Ebsteins Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist eine seltene angeborene Herzerkrankung (die bereits bei der Geburt vorhanden ist). Es beeinflusst die Funktion und Lage einer Trikuspidalklappe. Die Klappen (Blätter) dieser Klappe können eine abnormale Form haben und an der Herzwand festsitzen.

Da die Klappen nicht richtig schließen können, fließt Blut zurück in die obere rechte Kammer (Atrium) des Herzens Ihres Kindes. Dieses Leck führt zu Müdigkeit und Atemnot.

Bei der Ebstein-Anomalie sitzt die Trikuspidalklappe tiefer als sie sollte im Herzen Ihres Kindes. Dies verringert die Menge, die der rechte Ventrikel (untere Kammer) pumpen kann. Ihr rechter Vorhof und ihr nicht arbeitender rechter Ventrikel können zu groß werden. Mit der Zeit kann die vergrößerte rechte Herzseite schwächer werden, was zu Herzversagen führt.

Der Schweregrad der Ebstein-Anomalie kann variieren, je nachdem, wie weit unten die Trikuspidalklappe liegt und wie die rechte Herzkammer funktioniert. Einige Trikuspidalklappen werden möglicherweise als „Ebsteinoid“ bezeichnet, wenn die Klappe leicht verschoben ist, die strengen Kriterien für die Erkrankung jedoch nicht erfüllt sind.

Menschen mit Ebstein-Anomalie haben häufig andere Herzprobleme. Die meisten haben ein Loch in der Wand zwischen den beiden oberen Herzkammern. Bei diesem Loch handelt es sich um einen Vorhofseptumdefekt oder ein offenes Foramen ovale. Auch Defekte an den anderen Herzklappen und den linken Herzkammern können auftreten. Andere Patienten mit Ebstein-Anomalie können unter Herzklopfen und Herzrhythmusstörungen leiden, die ein Elektrophysiologe behandeln sollte.

Gesundheitsdienstleister definieren diesen Herzfehler, indem sie ihm einen Typnamen von A bis D geben. Sie beschreiben ihn wie folgt:

• Welcher der drei Klappenlappen ist von der Krankheit betroffen?
• Wie der rechte Ventrikel aussieht und funktioniert
• Ob leicht, mittelschwer, schwer oder sehr schwer

Symptome der Ebstein-Anomalie

Die Auswirkungen der Ebstein-Anomalie auf Menschen sind sehr unterschiedlich. Der Herzfehler und seine Symptome reichen von leicht bis schwer, je nach Ausmaß der Fehlbildungen.

Wenn die Erkrankung schwerwiegend ist, treten die Symptome kurz nach der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auf. Aufgrund des Sauerstoffmangels im Blut kann die Haut Ihres Babys einen Blaustich (Zyanose) aufweisen. Es kann für sie schwierig sein zu atmen und zu essen.

Über das Säuglingsalter hinaus können die Symptome einer Ebstein-Anomalie sein:

• Schnelles Atmen
• Kurzatmigkeit
• Langsame Gewichtszunahme
• Ermüdung
• Schwellung der Beine, des Bauches oder der Augenpartie

Wenn die Erkrankung mild verläuft, kann es sein, dass Ihr Kind keine Symptome hat oder diese erst im Erwachsenenalter auftreten. Zu den Symptomen bei Erwachsenen gehören eine bläuliche Verfärbung der Haut, Kurzatmigkeit und ein unregelmäßiger Herzschlag (Arrhythmie).

Ursachen der Ebstein-Anomalie

In den meisten Fällen wissen Gesundheitsdienstleister nicht, was diese Krankheit verursacht. Forscher glauben, dass die Ebstein-Anomalie möglicherweise mit Veränderungen in bestimmten Chromosomen oder Genen zusammenhängt. Auch die Exposition gegenüber Lithium, Benzodiazepinen oder Lacken während der Schwangerschaft kann einen Zusammenhang mit der Erkrankung haben.

Komplikationen dieser Erkrankung

Zu den Komplikationen der Ebstein-Anomalie können gehören:

• Abnormaler Herzrhythmus
• Herzinsuffizienz
• Schlaganfall (selten)
• Gehirnabszess (selten)
• Herzinfarkt (selten)

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Die meisten Menschen mit Ebstein-Anomalie erhalten die Diagnose als Babys oder Kinder. Gesundheitsdienstleister können die Erkrankung bei einem Fötus erkennen. Aber manche Menschen erhalten die Diagnose erst, wenn sie über 50 sind.

Ihr Kind benötigt möglicherweise Tests, um herauszufinden, wie gut sein Herz funktioniert, wie zum Beispiel:

• Herzbildgebung: Ein kardiales MRT liefert Details zu den Klappen und Kammern.
• Echokardiogramm: Dabei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens Ihres Kindes. Ein Echokardiogramm hilft Ihrem Arzt, die Struktur und Funktion der Herzklappen und -kammern Ihres Kindes zu überprüfen.
• Elektrokardiogramm (EKG): Dieser Test misst elektrische Impulse im Herzen Ihres Kindes. Es kann einen abnormalen Herzrhythmus erkennen.
• Belastungstest: Hierbei handelt es sich um ein EKG, das ein Arzt normalerweise durchführt, während Ihr Kind geht oder in die Pedale tritt. Der Test misst, wie gut ihr Herz funktioniert, wenn es hart arbeiten muss.
• Holter-Monitor: Ihr Kind trägt dieses Gerät 24 bis 48 Stunden lang, während es Daten über seinen Herzrhythmus und seine Herzfrequenz sammelt.

Wie wird die Ebstein-Anomalie behandelt?

Die Behandlung hängt davon ab, wie schwerwiegend die Symptome Ihres Kindes sind. Wenn sie leichte oder keine Symptome haben, kann ihr Arzt ihr Herz überwachen und auf Veränderungen achten.

Wenn Ihr Kind Anzeichen einer Herzinsuffizienz, Zyanose oder Herzrhythmusstörungen aufweist, erhält es möglicherweise Medikamente zur Behandlung.

Als Erwachsener können Einschränkungen der körperlichen Aktivität hilfreich sein, wenn Sie ein vergrößertes Herz haben oder in der Vergangenheit an Herzrhythmusstörungen gelitten haben. Befolgen Sie die Ratschläge Ihres Anbieters.

Operation

Bei einem Säugling kann eine Operation durchgeführt werden, bei der ein Shunt (Gewebetransplantat zwischen zwei Arterien) eingesetzt wird, der ihm hilft, Blut in seine Lunge zu transportieren. Möglicherweise müssen sie später noch einmal operiert werden.

Eine Trikuspidalklappenoperation bei Kindern oder Erwachsenen kann die Klappenfunktion langfristig verbessern. Dies beinhaltet die Reparatur oder den Austausch der defekten Klappe.

• Reparieren:Wenn Ihr Kind über genügend Gewebe verfügt, können Chirurgen die Klappe reparieren. Sie bevorzugen dies, da dabei das eigene Gewebe Ihres Kindes verwendet wird.
• Ersatz:Wenn eine Reparatur nicht möglich ist, können sie die Klappe Ihres Kindes durch eine mechanische Klappe ersetzen. Eine weitere Möglichkeit sind Ersatzklappen aus biologischem Gewebe. Wenn Ihr Kind eine mechanische Klappe erhält, muss es für den Rest seines Lebens Medikamente einnehmen, um Blutgerinnseln vorzubeugen.

Während der Operation kann der Arzt Ihres Kindes auch das Loch zwischen den oberen Herzkammern reparieren oder Herzrhythmusstörungen behandeln. Diese Behandlungen können eine Katheterablation oder einen Herzschrittmacher umfassen.

In seltenen Fällen kann es sein, dass Ihr Kind eine Herztransplantation benötigt, wenn andere Behandlungen versagt haben.

Wann sollte mein Kind seinen Arzt aufsuchen?

Nach der Operation sollte Ihr Kind innerhalb von vier Wochen zur Nachuntersuchung kommen. Anschließend erhalten sie alle drei bis sechs Monate Besuch. Ein Jahr nach der Operation sind jährliche Kontrolluntersuchungen erforderlich. Dies ermöglicht es einem Arzt, etwaige Veränderungen seiner Herzfunktion zu erkennen. Diese Besuche sollten ihr ganzes Leben lang fortgesetzt werden.

Auch Erwachsene benötigen regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Diese Besuche werden wahrscheinlich Wiederholungen diagnostischer Tests umfassen.

Wenn Ihr Kind an der Ebstein-Anomalie leidet, informieren Sie den Betreuer, wenn sich die Symptome verschlimmern oder neue Symptome auftreten. Dazu könnten gehören:

• Bläuliche Haut
• Verminderte Energie
• Flüssigkeitsretention
• Schneller Herzschlag

Vielleicht möchten Sie den Betreuer Ihres Kindes fragen:

• Wie schwer ist die Erkrankung meines Kindes?
• Brauchen sie eine Operation?
• Wie schnell müssen sie operiert werden?
• Werden sie langfristig Medikamente benötigen?

Was kann ich erwarten, wenn mein Kind an der Ebstein-Anomalie leidet?

Die Prognose der Ebstein-Anomalie ist sehr unterschiedlich. Einige Föten und Säuglinge mit diesem Herzfehler überleben nicht. Andere Menschen leben ein normales Leben und brauchen nie eine Behandlung. Im Allgemeinen ist die Prognose (Aussicht) bei einem milden Krankheitsverlauf besser.

Bei der Diagnose im Säuglingsalter sind die Defekte meist schwerwiegender. Kinder, die das Erwachsenenalter erreichen, haben eine mildere Form der Krankheit. Es kann jedoch zu Herzrhythmusstörungen und Herzversagen kommen. In diesem Fall ist möglicherweise eine Operation erforderlich, um die Trikuspidalklappe zu reparieren oder zu ersetzen und andere damit verbundene Herzprobleme zu beheben.

Manche Menschen mit Ebstein-Anomalie müssen vor der zahnärztlichen Behandlung Antibiotika einnehmen. Dies schützt sie vor einer Herzinfektion.

Menschen, die sich einer Operation unterziehen, können weiterhin Herzprobleme haben und eine weitere Operation benötigen. Die durchschnittliche Lebenserwartung eines mit dieser Erkrankung geborenen Kindes beträgt 25 bis 30 Jahre.