Doppelter Aortenbogen

Was ist ein doppelter Aortenbogen?

Ein doppelter Aortenbogen ist ein seltener Herzfehler, der Säuglinge und Kinder betrifft. Normalerweise entwickelt sich die Aorta Ihres Babys (die große Arterie, die den gesamten Körper mit Blut versorgt) zu einem großen Gefäß, das das Herz verlässt. Die Aorta erstreckt sich vom Herzen Ihres Babys bis hinunter in den Bauch. Der gekrümmte Teil oben über ihrem Herzen wird Aortenbogen genannt.

Beim doppelten Aortenbogen gibt es zwei Aortenbögen, da zusätzliche Blutgefäße mit dem Aortenbogen Ihres Babys verbunden sind. Diese Gefäße bilden einen zweiten Aortenbogen, der mit dem Hauptaortenbogen verbunden ist. Die Bögen bilden einen Kreis, der sich um die Luftröhre (Luftröhre) und die Speiseröhre (Speiseröhre) Ihres Babys legt. Wenn der Kreis zu eng ist, kann es zu schwerwiegenden Symptomen wie Atembeschwerden, Atemgeräuschen oder Schluckbeschwerden kommen.

Der Aortenbogen bildet sich früh in der Schwangerschaft, zwischen der zweiten und siebten Woche. Während dieser Zeit passieren viele komplexe Veränderungen, während sich Ihr Herz und Ihre Blutgefäße entwickeln. Einige Teile des sich entwickelnden Herzens bilden sich für kurze Zeit und verschwinden dann, weil sie nicht mehr benötigt werden. Auf diese Weise entsteht der doppelte Aortenbogen. Es besteht aus Blutgefäßen, die in der fünften Schwangerschaftswoche hätten verschwinden sollen. Doch aus unbekannten Gründen bleiben diese Gefäße bestehen und bilden den doppelten Aortenbogen.

Der doppelte Aortenbogen gehört zu einer Gruppe angeborener Herzfehler, die „Gefäßringe“ genannt werden.

Babys mit doppeltem Aortenbogen haben zusätzliche Blutgefäße, die ihre Luft- und Speiseröhre komprimieren, was ihre Atmung und Nahrungsaufnahme beeinträchtigen kann.

Gefäßringe

Gefäßringe sind abnormale Aortenbogenformationen, die die Luftröhre (Atemwege) oder die Speiseröhre (Speiseröhre) oder beides Ihres Kindes komprimieren können. Gefäßringe sind seltene angeborene Herzfehler. Etwa 1 von 100 Babys wird mit einer angeborenen Herzerkrankung geboren. Etwa 1 von 10.000 Babys wird mit einem Gefäßring geboren.

Zu den Arten von Gefäßringen gehören:

• Doppelter Aortenbogen. Zwei Aortenbögen (links und rechts) umgeben die Luftröhre und die Speiseröhre.
• Rechter Aortenbogen mit abweichender linker Arteria subclavia und linkem Ligamentum. Es gibt nur einen Aortenbogen, der jedoch rechts von der Luftröhre abfällt und nicht links (wo er normalerweise sein sollte). In diesem Zustand entspringt die linke Arteria subclavia (die den Arm Ihres Babys mit Blut versorgt) aus der Aorta und verläuft hinter der Luftröhre und der Speiseröhre. Zusammen mit dem linken Ligamentum arteriosus (einem Überrest eines fetalen Blutgefäßes) vervollständigt es den Gefäßring.
• Linker Aortenbogen mit abweichender rechter Arteria subclavia.Dabei verläuft die rechte Arteria subclavia hinter der Luft- und Speiseröhre und kann diese Strukturen komprimieren.
• Kompression der Innominatearterie. Von der Aorta zweigt die Arteria brachiocephalica ab. In diesem Zustand entspringt es links von der Luftröhre und wandert dann nach rechts vor der Luftröhre. Dadurch wird Druck auf die Luftröhre ausgeübt.
• Pulmonalarterienschlinge. Die linke Lungenarterie geht von der rechten Lungenarterie aus und verläuft zwischen Luftröhre und Speiseröhre.

Arten von doppelten Aortenbögen

Es gibt drei Arten von doppelten Aortenbögen. Sie werden dadurch definiert, welcher Bogen größer ist und wo sich der größere Bogen befindet (rechts oder links von der Luftröhre).

• Dominanter rechter Bogen mit kleinem linken Bogen (80 % aller Fälle).
• Dominanter linker Bogen mit kleinem rechten Bogen (ca. 10 %).
• Ausgeglichene Bögen, wobei beide Bögen ähnlich groß sind (ca. 10 %).

Welche Art von Gefäßring kommt am häufigsten vor?

Früher dachten Forscher, dass der doppelte Aortenbogen die häufigste Art von Gefäßring sei. Neue Untersuchungen haben jedoch gezeigt, dass der rechte Aortenbogen tatsächlich der häufigste Typ ist.

Babys mit einem rechtsseitigen Aortenbogen haben häufiger andere Formen angeborener Herzfehler als Babys mit einem doppelten Aortenbogen. Es ist jedoch weniger wahrscheinlich, dass sie direkt nach der Geburt diagnostiziert werden. Das liegt daran, dass ein rechtsseitiger Aortenbogen möglicherweise keine frühen Symptome verursacht. Daher kann es sein, dass Babys erst sechs bis 18 Monate nach der Geburt operiert werden, um das Problem zu behandeln.

Der doppelte Aortenbogen ist der Gefäßringtyp, der am wahrscheinlichsten Symptome verursacht. Der Arzt Ihres Babys wird das Problem also früher diagnostizieren. Und Ihr Baby muss möglicherweise früher nach der Geburt operiert werden als Babys mit anderen Arten von Gefäßringen.

Was sind die Symptome eines doppelten Aortenbogens?

Die Symptome eines doppelten Aortenbogens hängen normalerweise mit der Kompression der Luftröhre, der Speiseröhre oder beider Ihres Babys zusammen. Diese Kompression kann die Atmung, das Essen oder die Herzfunktion Ihres Babys beeinträchtigen.

Die Symptome treten normalerweise früh im Säuglingsalter auf (insbesondere in schweren Fällen). Aber manchmal können sie bereits im Alter von drei Jahren oder sogar im Teenageralter auftreten.

Bei manchen Kindern wird Asthma diagnostiziert, weil die Symptome ähnlich sind. Wenn Asthmabehandlungen nicht helfen, können weitere Tests zur Diagnose führen.

Atemwegssymptome

Atemwegsbeschwerden betreffen 91 % der Babys und Kinder mit einem doppelten Aortenbogen. Dazu gehören:

• Lautes Atmen mit Stridor (ein hoher Ton) oder Keuchen.
• Ein Husten, der wie „Seehundbellen“ klingt, ähnlich dem Husten, der durch Kruppe verursacht wird.
• Wiederholte Infektionen der unteren Atemwege.

Magen-Darm-Symptome

Magen-Darm-Beschwerden betreffen 40 % der Babys und Kinder mit einem doppelten Aortenbogen. Dazu gehören:

• Ersticken beim Füttern.
• Schluckbeschwerden (Dysphagie). Dies geschieht normalerweise später, wenn ein Baby mit fester Nahrung beginnt.
• Probleme mit der Gewichtszunahme.
• Aufstoßen/Reflux (Speiserückfluss aus der Speiseröhre).

Herzsymptome

Herzsymptome betreffen 30 % der Babys und Kinder mit einem doppelten Aortenbogen. Dazu gehören:

• Brustschmerzen.
• Herzgeräusch.
• Blaue Haut (Zyanose).

Was verursacht einen doppelten Aortenbogen?

Die genaue Ursache eines doppelten Aortenbogens ist nicht bekannt. Es kommt häufiger bei Babys vor, die durch In-vitro-Fertilisation gezeugt wurden, aber wir wissen nicht, warum.

Ein doppelter Aortenbogen ist mit anderen Erkrankungen verbunden. Bis zu 12 % der Babys mit einem doppelten Aortenbogen haben einen anderen angeborenen Herzfehler. Dazu gehören der Ventrikelseptumdefekt (VSD) und die Fallot-Tetralogie. Bis zu 20 % der Babys mit einem doppelten Aortenbogen können eine genetische Störung wie die Deletion des Chromosoms 22q11 und Trisomie 21 haben.

Wie wird ein doppelter Aortenbogen diagnostiziert?

Ein doppelter Aortenbogen wird zufällig oder zu Beginn der Symptome diagnostiziert. Manchmal wird es bei bildgebenden Untersuchungen diagnostiziert, die aus anderen Gründen durchgeführt werden, entweder während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt. Die Zahl der durch pränatale Bildgebung diagnostizierten Fälle steigt seit 2004. Dies ist hilfreich, da die Behandlung bereits kurz nach der Geburt des Kindes geplant werden kann.

Bei einem Baby kann die Diagnose auch nach der Geburt gestellt werden, wenn die Symptome auftreten. Der Arzt Ihres Babys wird mit Ihnen über die Symptome sprechen und dann einige Tests durchführen.

Tests zur Diagnose eines doppelten Aortenbogens

Zu den Tests zur Diagnose eines doppelten Aortenbogens gehören:

• Röntgenaufnahme der Brust. Dies geschieht oft zuerst.
• CT-Scan.
• Echokardiogramm (Echo). Dieser Test ist am hilfreichsten, um andere Herzfehler zu finden.
• MRT.

Mithilfe einer Bronchoskopie können Sie die Atemwege Ihres Babys überprüfen. Dies kann vor der Diagnose eines doppelten Aortenbogens als Reaktion auf Atemwegssymptome geschehen. Oder es kann später, vor der Operation, geschehen, um Details zu sehen, die dem Chirurgen helfen.

Gentests können zur Diagnose genetischer Störungen hilfreich sein.

Wie repariert man einen doppelten Aortenbogen?

Um einen doppelten Aortenbogen zu reparieren, ist eine Operation erforderlich. Babys ohne Symptome sollten im Alter von 6 bis 9 Monaten operiert werden. Babys mit Symptomen müssen möglicherweise früher operiert werden, insbesondere wenn die Symptome schwerwiegend sind.

Der doppelte Aortenbogen wurde erstmals im Jahr 1737 identifiziert und die erste Operation zur Korrektur fand 1947 statt. Seitdem haben wir einen langen Weg zurückgelegt! Babys mit diesem Defekt können dank einer chirurgischen Reparatur ein langes und gesundes Leben führen.

Reparatur des doppelten Aortenbogens

Die Reparatur des doppelten Aortenbogens ist sicher und liefert hervorragende Ergebnisse. Ihr Baby muss nicht an einem Herz-Lungen-Bypass (Herz-Lungen-Maschine) angeschlossen sein.

Bei der Operation handelt es sich um eine seitliche Thorakotomie. Das bedeutet, dass der Chirurg einen Schnitt an einer Seite der Brust Ihres Babys zwischen zwei Rippen vornimmt. Dies wird normalerweise auf der linken Seite durchgeführt, da die meisten Babys dort den „zusätzlich“ kleineren Bogen haben. Bildgebende Untersuchungen vor dem Eingriff ermöglichen es dem Chirurgen, die Anatomie Ihres Babys zu sehen und entsprechend zu planen.

Der Chirurg verwendet eine Ligations- und Teilungstechnik. Das bedeutet, dass der kleinere Bogen abgebunden wird, um den Blutfluss zu verhindern. Anschließend teilt (schneidet) der Chirurg es und näht es. Diese Schritte werden wiederholt, bis der Bogen vollständig geteilt ist und nicht mehr auf Luft- und Speiseröhre drückt.

Ihr Baby erholt sich bis zu einer Woche im Krankenhaus und kommt dann nach Hause.

Reparatur des Kommerell-Divertikels

Eine kleine Anzahl von Babys mit einem doppelten Aortenbogen haben auch ein sogenanntes Kommerell-Divertikel (KD). Es kommt häufiger bei Babys mit einem rechtsseitigen Aortenbogen vor, kann aber auch bei einem doppelten Aortenbogen selten vorkommen.

Ein KD ist ein Aneurysma, das sich in der absteigenden Aorta in der Nähe des Aortenbogens bildet. Dieses Aneurysma kann Platz beanspruchen und auf die Luft- und Speiseröhre eines Babys drücken. Möglicherweise verursacht es nicht sofort Probleme. Aber Chirurgen ziehen es vor, es zu entfernen, während der doppelte Aortenbogen repariert wird, um spätere Probleme zu vermeiden.

Reparatur anderer Herzfehler

Wenn Ihr Baby andere Herzfehler hat, die eine Operation erfordern, kann gleichzeitig der doppelte Aortenbogen fixiert werden. Dies kann eine mediane Sternotomie erfordern, bei der es sich um einen vertikalen Einschnitt in der Mitte der Brust handelt. Der Chirurg Ihres Babys bespricht mit Ihnen den besten Ansatz, basierend auf den Problemen, die behandelt werden müssen.

Komplikationen einer Operation

Das Risiko von Komplikationen bei der Reparatur des doppelten Aortenbogens ist gering. In seltenen Fällen kann es vorkommen, dass ein Baby Schwierigkeiten beim Füttern hat oder anhaltende Atemprobleme hat. Anhaltende Atemprobleme verschwinden in der Regel innerhalb eines Jahres nach der Operation.

Die Komplikationen bei Operationen, bei denen neben einem doppelten Aortenbogen auch andere Herzfehler behoben werden, sind unterschiedlich. Bitten Sie den Chirurgen Ihres Babys, alle Risiken und Komplikationen mit Ihnen zu besprechen.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit einem doppelten Aortenbogen?

Babys und Kinder, die sich einer doppelten Aortenbogenreparatur unterzogen haben, haben hervorragende Aussichten. Sie genießen ein normales Leben und Aktivitäten ohne Einschränkungen.

Nach der Operation kann es bis zu einem Jahr lang zu anhaltenden, lauten Atemgeräuschen bei Ihrem Baby kommen. Denn ein doppelter Aortenbogen verhindert, dass sich die Luftröhre Ihres Babys richtig entwickelt. Es dauert also etwas länger, bis die Luftröhre stärker wird.

Selten treten bei Babys und Kindern mehr als ein Jahr nach der Operation Atemwegsbeschwerden auf.

Stellen Sie sicher, dass Sie Ihr Baby regelmäßig untersuchen lassen und informieren Sie den Betreuer über alle anhaltenden Symptome. Eine langfristige Nachsorge ist für alle Kinder nach Herzoperationen wichtig.

Wie kann ein doppelter Aortenbogen verhindert werden?

Ein doppelter Aortenbogen kann nicht verhindert werden. Es bildet sich früh in der Schwangerschaft und ist bei der Geburt vorhanden.

Wann sollte ich den Arzt meines Babys anrufen?

Rufen Sie den Arzt Ihres Babys an, wenn Sie neue oder sich verschlimmernde Symptome bemerken. Babys und Kinder machen so viele Veränderungen durch, dass es schwierig sein kann zu unterscheiden, was normal ist und was nicht. Wenn Ihr Baby jedoch den verräterischen „Robbenrindenhusten“ oder lautes Atmen hat, informieren Sie sofort Ihren Arzt. Es könnte sich einfach um eine normale Kinderkrankheit handeln. In seltenen Fällen kann es jedoch ein Anzeichen für ein Herzproblem sein, das die Atmungsfähigkeit Ihres Babys beeinträchtigt.

Wann Sie 911 anrufen sollten

Ein doppelter Aortenbogen kann einen lebensgefährlichen Druck auf die Luftröhre eines Babys ausüben. Rufen Sie 911 an, wenn die Haut Ihres Babys blau aussieht (Zyanose) oder wenn Ihr Baby sichtlich Schwierigkeiten beim Atmen hat.

Welche Fragen sollte ich dem Arzt meines Babys stellen?

Wenn bei Ihrem Baby ein doppelter Aortenbogen diagnostiziert wurde, werden Sie viele Fragen haben. Es ist wichtig, mehr über den Zustand Ihres Babys zu erfahren und zu erfahren, wann eine Operation erforderlich ist. Sie müssen auch wissen, ob Ihr Baby andere gesundheitliche Probleme hat. Vielleicht möchten Sie fragen:

• Wann muss mein Baby operiert werden?
• Wo findet die Operation statt und wer führt sie durch?
• Auf welche Symptome sollte ich zu Hause achten?
• Wie kann ich es meinem Baby zu Hause gemütlich machen?
• Hat mein Baby andere Herzfehler?
• Sollten mein Baby oder andere in unserer Familie einen Gentest durchführen lassen?
• Wie sind die Aussichten für mein Baby?

Was ist ein Aortenbogensyndrom?

Das Aortenbogensyndrom ist eine sehr seltene Form der Vaskulitis. Sie ist allgemein als Takayasu-Arteriitis bekannt.

Vaskulitis ist eine Entzündung der Wände Ihrer Blutgefäße. Es kann in jedem Ihrer Blutgefäße auftreten, auch in den kleinsten, den Kapillaren. Bei der Takayasu-Arteriitis handelt es sich um eine Entzündung, die mittelgroße und große Blutgefäße betrifft. Sie kommt häufig im Aortenbogen und seinen Hauptästen vor. Daher wird es Aortenbogensyndrom genannt.

Takayasus Arteriitis (Aortenbogensyndrom) entwickelt sich bei Teenagern und jungen Erwachsenen. Es ist ein anderes Problem als der angeborene doppelte Aortenbogen und erfordert eine andere Behandlung.