologischen Untersuchung ähnelt der Tumor einem undifferenzierten kleinzelligen Karzinom, was zu Fehldiagnosen führen kann.
Inhaltsverzeichnis
Wie wirkt sich ein olfaktorisches Neuroblastom auf den Körper aus?
Neuroblastome machen 2–3 % aller bösartigen Tumoren der Nasenhöhle und etwa 0,3 % aller bösartigen Tumoren der oberen Atemwege und des Verdauungstrakts aus. Die Ätiologie ist unbekannt. Das olfaktorische Neuroblastom zeichnet sich durch aggressives Wachstum aus; es wächst häufig in den Nasennebenhöhlen, der Schädelhöhle und der Augenhöhle. (1)
Merkmale des olfaktorischen Neuroblastom-Tumors
Manchmal kann ein Tumor multifokal sein, wenn sich eine Läsion oberhalb der Siebbeinplatte und die zweite darunter befindet, während es selbst bei der mikroskopischen Analyse nicht möglich ist, die Verbindung zwischen den beiden Stellen zu erkennen.
Die Lokalisierung des Neuroblastoms auf Höhe der oberen Teile der Nasenhöhle und des Bodens der vorderen Schädelgrube erklärt die frühe Beteiligung der Siebplatte an der Keimung in der Schädelhöhle. Manchmal finden sich Metastasen in den Lymphknoten des Halses. Ärzte können sie sowohl bei der Erstbehandlung des Patienten als auch viele Jahre später, nach der Behandlung, treffen.
Verschiedenen Berichten zufolge schwankt die Häufigkeit von Metastasen in den Lymphknoten zwischen 10 und 33 %, und Fernmetastasen treten in 10 bis 40 % der Fälle auf. Am häufigsten sind Lunge, Gehirn und Knochen betroffen. Die 5- und 10-Jahres-Gesamtüberlebensrate ist in der Regel höher als bei anderen Tumoren der oberen Teile der Nasenhöhle und beträgt 80 % bzw. 50 %. Eine regelmäßige endoskopische und MR-Überwachung des Tumorwachstums ist notwendig, da auch 10 Jahre nach Behandlungsbeginn Rückfälle und Fernmetastasen auftreten können. (2)
Was löst ein olfaktorisches Neuroblastom aus?
Der Mechanismus des Neuroblastoms ist noch nicht klar. Es ist bekannt, dass sich ein Tumor aus embryonalen Neuroblasten entwickelt, die zum Zeitpunkt der Geburt des Babys noch nicht zu Nervenzellen ausgereift waren. Das Vorhandensein embryonaler Neuroblasten bei einem Neugeborenen oder Kleinkind führt nicht unbedingt zur Bildung eines Neuroblastoms – kleine Bereiche solcher Zellen werden häufig bei Kindern unter 3 Monaten nachgewiesen. Anschließend können sich embryonale Neuroblasten in reifes Gewebe verwandeln oder sich weiter teilen und ein Neuroblastom entstehen lassen.
Ein pathognomonischer genetischer Defekt beim Neuroblastom ist der Verlust eines Teils des kurzen Arms des 1. Chromosoms. Bei einem Drittel der Patienten wird in den Tumorzellen die Expression oder Amplifikation des N-myc-Onkogens nachgewiesen; Solche Fälle gelten aufgrund der schnellen Ausbreitung der Krankheit und der Resistenz der Neoplasien gegenüber einer Chemotherapie als prognostisch ungünstig .
Die Mikroskopie eines Neuroblastoms zeigt runde kleine Zellen mit dunkel gefleckten Kernen. Charakteristisch für diese Tumorzellen ist das Vorhandensein von Verkalkungs- und Blutungsherden im Tumorgewebe. (3)
Neuroblastom-Klassifizierung
Es gibt verschiedene Klassifikationen von Neuroblastomen, die auf die Größe und Prävalenz des Neoplasmas zugeschnitten sind. Eine gängige Klassifizierung ist:
Stadium I – es wird ein einzelner Knoten mit einer Größe von nicht mehr als 5 cm erkannt. Es liegen keine lymphomatösen und hämatogenen Metastasen vor.
Stadium II – ein einzelnes Neoplasma wird mit einer Größe von 5 bis 10 cm bestimmt. Es gibt keine Anzeichen einer Schädigung der Lymphknoten und entfernter Organe.
Stadium III – es wird ein Tumor mit einem Durchmesser von weniger als 10 cm mit Beteiligung regionaler Lymphknoten, aber ohne Schädigung entfernter Organe oder ein Tumor mit einem Durchmesser von mehr als 10 cm ohne Schädigung von Lymphknoten und entfernten Organen festgestellt.
Stadium IVA – Neoplasie jeder Größe mit Fernmetastasen wird bestimmt. Eine Beurteilung der Lymphknotenbeteiligung ist nicht möglich.
Stadium IVB – es werden mehrere Neoplasien mit synchronem Wachstum festgestellt. Das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in den Lymphknoten und entfernten Organen kann nicht festgestellt werden. (3)
Chirurgie bei olfaktorischem Neuroblastom
Die empfohlene Behandlungsmethode ist die chirurgische. Abhängig von der Lage des Tumors und der Erfahrung des Chirurgen können ein endoskopischer endonasaler Zugang, eine laterale Rhinotomie, eine kraniofaziale Resektion oder eine Kombination aus endoskopischem Zugang und anteriorer Kraniotomie verwendet werden. (1)(4)
Verweise:
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