Doppelter Auslass im rechten Ventrikel

Was ist ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels?

Beim Double-outlet Right Ventricle (DORV) handelt es sich um eine abnormale Herzerkrankung, bei der zwei Hauptarterien (statt einer) mit der rechten Herzkammer oder Herzkammer verbunden sind. Dies ist eine angeborene Herzerkrankung, was bedeutet, dass Sie damit geboren werden.

Normalerweise ist jedes Ihrer großen Blutgefäße oder „großen“ Arterien mit einem der beiden Ventrikel Ihres Herzens verbunden.

• Ihre Lungenarterie zweigt von Ihrem rechten Ventrikel ab und transportiert Blut zu Ihrer Lunge, um Sauerstoff zu erhalten.
• Ihre Aorta zweigt von Ihrem linken Ventrikel ab und transportiert Blut mit frischem Sauerstoff in den Rest Ihres Körpers.

Bei der DORV verbinden sich beide großen Arterien ganz oder teilweise mit der rechten Herzkammer. Ihr linker Ventrikel hat nur einen Teil einer der großen Arterien oder überhaupt keine Arterie.

Ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels kann dazu führen, dass Ihr Körper sauerstoffarmes Blut anstelle von Blut mit viel Sauerstoff erhält. Außerdem kann es sein, dass Ihre Lunge übermäßig stark durchblutet wird, was dazu führt, dass Ihr Herz härter arbeitet und Ihr Herz und Ihre Lunge schädigen kann.

Babys mit DORV haben häufig andere angeborene (seit der Geburt) Probleme:

• Zilienfunktionsstörung:Probleme entstehen mit winzigen, haarähnlichen Strukturen, die die Atemwege eines Babys auskleiden.
• Heterotaxie:Organe in der Brust und im Bauch eines Babys befinden sich nicht an den üblichen Stellen.
• Darmfehlrotation:Der Darm eines Babys verdreht sich auf ungewöhnliche Weise.
• Pulmonalstenose:Die Pulmonalklappe eines Babys (zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterie) ist zu klein oder steif.
• Ventrikuläre Hypoplasie:Eine oder beide Herzkammern sind kleiner als sie sein sollten.

Arten des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass

Babys mit DORV haben immer auch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD). Dieses Loch im Septum oder in der Wand zwischen den beiden Ventrikeln ermöglicht den Blutfluss durch das Loch und zwischen den Ventrikeln.

Gesundheitsdienstleister klassifizieren DORV nach der Lage des Lochs:

• DORV mit subaortalem VSD:Der VSD liegt direkt unter der Aorta.
• DORV mit subpulmonalem VSD (auch Taussig-Bing genannt):Der VSD liegt direkt unter der Pulmonalarterie.
• DORV mit doppelt festgeschriebenem VSD:Unter beiden großen Arterien befindet sich ein VSD.
• DORV mit nicht festgeschriebenem (oder entferntem) VSD:Der VSD befindet sich nicht in der Nähe der Aorta oder der Lungenarterie.

Wie häufig ist ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels?

DORV ist selten. Dies geschieht nur einmal pro 6.000 bis 10.000 Neugeborenen.

Was sind die Symptome des Double-Outlet-Rechtsventrikels?

Symptome eines Double-Outlet-Syndroms im rechten Ventrikel treten normalerweise in den ersten Tagen oder Wochen nach der Geburt auf. Dazu gehören:

• Zyanose (blaue oder violette Haut, Lippen oder Nägel).
• Atembeschwerden wie Tachypnoe (schnelles Atmen) oder Kurzatmigkeit.
• Schwierigkeiten beim Essen oder Gewichtszunahme.
• Herzgeräusch (zusätzliches Geräusch im Herzschlag, das ein Arzt mit einem Stethoskop hören kann).
• Tachykardie (Herzfrequenz schneller als 100 Schläge pro Minute).
• Starkes Schwitzen, beispielsweise beim Essen.
• Ungewöhnliche Schläfrigkeit oder das Gefühl, „nicht mehr dabei zu sein“.

Was verursacht einen doppelten Auslass im rechten Ventrikel?

Forscher verstehen die Ursachen des Double-Outlet-Syndroms im rechten Ventrikel nicht vollständig. In 50 % der Fälle passiert es bei Babys, die Probleme mit ihren Chromosomen haben, den Zellstrukturen, die ihre DNA enthalten.

Was sind die Komplikationen eines Double-Outlet-Rechtsventrikels?

Mögliche Komplikationen von DORV sind:

Arrhythmien.

Probleme mit den Herzklappen.

Herzinsuffizienz.

Pulmonale Hypertonie.

Endokarditis.

Wie wird ein Double-Outlet-Rechtsventrikel diagnostiziert?

Manchmal können Ärzte einen Herzfehler bereits vor der Geburt eines Babys feststellen. Sie können dies im Rahmen einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung tun, die als fetales Echokardiogramm bezeichnet wird.

Wenn nicht, diagnostiziert ein Arzt aufgrund der Symptome eines Babys in der Regel in den Tagen oder Wochen nach der Geburt einen Double-Outlet-Rechtsventrikel.

Während einer Prüfung wird ein Anbieter:

• Achten Sie auf Anzeichen einer Zyanose.
• Verwenden Sie ein Stethoskop, um das Herz Ihres Babys abzuhören.
• Verwenden Sie das Pulsoximetrie-Screening (Puls-Ox), um den Sauerstoffgehalt im Blut Ihres Babys zu messen. Der Test ist einfach und schmerzfrei.

Welche Tests werden durchgeführt, um einen Double-Outlet-Rechtsventrikel zu diagnostizieren?

Der Gesundheitsdienstleister Ihres Babys kann einen oder mehrere Tests anordnen, wie zum Beispiel:

• Nichtinvasive bildgebende Tests: Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Röntgen machen Bilder von außerhalb des Körpers Ihres Babys.
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG):Dieser schmerzlose Test misst die elektrische Aktivität im Herzen Ihres Babys.
• Echokardiogramm (Echo):Das Der schmerzfreie Test misst Schallwellen von der Brust Ihres Babys, um Bilder von ihm zu erstellen Herz.
• Herzkatheterisierung (bzwAngiogramm):Bei diesem Test führt ein Arzt einen dünnen Schlauch durch eine Vene in das Herz Ihres Babys ein, um Einzelheiten zur Herzfunktion zu erhalten.

Wie wird ein Double-Outlet-Syndrom des rechten Ventrikels behandelt?

Fast alle Babys mit DORV benötigen im ersten Lebensjahr eine Operation am offenen Herzen. Ihr Arzt wird Ihnen bei der Entscheidungsfindung bezüglich einer Operation helfen, indem er Folgendes berücksichtigt:

• Andere Probleme mit dem Herzen oder anderen Organen Ihres Babys.
• Ihre allgemeine Gesundheit.
• Die Art von DORV, die sie haben.

Doppelauslass-Operation am rechten Ventrikel

Der Chirurg Ihres Babys kann einen der folgenden Ansätze zur Reparatur des rechten Ventrikels mit doppeltem Auslass wählen:

• Intraventrikuläre Reparatur:Der Chirurg erstellt einen Tunnel durch den VSD, um die Aorta mit der linken Herzkammer zu verbinden.
• Biventrikuläre Reparatur oder Arterienschalter:Wenn beide Ventrikel in gutem Zustand sind und das DORV einen subpulmonalen VSD (Taussig-Bing-Herz) aufweist, kann der Chirurg empfehlen, die Aorta in den linken Ventrikel zu verlegen.
• Univentrikuläre Reparatur:Bei komplexeren Fällen von DORV kann der Chirurg eine Fontan-Operation empfehlen. Es leitet den Blutfluss vom Unterkörper Ihres Kindes zur Lunge um.

Komplikationen der Behandlung

Die meisten Babys haben nach einer DORV-Operation gute Ergebnisse. Aber jede Herzoperation birgt Risiken, wie zum Beispiel:

• Blutung.
• Blutgerinnsel, die einen Schlaganfall oder Herzinfarkt verursachen können.
• Infektion.
• Probleme nach der Narkose.
• Atemversagen.
• Ungewöhnlicher Herzrhythmus und Herzblock.

Wie lange dauert die Erholung von einer Double-Outlet-Behandlung des rechten Ventrikels?

Kinder, die sich einem Fontan-Eingriff unterziehen, können eine Woche oder länger im Krankenhaus bleiben. Die Erholungszeiten variieren je nach Eingriff und der spezifischen Situation Ihres Kindes. Ihr Chirurg wird Ihnen sagen, was Sie erwartet.

Wie ist die Prognose für einen Double-Outlet-Rechtsventrikel?

Ohne eine Operation wird sich bei einem Baby mit doppeltem Auslass des rechten Ventrikels irgendwann Folgendes entwickeln:

• Zyanose.
• Herzinsuffizienz.
• Pulmonale Hypertonie (hoher Blutdruck in der Lunge).

Nach einer Operation werden die meisten Babys mit doppeltem Auslass im rechten Ventrikel erwachsen. Jeder, der sich einer DORV-Operation unterzogen hat, benötigt lebenslange Betreuung durch einen Kardiologen oder einen Anbieter, der auf die Betreuung Ihres Herzens spezialisiert ist.

Kann jemand mit einer DORV-Reparatur ein Kind bekommen?

Menschen, bei denen DORV chirurgisch repariert wurde, können schwanger werden. In bestimmten Situationen raten die Anbieter jedoch davon ab. Wenn Sie ein Erwachsener sind, der als Kind wegen dieser Erkrankung operiert wurde, sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie über eine Schwangerschaft nachdenken.

Wie hoch ist die Lebenserwartung des rechten Ventrikels mit Doppelauslass?

Mit einer biventrikulären Reparatur führen die Menschen oft ein normales Leben mit einer mindestens durchschnittlichen Lebenserwartung. Menschen, die andere Eingriffe benötigen, haben möglicherweise eine kürzere Lebenserwartung und benötigen möglicherweise später im Leben weitere Operationen. Etwa 90 % der Menschen überleben mindestens 10 Jahre nach der Operation.

Kann ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels verhindert werden?

Da Forscher immer noch versuchen, die Ursache von DORV zu verstehen, kann man es nicht verhindern. Sie sollten sich jedoch keine Vorwürfe machen. Du hast das nicht möglich gemacht.

Wie kümmere ich mich um mein Kind?

Es ist wichtig, dass Sie Ihr Kind zu den Folgeterminen mitnehmen, um sicherzustellen, dass es keine Probleme entwickelt. Ihr Arzt wird Ihnen mitteilen, wie oft Ihr Kind Untersuchungen oder weitere Tests benötigt. Stellen Sie außerdem sicher, dass Ihr Kind alle vom Arzt verschriebenen Medikamente einnimmt.

Aufgrund des Risikos einer infektiösen Endokarditis müssen manche Menschen mit doppeltem Auslass des rechten Ventrikels vor bestimmten zahnärztlichen Eingriffen Antibiotika einnehmen. Unabhängig davon, ob Sie ein Antibiotikum einnehmen oder nicht, kann die Pflege Ihrer Haut und Zähne dazu beitragen, einer Endokarditis vorzubeugen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Selbst nach einer chirurgischen Reparatur einer doppelten rechten Herzkammer kann es bei einem Baby zu Herzrhythmusstörungen kommen. Manche Menschen können Jahre später eine Herzinsuffizienz entwickeln. Wenden Sie sich an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind einen abnormalen Herzrhythmus oder Anzeichen einer Herzinsuffizienz wie Brustschmerzen oder Kurzatmigkeit hat.

Wann sollte ich in die Notaufnahme gehen?

Bringen Sie Ihr Kind in die Notaufnahme, wenn es Schwierigkeiten beim Atmen hat und/oder seine Nägel, Lippen oder Haut einen Blaustich haben.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Welche Art von DORV hat mein Kind?
• Welche Art von Operation ist erforderlich?
• Wann sollte mein Baby operiert werden?
• Welche Risiken birgt eine Operation?
• Welche Risiken bestehen, wenn keine Operation durchgeführt wird?
• Muss mein Baby einen Spezialisten aufsuchen?
• Wird die Operation das Problem beheben oder muss mein Kind weitere Operationen durchführen?
• Muss mein Baby Medikamente einnehmen?