Dejerine-Sottas-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Das Dejerine-Sottas-Syndrom wird auch als Dejerine-Sottas-Krankheit oder Zwiebelknollenneuropathie oder Dejerine-Sottas- Neuropathie oder progressive hypertrophe interstitielle Polyneuropathie der Kindheit bezeichnet. Es ist eine neurologische Störung . Das Dejerine-Sottas-Syndrom trifft den Menschen in seiner Kindheit. Die Nerven werden allmählich geschädigt und extrem gelähmt. Die Ärzte konnten nicht sicherstellen, dass diese Krankheit heilbar ist.

Das Dejerine-Sottas-Syndrom ist im Allgemeinen erblich und trotz seines besonderen Charakters wird das Dejerine-Sottas-Syndrom allmählich dominant und tödlich. Myelin ist eine Hülle, die die Nerven schützt. Das Dejerine-Sottas-Syndrom ist das Ergebnis eines kontinuierlichen Myelinverlusts. Blickt man in die Tiefe der Ursachen, fällt auf, dass der menschliche Körper über besondere Fasern verfügt. Sie leiten die elektrischen Signale vom Gehirn zum Rückenmark. Diese Fasern verbreiten auch die gleichen elektrischen Signale im ganzen Körper, entgleisen den Rhythmus dieser Fasern. Die Mängel sind die Folgen der Krankheit, die die Gene für Proteine ​​angreift, die in den Axonfasern gefunden werden. Es gibt eine Beschichtung auf Axonen, die sie nährt, ist stark betroffen. Das Dejerine-Sottas-Syndrom trifft den Menschen im Allgemeinen in seiner frühen Kindheit. Bis heute ist es den Wissenschaftlern nicht gelungen, die Gründe dafür zu ergründen, warum dieses Myelin einmal verschwindet, nachdem es allmählich abgebaut wurde. Deshalb wird das Dejerine-Sottas-Syndrom als klassisch bezeichnetgenetische Krankheit,  da sie aus der Wechselwirkung zweier Gene entsteht. Einer erhielt vom Vater, während der andere den Keim dieser tödlichen Krankheit von der Mutter erhielt. In beiden Fällen wird der Keim, der in den menschlichen Körper gelangt, allmählich dominant.

Die Symptome des Dejerine-Sottas-Syndroms werden im Säuglingsalter beobachtet. Im Allgemeinen wird es beobachtet, wenn das Kind unter drei Jahren ist. Eines der Hauptsymptome des Dejerine-Sottas-Syndroms ist eine langsame Entwicklung, während gleichzeitig, wenn dasselbe Kind Teenager wird, der Fortschritt zu sehen ist, aber mit einem starken Mangel. Beim Dejerine-Sottas-Syndrom werden die Reflexionen ebenfalls anders. Einige Patienten hören auf zu gehen. Sie versuchen, mit Hilfe von Rollstühlen zu gehen. Einige Patienten müssen sich jedoch nur bewegen, um sich zu bewegen.

Das Dejerine-Sottas-Syndrom ist durch extreme Schwäche im unteren und oberen Teil des Körpers gekennzeichnet. Es zwingt den Menschen auch, das Gefühl in den Unterschenkeln zu verlieren. Zusammen mit diesen Unterarmen werden auch Füße und Hände beschädigt. Gleichzeitig wird der Muskeltonus reduziert, wenn die Krankheit stärker zuschlägt. Es gibt auch einige andere Symptome des Dejerine-Sottas-Syndroms wie Schmerzen in hoher Intensität, Verdrehung der Wirbelsäule. Die Hände werden scrabbled und der Fuß sieht auch abnormal aus, wird allmählich defekt. Die Patienten verlieren auch die Fähigkeit, richtig zu hören.

Die Nervenenden und in einigen Fällen sogar die Hirnnerven erscheinen im MRT oder CT-Scan vergrößert, wenn sie auf das Dejerine-Sottas-Syndrom untersucht werden. Dies liegt daran, dass die Hypertrophie des menschlichen interstitiellen Bindegewebes den Nerven ein einzigartiges zwiebelknollenähnliches Aussehen verleiht.

Die medizinische Bildgebung kann auch erkennen, dass sich die Nerven extrem vergrößern.

Es ist schwierig sicherzustellen, dass es eine spezifische Behandlung des Dejerine-Sottas-Syndroms gibt, die den Patienten helfen kann, vollständig geheilt zu werden. Dennoch gibt es einige suggestive und unterstützende Behandlungen für das Dejerine-Sottas-Syndrom. Die Patienten können Hilfe der orthopädischen Chirurgie nehmen. Die Patienten können sich einer Fußorthese unterziehen. Dies geschieht im Allgemeinen zur Stabilisierung von Gelenken, die von den Patienten zum Gehen verwendet werden. Gleichzeitig findet eine genetische Beratung statt. Es kann die Krankheit aufspüren und sich an die Menschen anpassen, die vom Dejerine-Sottas-Syndrom geplagt werden.

Es gibt keine Möglichkeit, das Dejerine-Sottas-Syndrom zu verhindern, da die Krankheit genetischer Natur ist.

Die erste und wichtigste Gefahr des Dejerine-Sottas-Syndroms besteht darin, dass es allmählich beginnt, die Mobilität des Menschen zu ruinieren. Der periphere Nervenschaden nimmt allmählich zu und das Ergebnis ist, dass die Muskeln im Laufe der Zeit schwächer werden. Da das Dejerine-Sottas-Syndrom jedoch nicht konsistent ist, wird es für die betroffene Person schwierig, die Gefahr des Dejerine-Sottas-Syndroms zu verstehen. Aber wenn die Krankheit in die Nerven eindringt, verspürt der Patient akute Schmerzen und Schwäche. Die Patienten spüren sogar ein Brennen in den Beinen. Die von der Krankheit geplagten Patienten werden auch an den Händen und an den Beinen stark angegriffen. Letztendlich kann der Körper des Patienten auch gelähmt werden, wenn das Rückenmark allmählich gekrümmt wird. Da die Krankheit normalerweise im Alter zwischen 10 und 30 Jahren beginnt, kann sie sowohl Männer als auch Frauen betreffen.

Es gibt keine geeignete Behandlung für das Dejerine-Sottas-Syndrom, daher ist die Prognose nicht so gut. Die Forscher arbeiten an Stammzellforschung zusammen mit neurotropen Faktoren und Gentherapie zur Behandlung des Dejerine-Sottas-Syndroms. Wissenschaftler arbeiten auch daran, all diese oben genannten drei Therapien zu kombinieren.

Der Umgang mit dem Dejerine-Sottas-Syndrom ist nicht einfach, es ist am besten, das Problem so früh wie möglich zu finden, damit das Kind für ein normales soziales Leben trainiert werden kann. Damit das Kind im Studium und in anderen Lebensbereichen nicht zurückbleibt, muss schon früh soziale Kompetenz trainiert werden. Der Beitritt zu Selbsthilfegruppen ist eine der besten Möglichkeiten, mit dem Dejerine-Sottas-Syndrom fertig zu werden. Es ist sehr wichtig, den Ärzten und Therapeuten zuzuhören, um mit dem Dejerine-Sottas-Syndrom fertig zu werden.