Die 6 Haupttypen des Ehlers-Danlos-Syndroms

Das Ehlers-Danlos-Syndrom ist eine Gruppe erblicher Bindegewebserkrankungen, die durch fehlerhaftes Kollagen (ein Protein im Bindegewebe) verursacht werden. Bindegewebe unterstützt die Haut, Muskeln, Bänder und Organe des Körpers. Bei Menschen mit dem mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom einhergehenden Bindegewebsdefekt können Symptome wie Überbeweglichkeit der Gelenke, Haut, die leicht gedehnt und gequetscht wird, und brüchiges Gewebe auftreten.

Das Ehlers-Danlos-Syndrom wurde in sechs Typen eingeteilt:

• Hypermobilität
• Klassisch
• Gefäß
• Kyphoskoliose
• Arthrochalasie
• Dermatosparaxis

Hypermobilitätstyp

Das Hauptsymptom des Hypermobilitätstyps des Ehlers-Danlos-Syndroms ist eine generalisierte Gelenkhypermobilität, die große und kleine Gelenke betrifft. Gelenksubluxationen und -luxationen sind ein häufig wiederkehrendes Problem. Nach Angaben der Ehlers-Danlos-Stiftung ist eine Hautbeteiligung (Dehnbarkeit, Brüchigkeit und Blutergüsse) vorhanden, jedoch in unterschiedlichem Schweregrad. Schmerzen im Bewegungsapparat sind vorhanden und können schwächend sein.

Klassischer Typ

Das Hauptsymptom des klassischen Ehlers-Danlos-Syndroms ist eine ausgeprägte Überdehnbarkeit (Dehnbarkeit) der Haut sowie Narben, verkalkte Hämatome und fetthaltige Zysten, die häufig über Druckpunkten auftreten. Gelenkhypermobilität ist auch eine klinische Manifestation des klassischen Typs.

Gefäßtyp

Der vaskuläre Typ des Ehlers-Danlos-Syndroms gilt als die schwerwiegendste bzw. schwerste Form des Ehlers-Danlos-Syndroms. Es kann zu Arterien- oder Organrupturen kommen, die zum plötzlichen Tod führen können. Die Haut ist extrem dünn ( Adern sind durch die Haut gut sichtbar) und es gibt charakteristische Gesichtsmerkmale (große Augen, dünne Nase, lappenlose Ohren, Kleinwuchs und dünnes Kopfhaar). Bei der Geburt kann ein Klumpfuß vorhanden sein. Bei der Gelenkhypermobilität sind meist nur die Finger betroffen.

Kyphoskoliose-Typ

Bei der Kyphoskoliose vom Ehlers-Danlos-Typ kommt es bei der Geburt zu einer allgemeinen Gelenkschlaffheit (Lockerung) und schwerer Muskelschwäche. Skoliose wird bei der Geburt beobachtet. Gewebebrüchigkeit, atrophische Narbenbildung (die eine Vertiefung oder ein Loch in der Haut verursacht), leichte Blutergüsse, Brüchigkeit der Sklera (Auge) und Augenriss sind mögliche klinische Manifestationen sowie ein spontaner Arterienriss.

Arthrochalasie-Typ

Das charakteristische Merkmal der Arthrochalasie vom Ehlers-Danlos-Typ ist die angeborene Hüftluxation. Schwere Gelenkhypermobilität mit wiederkehrenden Subluxationen kommt häufig vor. Überdehnbarkeit der Haut, leichte Blutergüsse, Gewebebrüchigkeit, atrophische Narben, Verlust des Muskeltonus, Kyphoskoliose und Osteopenie (Knochen, die weniger dicht als normal sind) sind ebenfalls mögliche klinische Manifestationen.

Dermatosparaxis

Schwere Hautbrüchigkeit und Blutergüsse sind charakteristisch für den Dermatosparaxis-Typ Ehlers-Danlos. Die Hautstruktur ist weich und schlaff. Hernien sind keine Seltenheit.

Zunehmendes Bewusstsein 

Die Behandlung der verschiedenen Ehlers-Danlos-Syndrome richtet sich nach der problematischen klinischen Manifestation. Hautschutz, Wundversorgung, Gelenkschutz und Kräftigungsübungen sind wichtige Aspekte des Behandlungsplans. Die schwächende und manchmal tödliche Erkrankung betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen. Mindestens 50.000 Amerikaner leiden am Ehlers-Danlos-Syndrom. Es wird geschätzt, dass 90 % der Menschen mit dem Ehlers-Danlos-Syndrom nicht diagnostiziert werden, bis ein Notfall eintritt, der sofortige ärztliche Hilfe erfordert. Wenn bei Ihnen eines der mit EDS verbundenen Symptome auftritt, wenden Sie sich an Ihren Arzt.