Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (ausgesprochen „croy-tz-felt“, „yah-cob“) (CJD) ist eine seltene, degenerative Hirnerkrankung, die durch abnormale Proteine, sogenannte Prionen, verursacht wird. Diese Proteine ​​sammeln sich in Gehirnzellen an und zerstören diese. Infolgedessen führt CJD zu Demenzsymptomen wie Gedächtnisverlust und Verwirrung und kann auch zu Verhaltens- und Bewegungsänderungen führen.

CJD ist immer tödlich. Es gibt keine Heilung oder Möglichkeit, das Fortschreiten zu verlangsamen. Es stehen Pflege- und Unterstützungsmöglichkeiten zur Verfügung, damit Sie sich wohl fühlen.

Es handelt sich um eine sehr seltene Krankheit, bei der weltweit 1 bis 2 Fälle pro 1 Million Menschen auftreten. In den USA erhalten jedes Jahr etwa 350 Menschen die Diagnose CJK.

Ein bekannter, aber auch sehr seltener Typ ist die Variante der CJD (vCJD). Sie wird durch den Verzehr von Rindfleisch von Rindern verursacht, die mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE), allgemein bekannt als „Rinderwahnsinn“, infiziert sind.

Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Zu den häufigsten Symptomen der CJK, aufgelistet in der Reihenfolge vom Frühstadium bis zum Spätstadium, gehören:

• Vergesslichkeit und Gedächtnisprobleme
• Verwirrung und Orientierungslosigkeit
• Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen
• Probleme im Zusammenhang mit Ihrer Vision, der Verarbeitung und dem Verständnis dessen, was Sie sehen
• Halluzinationen oder Wahnvorstellungen
• Probleme bei der Koordination von Bewegungen (Ataxie)
• Gleichgewichtsprobleme
• Unkontrollierte Muskelkrämpfe (Myoklonus) und Muskeltonus (Dystonie)
• Anfälle
• Lähmung
• Verlust von Muskelmasse (Muskelatrophie)

Ursachen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Abnormale Proteine, sogenannte Prionen, verursachen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Proteine ​​sind Moleküle – winzige Partikel, die eine bestimmte Form beibehalten müssen, um zu funktionieren. Sie falten sich wie Origami. Manchmal geht der Faltvorgang schief. Wenn ein Protein falsch gefaltet wird, können Ihre Gehirnzellen es nicht verwenden.

Da Ihre Zellen fehlgefaltete Proteine ​​nicht loswerden können, bauen sie sich auf. Im Fall von Prionen schädigt die Ansammlung die Gehirnzellen und zerstört sie schließlich. Darüber hinaus sind Prionen ansteckend. Sie lösen eine Fehlfaltung normaler Proteine ​​aus, wodurch noch mehr Prionen entstehen. Da sie sich vermehren und ausbreiten, schreitet die Krankheit schnell voran.

Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Zu den Arten von CJD gehören:

• Sporadische CJD. Dies ist die häufigste Form von CJD. Es passiert aus unbekannten Gründen.
• Genetische CJD. Sie erben ein abnormales Gen von einem oder beiden Elternteilen. Es gibt zwei Subtypen: das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) und die tödliche familiäre Schlaflosigkeit.
• Erworbene CJD. Sie können diesen Typ nach einem medizinischen Eingriff, wie einer Organ- oder Gewebetransplantation, oder durch kontaminierte chirurgische Geräte entwickeln.
• Variante Cjd (VCJD). Dies kann nach dem Verzehr von Rindfleisch einer Kuh mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE), einer durch Prionen verursachten Krankheit, passieren. Die für BSE verantwortlichen Prionen können sich auf Menschen und andere Arten ausbreiten und zu vCJD führen.

Risikofaktoren für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann jeden treffen. Es kann sein, dass Sie jahrelang Prionen haben, bevor Symptome auftreten. Wenn sie jedoch beginnen, schreiten die Symptome sehr schnell voran, da die Krankheit weitere Teile Ihres Gehirns schädigt und zerstört.

Typischerweise sind Menschen im Alter zwischen 50 und 80 Jahren betroffen. Die genetischen Typen treten jedoch meist im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf.

Ist CJK ansteckend?

CJK ist durch persönlichen Kontakt nicht leicht ansteckend. Die einzige Möglichkeit, es von Mensch zu Mensch zu übertragen, sind Organ- oder Gewebetransplantationen oder bestimmte Arten von Hormonen, die einem Spender mit CJK entnommen werden.

Die Variante der CJD kann durch Bluttransfusionen übertragen werden, dies ist jedoch äußerst selten. Auch die Variante der CJK ist allein äußerst selten.

Wie Ärzte die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostizieren

Ein Gesundheitsdienstleister diagnostiziert CJD, indem er während einer körperlichen und neurologischen Untersuchung nach Anzeichen und Symptomen sucht. Möglicherweise werden Sie gebeten, bestimmte Aufgaben zu erledigen, die dabei helfen können, Probleme mit der Funktionsweise Ihres Gehirns zu erkennen.

Experten klassifizieren CJD als eine Form der übertragbaren spongiformen Enzephalopathie. Damit ist gemeint, wie Ihr Gehirn mit Prionenschäden unter dem Mikroskop aussieht (voller Löcher, wie ein Schwamm). Ihr Arzt wird Tests wie eine MRT oder eine Lumbalpunktion überprüfen, um eine CJD-Diagnose zu bestätigen.

Ihr Arzt verwendet möglicherweise andere Tests zur Beurteilung von CJD und Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen:

• Blutuntersuchungen
• Gentests
• Elektroenzephalogramm (EEG)
• Urinanalyse
• Gehirnbiopsie

Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt?

Es gibt keine Möglichkeit, CJK zu heilen, zu behandeln oder das Fortschreiten zu verlangsamen. Ihr Arzt bietet möglicherweise Optionen zur Symptomlinderung (Palliativpflege) an. Einige Beispiele können Medikamente sein, die bei Anfällen, Verhaltensänderungen oder unkontrollierbaren Muskelzuckungen helfen. Allerdings bieten diese Behandlungen nur begrenzte Vorteile.

Dieser Zustand verschlechtert sich schnell. Für Sie und Ihre Angehörigen steht unterstützende Pflege zur Verfügung. In der Spätphase können Hospizdienste sehr hilfreich sein.

Wenn Sie dafür geeignet sind, empfiehlt Ihr Pflegeteam möglicherweise die Teilnahme an einer klinischen Studie. Klinische Studien helfen Anbietern, neue Behandlungsmöglichkeiten zu untersuchen.

Was kann ich erwarten, wenn ich an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit leide?

Die Aussichten für CJD sind sehr schlecht, da die Erkrankung weder heilbar noch behandelbar ist. Sobald die Symptome auftreten, verlieren Sie bald die Fähigkeit, für sich selbst zu sorgen, sich zu bewegen und zu kommunizieren.

Da sich Veränderungen schnell vollziehen können, ist es wichtig, mit Ihrem Pflegeteam zusammenzuarbeiten, um sicherzustellen, dass Ihre Wünsche und Bedürfnisse erfüllt werden. Jeder, unabhängig davon, ob Sie derzeit an einer Krankheit leiden oder nicht, sollte eine Patientenverfügung ausfüllen, um Ihren Leistungserbringern mitzuteilen, welche Art von Pflege Sie erhalten möchten, wenn Sie es ihnen nicht selbst sagen können. Das Ausfüllen einer Patientenverfügung ist in den frühen Stadien einer schnell fortschreitenden Krankheit wie CJK noch wichtiger.

Da dieser Zustand so schwerwiegend ist, sollten Sie und Ihre Angehörigen darüber nachdenken, mit einem Psychologen zu sprechen, der Ihnen hilft, mit den bevorstehenden Auswirkungen und Veränderungen umzugehen.

Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit CJD?

Die meisten CJK-Fälle enden innerhalb von Monaten bis einem Jahr nach der Diagnose tödlich. Eine Ausnahme bildet die genetisch bedingte CJD, die nach Beginn der Symptome eine Überlebenszeit von einem bis zehn Jahren haben kann.

Ihr Anbieter kann Ihnen gezielt die aktuellsten Informationen zu Ihrem Fall geben. Denken Sie daran, dass Einzelpersonen keine Statistiken sind.

Kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verhindert werden?

Die meisten Fälle von CJD können nicht verhindert werden. Die Ausnahme ist die Variante CJD. Dies entsteht durch den Verzehr von Rindfleisch von Kühen mit boviner spongiformer Enzephalopathie (BSE).

Tierkontrollen tragen dazu bei, BSE-infizierte Rinder von der Nahrungsversorgung fernzuhalten. Dennoch kann ungeprüftes oder unsachgemäß verarbeitetes Fleisch ein Risiko darstellen. Vermeiden Sie aus Sicherheitsgründen den Verzehr von Fleisch aus ungeprüften oder unregulierten Quellen, insbesondere von Hirngewebe oder Knochenmark.