Demyelinisierung und demyelinisierende Krankheit

DemyelinisierendKrankheiten sind solche, die zum Verlust von Myelin führen, den Hüllen aus Fettgewebe, die die Nerven umgeben und schützen, damit sie Signale effizient senden können. Ein Myelinverlust kann zu neurologischen Defiziten wie Sehstörungen, Schwäche, veränderten Empfindungen sowie Verhaltens- oder kognitiven (Denk-)Problemen führen. 

Einige demyelinisierende Erkrankungen betreffen das Gehirn und/oder das Rückenmark. Andere betreffen die peripheren Nerven, die vom Gehirn und Rückenmark ausgehen. Die häufigste demyelinisierende Erkrankung ist Multiple Sklerose (MS), eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem das Myelin des Gehirns, des Rückenmarks und/oder der Augen angreift. 

Es gibt keine Heilung für demyelinisierende Erkrankungen, aber für eine erfolgreiche Behandlung können verschiedene medizinische Behandlungen eingesetzt werden.

In diesem Artikel werden die Symptome und Ursachen der Demyelinisierung sowie die Tests erläutert, die Gesundheitsdienstleister zur Diagnosestellung verwenden. Es werden auch einige häufige demyelinisierende Erkrankungen beschrieben.

Symptome einer demyelinisierenden Krankheit

Myelinscheiden isolieren periphere Nerven sowie Nerven im Gehirn, Rückenmark und den Augen. Jedes Auge verfügt über einen Sehnerv, der das Sehvermögen steuert und Signale an das Gehirn weiterleitet. Die Funktion der Myelinscheide besteht darin, die Nerven zu schützen und ihnen die effiziente Übertragung von Signalen zu ermöglichen.

Bei einem Mangel oder einem plötzlichen Rückgang des Myelins können die Nerven geschädigt werden und Schwierigkeiten beim Senden von Signalen haben, was zu Symptomen führt.

Die Symptome einer Demyelinisierung entsprechen dem betroffenen Bereich des Nervensystems. Beispielsweise betrifft eine periphere Neuropathie die Hände und Füße, was oft als „Strumpf-und-Handschuh“-Verteilung beschrieben wird.

Eine Demyelinisierung der unteren Wirbelsäule oder der Spinalnerven führt zu sensorischen Veränderungen oder Schwäche der Beine. Es kann auch die Darm- und Blasenkontrolle beeinträchtigen. Eine Demyelinisierung im Gehirn kann eine Reihe von Problemen verursachen, beispielsweise eine Beeinträchtigung des Gedächtnisses oder eine verminderte Sehkraft.

Zu den häufigsten Symptomen demyelinisierender Erkrankungen gehören:

• Blasen- und/oder Darmprobleme
• Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken
• Die Konzentration lässt nach
• Koordinationsverlust
• Ermüdung
• Beeinträchtigtes Gedächtnis
• Verlust oder verminderte Sehkraft
• Stimmungs- oder Verhaltensänderungen
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln in den Händen, Füßen, Armen, Beinen oder im Gesicht 
• Undeutliche Sprache
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Schwäche in den Armen oder Beinen

Viele Arten von MS sind durch episodische Symptome und eine deutliche Besserung zwischen den Episoden gekennzeichnet. Die periphere Neuropathie verschlechtert sich tendenziell allmählich. Bei einigen demyelinisierenden Erkrankungen, wie zzerebrale Adrenoleukodystrophie(CALD) verbessert sich die Wirkung nicht. Tatsächlich können sie tödlich sein.

Demyelinisierende Krankheiten und ihre Ursachen

Demyelinisierung wird häufig durch eine Entzündung verursacht, die das Myelin angreift und zerstört. Dies kann als Reaktion auf eine Infektion geschehen oder den Körper im Rahmen eines Autoimmunprozesses angreifen, bei dem das Immunsystem gesunde Zellen angreift. Auch die Exposition gegenüber Toxinen und einige Nährstoffmängel können eine Demyelinisierung verursachen oder dazu beitragen.

Manchmal tritt die Demyelinisierung als einzelne Episode auf, manchmal dauert sie jedoch an.

Drei Kategorien potenzieller Ursachen, die in den folgenden Abschnitten detailliert beschrieben werden, vermitteln einen Eindruck von der Vielzahl möglicher Möglichkeiten. Während die Gründe für einige dieser Erkrankungen klar sein können, können andere Erkrankungen idiopathisch sein, was bedeutet, dass der Grund dafür unbekannt ist.

Demyelinisierung kann in jedem Alter auftreten, aber jede demyelinisierende Erkrankung betrifft tendenziell bestimmte Altersgruppen. Genetik, Krankengeschichte und Expositionen können ebenfalls Einfluss auf das Risiko haben.

Erkrankungen des Gehirns und des Rückenmarks

Die Demyelinisierung des Gehirns und des Rückenmarks wird häufig durch eine Entzündung aufgrund von Autoimmunerkrankungen oder als Reaktion auf Virusinfektionen verursacht. Zu diesen Krankheiten gehören:

• Multiple Sklerose:MS führt zu einer Demyelinisierung des Gehirns, der Wirbelsäule und/oder des Sehnervs. Es gibt verschiedene Arten von MS, und einige sind durch Rückfälle und Remissionen gekennzeichnet, während andere durch einen allmählichen Rückgang gekennzeichnet sind. MS beginnt normalerweise im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Obwohl sie beherrschbar ist, handelt es sich um eine lebenslange Krankheit ohne endgültige Heilung.
• Transverse Myelitis (TM):TM ist eine Entzündung im Rückenmark, die zu Demyelinisierung und Nervenschäden führen kann. Sie führt im Allgemeinen zu einer schnell fortschreitenden Muskelschwäche oder -lähmung, beginnend in den Beinen und manchmal auch in den Armen. TM hat viele mögliche Ursachen, darunter Virusinfektionen, bakterielle Infektionen und eine abnormale Immunantwort. Es kann auch ein Merkmal von MS sein.
• Neuromyelitis-optica-pectrum-Erkrankung (NOSD):NOSD, auch Morbus Devic genannt, ist eine schwere Entzündung des Sehnervs und des Rückenmarks. Manchmal kann es Auswirkungen auf das Gehirn haben. NOSD gilt als Autoimmunerkrankung, die genaue Ursache ist jedoch unbekannt. NOSD führt zu Sehstörungen oder Blindheit sowie Muskelschwäche oder Lähmungen. Es handelt sich in der Regel um eine rezidivierende Erkrankung mit entzündlichen Episoden, die Wochen oder Monate andauern und auf die Phasen der Remission folgen. Die Episoden beginnen oft mit Augenschmerzen, gefolgt von Sehverlust in einem oder beiden Augen oder transversaler Myelitis.
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM):ADEM ist eine schnell fortschreitende demyelinisierende Episode. ADEM betrifft häufig kleine Kinder. Die Symptome sind in der Regel intensiver als bei MS und die Erkrankung verschwindet in der Regel ohne bleibende Auswirkungen oder ein Wiederauftreten.
• Klinisch isoliertes Syndrom (CIS):CIS ist eine einzelne Episode, die alle Merkmale von MS aufweist. Manchmal stellt sich heraus, dass CIS die erste Episode einer schubförmigen Form von MS ist, aber dann kommt es oft nicht wieder vor. Die Diagnose erfolgt auf die gleiche Weise wie bei MS.
• ZerebralAdrenoleukodystrophie (CALD):CALD ist eine schwere genetische Erkrankung, die vor allem junge Jungen betrifft. CALD führt zu Sehverlust und einem tiefgreifenden Verlust der Muskelkontrolle. Die Demyelinisierung resultiert aus einem Defekt im Fettsäurestoffwechsel, der das Myelin im frühen Kindesalter zerstört. Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt und CALD führt häufig zum frühen Tod.Im September 2022 genehmigte die Food and Drug Administration (FDA) Skysona (Elivaldogene Autotemcel), eine einmalige Behandlung zur Verlangsamung des Fortschreitens neurologischer Dysfunktionen bei Jungen im Alter von 4 bis 17 Jahren mit früher, aktiver CALD. 
• Adrenomyeloneuropathie(AMN):AMN ist eine Variante von CALD, die durch dasselbe Gen verursacht wird. AMN betrifft vor allem junge Männer und führt zu fortschreitender Schwäche. Es gibt zwei Formen von AMN, die sich im Schweregrad unterscheiden. Eine davon betrifft das Rückenmark und kann zur Rollstuhlabhängigkeit führen, ist jedoch nicht tödlich. Der andere Typ betrifft sowohl das Rückenmark als auch das Gehirn. Bei etwa 10 bis 20 % der Patienten mit Hirnbeteiligung verläuft AMN schwerwiegend und fortschreitend und kann zu kognitivem Verfall, Verhaltensänderungen und Tod führen.
• Progressive multifokale Leuokoenzephalopathie (PML):PML ist eine schwere demyelinisierende Erkrankung und eine Form der viralen Demyelinisierung, was bedeutet, dass ein Virus den Schaden verursacht. PML entsteht durch die Reaktivierung eines Virus (JC-Virus), der auf Zellen abzielt, die Myelin bilden. Die meisten Menschen waren dem JC-Virus ausgesetzt, der eine leichte Erkältung verursachen kann. Eine Reaktivierung tritt tendenziell bei Menschen mit schwerer Immunschwäche auf. Es führt zu einer umfassenden Beteiligung des Gehirns, oft mit bleibender Beeinträchtigung.
• Balos-Krankheit:Auch konzentrische Sklerose genannt. Balos-Krankheit gilt als seltene und fortschreitende Form der MS, die sich meist im Erwachsenenalter entwickelt. Die Demyelinisierung erfolgt im gesamten Gehirn und Hirnstamm und kann über Wochen schnell oder über einige Jahre langsamer fortschreiten. Die Symptome variieren je nach betroffenen Bereichen des Gehirns, können jedoch Kopfschmerzen, Krampfanfälle, allmähliche Lähmungen, Muskelkrämpfe oder kognitive Beeinträchtigungen umfassen.
• HTLV-1-assoziierte Myelopathie(SCHINKEN):Auch tropische Spastik genanntParaparese(TSP), HAM ist eine Erkrankung des Rückenmarks, die bei manchen Menschen auftritt, die mit dem HTLV-1-Virus infiziert sind. Das Virus, das vor allem in tropischen Regionen vorkommt, wird durch Blut oder sexuellen Kontakt übertragen. HAM betrifft weniger als 2 % der mit HTLV-1 infizierten Personen. Es kann zu schmerzhafter Steifheit und Schwäche der Beine kommen, die über Jahre hinweg langsam fortschreitet. Es kann auch zu Brennen oder Kribbeln oder zu Harninkontinenz, einem Verlust der Kontrolle über die Blase, kommen.

Periphere Nervenerkrankungen

Wie die Demyelinisierung des Gehirns oder des Rückenmarks ist auch die Demyelinisierung der peripheren Nerven häufig auf Autoimmunerkrankungen oder Virusinfektionen zurückzuführen. Es kann auch an erblichen Erkrankungen liegen. Zu den Krankheiten dieser Kategorie gehören:

• Optikusneuritis:Eine Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs, die häufig zu Sehverlust und Augenschmerzen führt, insbesondere bei Augenbewegungen. Es gibt viele Ursachen, darunter Virusinfektionen wie Masern oder Mumps. Es kann auch ein frühes Anzeichen von MS sein.
• Hereditäre demyelinisierende Neuropathien:Diese sind eine Gruppe erblicher Nervenerkrankungen, die durch eine Demyelinisierung der peripheren Nerven gekennzeichnet sind. Ein Beispiel istCharcot-Marie-PolyneuropathieTyp 1. Die Patienten leiden in der Regel unter langsam fortschreitender Schwäche und Taubheitsgefühl, das zunächst die Unterschenkel und dann die Hände betrifft. Muskelschwund (Atrophie) kommt häufig vor.
• Guillain-Barré Syndrom (GBS):GBS ist eine Autoimmunerkrankung, bei der der Körper die peripheren Nerven angreift. GBS führt zu einer Schwäche, die innerhalb weniger Tage in beiden Füßen beginnt und sich auf die Beine und Arme auswirkt. GBS ist eine ernste Erkrankung, da es zu einer Schwäche der Atemmuskulatur führen kann, die die Atmung kontrolliert. Möglicherweise ist eine Atemunterstützung mit mechanischer Beatmung erforderlich. Die Erkrankung betrifft typischerweise Erwachsene über 50 Jahre.GBS wird typischerweise mit intravenösem Immunglobulin (IVIG), einer Therapie, die das Immunsystem unterdrückt, oder mit Plasmaaustausch, einem Verfahren, das das Blut filtert, behandelt. In jedem Fall ist die Prognose in der Regel gut.
• Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP):CIDP ist eine wiederkehrende Form von GBS, die durch Schwächeepisoden gekennzeichnet ist. Die Behandlung erfolgt üblicherweise mit IVIG oder Plasmaaustausch.

Mängel und Risiken

Es gibt viele andere Erkrankungen, die eine Demyelinisierung verursachen oder dazu beitragen können.

Vitaminmangel:Vitamine erfüllen viele Funktionen im Körper, einschließlich der Unterstützung der Myelinproduktion. Ein Vitamin-B12-Mangel kann zu einer demyelinisierenden Erkrankung der Wirbelsäule sowie einer peripheren Neuropathie führen.

Ähnlich wie ein B12-Mangel kann ein Kupfermangel Auswirkungen auf das Rückenmark und die peripheren Nerven haben. Bei Personen mit einer Vorgeschichte von Magenoperationen, übermäßiger Zinkaufnahme oder Malabsorption kann ein niedriger Kupfergehalt auftreten.

Hypoxie, d. h. Sauerstoffmangel im Körpergewebe, kann durch viele Erkrankungen verursacht werden. Hypoxie aufgrund eines Herzstillstands, eines Herzinfarkts oder einer verminderten Atmung aufgrund einer Überdosis führt im Allgemeinen zu einer Nekrose des Gehirns oder zum Absterben von Gehirngewebe. Die Wiederherstellung hängt vom Ausmaß des Schadens ab.

Medikamente und Toxinexpositionkann das Myelin vorübergehend schädigen oder langfristige Schäden verursachen. Dies kann seine Funktion und die Produktion von neuem Myelin beeinträchtigen. Es kann sehr schwierig sein, die genaue Ursache einer toxininduzierten Demyelinisierung zu bestimmen. Sobald der Täter identifiziert ist, ist die Reduzierung der Exposition der Schlüssel zur Genesung.

Es gibt Berichte über demyelinisierende Erkrankungen wie Optikusneuritis oder ADEM, die bei Erwachsenen und Kindern innerhalb weniger Tage nach der Verabreichung von a auftratenImpfstoff. Das Risiko einer entzündlichen Demyelinisierung nach einer Impfung gilt als gering und die Zahl der dokumentierten Fälle, beispielsweise nach einer Grippeimpfung oder einer HPV-Impfung, ist so gering, dass oft unklar ist, ob Impfungen die Ursache waren.

Diagnose demyelinisierender Krankheiten und Demyelinisierung

Die Demyelinisierung wird mit verschiedenen Methoden diagnostiziert. Durch eine Anamnese und eine körperliche Untersuchung kann oft festgestellt werden, ob Gehirn, Wirbelsäule, Sehnerven oder periphere Nerven betroffen sind.

Da viele mögliche Diagnosen jedoch ähnliche Anzeichen und Symptome aufweisen, kann es einige Zeit dauern, die genaue Art und Ursache der Demyelinisierung zu bestimmen.

Klinische Untersuchung

Wenn Sie auf eine demyelinisierende Erkrankung untersucht werden, kann Ihr Arzt Folgendes tun:

• Notieren Sie Ihre Krankengeschichte und stellen Sie Fragen dazu, wie lange Sie Ihre Symptome haben, ob Sie sie schon einmal hatten und ob Sie an einer Infektion erkrankt sind
• Fragen Sie nach anderen Symptomen wie Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen oder Fieber: Ihr medizinisches Team möchte etwas über Ihre Vorgeschichte anderer Krankheiten und Ihre Familienanamnese im Allgemeinen wissen.
• Überprüfen Sie Ihre Muskelkraft, Ihr Gefühl, Ihre Koordination und Ihre Gehfähigkeit
• Überprüfen Sie Ihr Sehvermögen und wie Ihre Pupillen auf Licht reagieren: Möglicherweise lassen Sie sich einer augenärztlichen Untersuchung unterziehen, bei der Ihr Arzt Ihre Augen mit einem Ophthalmoskop untersucht, um festzustellen, ob Sie an einer Optikusneuritis (Entzündung und Demyelinisierung des Sehnervs) leiden.

Bildgebung

Zur Identifizierung von Demyelinisierungsbereichen können Bildgebungsverfahren des Gehirns oder der Wirbelsäule eingesetzt werden, beispielsweise die Demyelinisierungs-Magnetresonanztomographie (MRT), bei der mithilfe eines starken Magnetfelds und Radiowellen zwei- oder dreidimensionale Bilder erstellt werden.

Normalerweise gibt es Demyelinisierungsmuster, die unterschiedlichen Erkrankungen entsprechen.

Spezielle Tests

Mehrere nicht-invasive Diagnosetests können die Auswirkungen der Demyelinisierung auf die peripheren Nerven oder Sehnerven identifizieren:

• Elektromyographie (EMG):Dünne Nadelelektroden werden durch die Haut in die Muskeln eingeführt, um die Muskelaktivität in Ruhe und bei Bewegungen zu messen. Dieser Test ist etwas unangenehm, aber er ist sicher und alle Beschwerden verschwinden, sobald der Test abgeschlossen ist.
• Nervenleitungsstudien (NCV):Dieser Test misst, wie schnell die Nerven elektrische Signale weiterleiten. Dabei wird der Nerv direkt durch schockabgebende Elektroden stimuliert, die auf der Haut direkt über dem Nerv platziert werden. Eine NCV-Untersuchung kann etwas unangenehm sein, ist aber sicher und die Beschwerden hören nach Abschluss der Untersuchung auf. EMG und NCV werden häufig zusammen für eine Diagnose verwendet. Wenn Sie beide Tests durchführen lassen, wird normalerweise zuerst der NCV durchgeführt.
• Evozierte Potenziale:Diese Tests messen die Reaktion des Gehirns auf bestimmte Reize. Visuell evozierte Potenziale messen beispielsweise die Reaktion des Gehirns auf Licht und andere visuelle Reize.
• Lumbalpunktion (LP):Bei einer Lumbalpunktion, die oft auch als Lumbalpunktion bezeichnet wird, wird eine Nadel in den unteren Rücken eingeführt, um eine Probe der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF) zu entnehmen, die Ihr Rückenmark und Ihr Gehirn polstert. Die Flüssigkeit zeigt häufig Anzeichen einer Infektion oder einer entzündlichen Erkrankung und die Ergebnisse können zur Unterstützung der Diagnose demyelinisierender Erkrankungen verwendet werden. Der Test dauert etwa 10 bis 20 Minuten und kann etwas unangenehm sein.

Behandlung demyelinisierender Erkrankungen

Die Behandlung der Demyelinisierung hängt von der Erkrankung ab. Angesichts der möglichen Diagnosen ist es leicht zu erkennen, wie unterschiedlich die Behandlungen sein können.

Unabhängig davon konzentriert sich die Behandlung jedoch auf die Behandlung der Symptome und die Verhinderung einer weiteren Demyelinisierung.

Typischerweise regeneriert sich Myelin von selbst. Wenn nur eine geringe oder keine Nervenschädigung vorliegt, können sich die Symptome bessern und eine neurologische Genesung ist möglich. Derzeit gibt es keine Behandlung, die Myelin wiederherstellen oder neu aufbauen kann.

Zu den Maßnahmen, die helfen können, einer Demyelinisierung vorzubeugen, gehören Immunsuppression, die Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln bei Nährstoffmängeln, die Behandlung von Symptomen und Rehabilitationstherapien.

Immunsuppression

Behandlungen können darauf abzielen, die Signalwege zu blockieren oder zu unterdrücken, die zu Entzündungen führen können. Da beispielsweise Multiple Sklerose chronisch ist, wird sie mit einer krankheitsmodifizierenden MS-Therapie (DMT) behandelt. Steroide und DMTs wirken, indem sie das Immunsystem unterdrücken, um einen entzündlichen Angriff auf das Myelin zu verhindern.

Vermeidung von Giftstoffen

Wenn eine Medikamenten- oder Toxinexposition als Ursache für eine Demyelinisierung identifiziert wird, sollte diese nach Möglichkeit vermieden werden. Dies wird die Symptome wahrscheinlich nicht umkehren, kann aber weitere neurologische Schäden verhindern.

Ergänzungen

Der Einsatz von Nahrungsergänzungsmitteln kann hilfreich sein, um Nährstoffdefizite auszugleichen. Beispielsweise wurde ein Mangel an Vitamin B12 und Kupfer mit Demyelinisierung in Verbindung gebracht, sodass sie eine wichtige Rolle bei der Behandlung spielen können.

Symptomatische Behandlung

Die Behandlung kann auf ein bestimmtes Symptom zugeschnitten werden. Manche Menschen benötigen beispielsweise Medikamente, um Schmerzen oder Beschwerden zu lindern. Medikamente können auch dabei helfen, Symptome wie Angstzustände oder Depressionen zu kontrollieren. Bei anderen Menschen kann sich die Blasenfunktionsstörung durch Medikamente bessern.

Rehabilitation

Physiotherapie, Sprach- oder Schlucktherapie und Gleichgewichtstherapie sind Beispiele für Rehabilitationsarten, die jemandem helfen können, sich von einer demyelinisierenden Krankheit zu erholen oder damit umzugehen.

Statine und demyelinisierende Erkrankungen

Statine, cholesterinsenkende Medikamente, werden manchmal als Zusatzbehandlung bei demyelinisierenden Erkrankungen wie MS in Betracht gezogen, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Die Forschung fehlt jedoch oder zeigt keinen Nutzen.

Beispielsweise ergab eine systematische Überprüfung und Metaanalyse zum Einsatz von Statinen bei MS aus dem Jahr 2022 keinen Nutzen für diejenigen, die Statine als Zusatzbehandlung bei schubförmig remittierender MS verwenden, einer häufigen Form von MS, bei der es zu Schüben kommt, auf die Phasen der Remission folgen. Die Forscher kamen zu dem Schluss, dass weitere Studien zum Einsatz von Statinen bei Patienten mit anderen Formen von MS erforderlich sind.