Desmoplastischer kleiner rundzelliger Tumor (DSRCT)

Was ist ein desmoplastischer kleiner runder Tumor (DSRCT)?

Desmoplastischer kleiner rundzelliger Tumor (DSRCT) ist eine seltene Art von Weichteilsarkomen. Bei der DSRCT entwickeln sich schnell wachsende Tumore in Ihrem Peritoneum – der Membran, die die Innenseite Ihres Bauches und Ihres Beckens auskleidet.

Jeder kann an einer DSRCT erkranken, in der Regel sind jedoch Männer im Alter zwischen 20 und 30 Jahren betroffen. Gesundheitsdienstleister bieten Behandlungen an, mit denen die Erkrankung in eine Remission versetzt werden kann, die Erkrankung tritt jedoch häufig wieder auf (rezidiviert).

Wie selten ist DSRCT?

DSRCT ist eine sehr seltene Erkrankung, von der weltweit etwa 1 von 1 Milliarde Menschen betroffen sind, seit Forscher sie 1989 erstmals identifiziert haben.

Was sind die Symptome eines desmoplastischen kleinen rundzelligen Tumors?

Möglicherweise entwickeln Sie keine Symptome, bis die Tumore groß genug werden, um Ihren Bauch und Ihr Verdauungssystem zu beeinträchtigen. Zu den häufigen DSRCT-Symptomen gehören:

• Bauchschmerzen.
• Verstopfung.
• Durchfall.
• Aufgetriebener (geschwollener) Bauch.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.

Viele Symptome wie Verstopfung, Durchfall, Übelkeit und Erbrechen treten häufig auf und können viele unterschiedliche Ursachen haben. Sie sind möglicherweise keine Anzeichen einer ernsthaften Erkrankung. Sprechen Sie jedoch mit einem Arzt, wenn bei Ihnen solche Symptome schlimmer werden oder länger als ein paar Tage anhalten.

Was ist die Ursache von DSRCT?

Forscher wissen, dass dieser Zustand auftritt, wenn Veränderungen in bestimmten Chromosomen ein abnormales Gen namens erzeugenEWS–WT1. Sie wissen nicht, was die Veränderung auslöst.

Wie wird ein desmoplastischer kleiner rundzelliger Tumor diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister diagnostizieren diesen Zustand durch eine Kombination aus körperlicher Untersuchung, bildgebenden Untersuchungen und Gentests:

• Körperliche Untersuchung zur Feststellung von Raumforderungen (Klumpen) in Ihrem Bauch.
• Bildgebende Untersuchungen, einschließlich CT-Scans, MRT-Scans und/oder Ultraschalluntersuchungen, um nach Tumoren in Ihrer Magenschleimhaut und anderen Bereichen Ihres Körpers zu suchen.
• Gentests zur Suche nach der Chromosomenveränderung, die DSRCT verursacht.

Wie werden DSRCTs behandelt?

Gesundheitsdienstleister können desmoplastische kleine rundzellige Tumoren wie folgt behandeln:

• Operation zur Entfernung des/der Tumor(s).
• HIPEC, eine Krebsbehandlung, bei der nach der Operation erhitzte Chemotherapeutika in Ihrer Bauchhöhle zirkulieren.
• Chemotherapie.
• Strahlentherapie.

Die Behandlung kann zu einer Remission der Erkrankung führen, was bedeutet, dass Sie keine Symptome haben und bei Tests keine Anzeichen einer Krankheit festgestellt werden können. Die Remission hält jedoch oft nicht an und Sie benötigen wahrscheinlich eine neue oder andere Behandlung für wiederkehrende Tumoren.

Fragen Sie Ihr Gesundheitsteam unabhängig von der Art der Behandlung nach Palliativversorgung. In der Palliativpflege erhalten Sie medizinische, soziale und emotionale Unterstützung, die Ihnen bei der Bewältigung einer schweren Krankheit helfen kann.

Was sind Nebenwirkungen der Behandlung?

Chirurgie, Chemotherapie und Strahlentherapie verursachen unterschiedliche Nebenwirkungen. Eine Operation zur Entfernung von DSRCTs kann Nebenwirkungen haben, darunter eine Reaktion auf die Vollnarkose und Blutungen. Häufige Nebenwirkungen von Strahlen- und Chemotherapie sind:

• Durchfall.
• Ermüdung.
• Übelkeit und Erbrechen.

Wie ist die Prognose einer DSRCT?

Ihre Prognose ist das, was Gesundheitsdienstleister nach der Behandlung erwarten können. Sie stützen ihre Prognosen auf Informationen wie Tumorlokalisationen, ob sich Tumore ausbreiten und wie viel Tumor sie während der Operation entfernen konnten.

Da es sich um sehr seltene Tumoren handelt, gibt es nicht viele Forschungsergebnisse, die Ärzte auswerten könnten, um eine Prognose zu erstellen. Das macht es für sie schwierig zu sagen, was Sie erwarten können, einschließlich der voraussichtlichen Lebenserwartung.

Derzeit zeigen die meisten Daten zur Überlebensrate, dass zwischen 15 % und 38 % der Menschen mit DSRCT fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben waren. Allerdings zeigte eine Analyse, dass die Behandlung einen kleinen Prozentsatz der Menschen mit metastasiertem DSRCT heilte. Das bedeutet, dass sich Tumore vom Bauchfell auf andere Bereiche ihres Körpers ausbreiten. Dieselbe Analyse ergab, dass 60 % der vor der Tumorausbreitung behandelten Personen fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben waren.

Wie sorge ich für mich?

Desmoplastische kleine Rundzelltumoren sind seltene und schwerwiegende Krebstumoren, die innerhalb von Monaten oder einem Jahr nach der Behandlung erneut auftreten können. Es ist nicht einfach, mit dem Wissen zu leben, dass der Krebs wiederkommen könnte. Hier sind einige Vorschläge, die helfen:

• Verstehen Sie Ihre Prognose: DSRCTs sind selten und es kann sein, dass Sie Schwierigkeiten haben, genaue und aktuelle Informationen über diese Tumoren zu finden. Zögern Sie nicht, Ihr Gesundheitsteam zu fragen, was Sie erwarten können. Sie kennen Sie und Ihre Situation und sind Ihre beste Informationsquelle.
• Fragen Sie nach der Teilnahme an klinischen Studien: Forscher evaluieren verschiedene Möglichkeiten zur Behandlung von DSRCT.
• Denken Sie über das Überleben bei Krebs nach: Sie sind vom Tag der Diagnose an und für den Rest Ihres Lebens ein Überlebender. Sprechen Sie mit Ihrem Gesundheitsteam über Programme für Menschen mit wiederkehrendem Krebs.
• Finden Sie Unterstützung: Fragen Sie Ihr Gesundheitsteam nach Selbsthilfegruppen für Menschen mit seltenen Krebsarten. Zeit mit anderen zu verbringen, die die gleichen oder ähnliche Erfahrungen machen, kann das Leben mit DSRCT etwas weniger einsam machen.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

DSCRT kommt oft zurück. Ihr Arzt empfiehlt Ihnen möglicherweise, alle drei bis sechs Monate bildgebende Untersuchungen wie CT-Scans durchzuführen, um nach neuen Tumoren in der Bauchdecke oder anderen Bereichen Ihres Körpers zu suchen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

Möglicherweise haben Sie viele Fragen zu Ihrer Situation. Nehmen Sie sich Zeit, alles zu verarbeiten, was Sie lernen. Hier sind einige Fragen, die Ihnen den Einstieg erleichtern sollen:

• Woher wissen Sie, dass dieser Zustand meine Symptome verursacht?
• Kann eine Behandlung es heilen?
• Was sind Ihre Behandlungsempfehlungen?
• Was sind die Nebenwirkungen der Behandlung?
• Sollte ich über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken?