CREST-Syndrom oder systemische Sklerose: Arten, Ursachen, Risikofaktoren, Symptome, Behandlung

Das CREST-Syndrom ist auch als systemische Sklerose, Morphea-lineare, gemischte Bindegewebserkrankung, progressive systemische Sklerose, begrenzte Sklerodermie und lokalisierte Sklerodermie bekannt.

Das CREST-Syndrom ist ein Subtyp der Sklerodermie. Die wörtliche Bedeutung von Sklerodermie ist verhärtete Haut.

• C steht für Kalzinose, was sich auf die Kalziumablagerungen im Gewebe und unter der Haut bezieht.
• R steht für das Raynaud-Phänomen.
• E steht für ösophageale Dysmotilität, die normalerweise Sodbrennen verursacht, was häufig bei CREST-Patienten auftritt.
• S steht für Sklerodaktylie, die als dicke Haut an den Fingern bezeichnet wird.
• T steht für Teleangiektasien, was sich auf erweiterte Blutgefäße bezieht. Auftreten von roten Farbflecken im Gesicht und anderen Regionen.

Das CREST-Syndrom ist eine Art Autoimmunerkrankung. Eine Autoimmunerkrankung ist ein Zustand, bei dem das Immunsystem des Körpers beginnt, sein eigenes gesundes Gewebe anzugreifen und zu zerstören. Das CREST-Syndrom ist eine Erkrankung des Bindegewebes. Das CREST-Syndrom ist ein Zustand, bei dem Veränderungen in den Muskeln, inneren Organen, der Haut und den Blutgefäßen des Körpers auftreten.

Das CREST-Syndrom betrifft meist die Beine und Unterarme, die oft mit den Hautveränderungen einhergehen. Das CREST-Syndrom kann in einigen Fällen auch Hals und Gesicht betreffen. Das im Verdauungstrakt auftretende CREST-Syndrom führt zu schweren Lungen- und Herzerkrankungen.

Die Behandlung des CREST-Syndroms ist sehr schwierig, da es kein geeignetes Heilmittel zur Behandlung der Erkrankung gibt. Daher konzentriert sich seine Behandlung stark auf die Linderung der Symptome, um schwerwiegenden Komplikationen vorzubeugen.

• Begrenzte Sklerodermie: Begrenzte Sklerodermie betrifft die begrenzten Hautbereiche. Die Haut des Gesichts oder der Finger wird dick. Begrenzte Sklerodermie ist bei Kaukasiern im Vergleich zu anderen Menschen sehr häufig. Die Symptome der begrenzten Sklerodermie variieren bei verschiedenen Personen. Einige der häufigsten Symptome sind Erkältungsintoleranz, Säurereflux und Teleangiektasie. Körperorgane wie Herz oder Lunge sind in der Regel nicht oder nur in sehr geringem Maße betroffen.
• Diffuse Sklerodermie: Diffuse Sklerodermie betrifft viele Bereiche der Haut durch Verdickung der Haut, aber die Symptome variieren stark. Diffuse Sklerodermie kann die Haut der Beine, des Rumpfes und der Arme betreffen. Das Straffen der Haut verursacht oft Schwierigkeiten beim Beugen der Hände, Finger und anderer Gelenke. Bei diffuser Sklerodermie kommt es in manchen Fällen auch zu Entzündungen der Sehnen, Muskeln und Gelenke. Straffe Haut im Gesicht verringert oft die Größe des Mundes einer Person und erfordert besondere Aufmerksamkeit bei der Zahnpflege. Bereiche auf der Haut können je nach Veränderungen des Hautpigments dunkel oder hell werden. Aufgrund der geschädigten Haut kommt es zu Haarausfall an den Gliedmaßen, Entwicklung trockener Haut und weniger Schweiß. Diffuse Sklerodermie kann auch die inneren Organe wie Lunge, Nieren, Magen-Darm-Trakt und Herz betreffen.

Das aufgezeichnete Verhältnis von Männern und Frauen beträgt 1: 10.000 bei Frauen und 4: 1 bei Männern. Das CREST-Syndrom betrifft normalerweise Menschen in der Altersgruppe von 25 bis 55 Jahren, die Krankheit kann jedoch in jedem Alter auftreten. Das CREST-Syndrom ist bei Kindern sehr selten. Frauen sind im Vergleich zu Männern anfälliger für das CREST-Syndrom. Das weltweite Verhältnis von Männern und Frauen beim CREST-Syndrom wird mit 1:4,6 angegeben. In den Vereinigten Staaten sind Frauen afrikanischer Abstammung im Vergleich zu Frauen europäischer Abstammung häufig vom CREST-Syndrom betroffen. Choctaw-Indianer decken auch höhere Raten des CREST-Syndroms ab als andere Rassen.

Die genaue Ursache des CREST-Syndroms ist unbekannt. Das CREST-Syndrom steht im Verdacht, eine Autoimmunerkrankung zu sein. Dies geschieht, wenn das Immunsystem des Körpers beginnt, Autoimmunantikörper zu produzieren, um sein eigenes gesundes Gewebe anzugreifen. Personen, die oft zu viel Kollagen in ihrer Haut und anderen Organen entwickeln, neigen dazu, vom CREST-Syndrom betroffen zu sein. Im Allgemeinen betrifft das CREST-Syndrom Menschen in der Altersgruppe von 25 bis 55 Jahren. Das CREST-Syndrom kann auch große Hautregionen und Organe wie Lunge, Nieren und Herz betreffen.

• Geschlecht: Frauen sind im Vergleich zu Männern anfälliger für das CREST-Syndrom.
• Genetische Faktoren: Genetische Faktoren sind auch für das CREST-Syndrom verantwortlich. Es kann auch durch familiäre Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Krankheit, Lupus und rheumatoider Arthritis verursacht werden.
• Exposition gegenüber Toxinen: Toxische Substanzen wie Kieselsäure, Trichlorethylen, Polyvinylchlorid und Benzol können ebenfalls das CREST-Syndrom verursachen.

Obwohl das CREST-Syndrom die Haut betrifft, kann auch der ganze Körper betroffen sein.

• Ungewöhnlich dunkle oder helle Haut.
• Steifheit, Spannungsgefühl und Verdickung der Hände, Unterarme und Finger.
• Geschwüre an den Zehen und Fingerspitzen.
• Hauthärte.
• Die Gesichtshaut kann straff werden.
• Haarverlust.
• Kleine weiße Klumpen unter der Haut.
• Steifheit, Schwellung und Schmerzen treten auch in den Gelenken und Fingern auf.
• Schmerzen im Handgelenk .
• Gelenkschmerzen .
• Schmerzen und Taubheit in den Füßen.
• Kurzatmigkeit .
• Keuchen.
• Trockener Husten.
• Durchfall.
• Sodbrennen oder Reflux der Speiseröhre.
• Blähungen.
• Stuhlinkontinenz.
• Verstopfung.
• Schwierigkeiten beim Schlucken.

Es gibt kein geeignetes Heilmittel zur Behandlung des CREST-Syndroms. Daher konzentriert sich seine Behandlung auf die Kontrolle der Symptome, um Komplikationen zu vermeiden.

• Antazida: Antazida werden oft bei Sodbrennen verschrieben, das durch das CREST-Syndrom verursacht wird. Antazida helfen bei der Verringerung der Produktion von Magensäure.
• Blutdrucksenkende Medikamente: Blutdrucksenkende Medikamente, die zur Steigerung der Durchblutung eingesetzt werden, können nicht nur bei der Linderung der Raynaud-Symptome helfen, sondern auch den erhöhten Druck in den Arterien zwischen Lunge und Herz reduzieren.
• Immunsuppressiva: Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems helfen bei der Vorbeugung einer interstitiellen Lungenerkrankung, einer Störung, bei der sich überschüssiges Kollagen in den Geweben zwischen den Lungen ansammelt, dh Luftsäcke beim CREST-Syndrom.

• Physiotherapie (PT): Dehnübungen helfen, den Verlust der Beweglichkeit in den Gelenken der Finger zu verhindern. Gesichtsübungen können helfen, Gesicht und Mund flexibel zu halten.
• Ergotherapie: Das CREST-Syndrom kann zu Schwierigkeiten bei der Ausführung täglicher Aufgaben führen.

• Kalkablagerungen: In einigen Fällen wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt, um schmerzhafte und große Kalkablagerungen zu entfernen.
• Rote Flecken und Linien: Die Laserchirurgie hilft bei der Reduzierung der roten Flecken und Linien, die durch geschwollene Blutgefäße in der Nähe der Hautoberfläche verursacht werden.
• Gangrän in den Fingern: Fingerspitzen müssen in einigen Fällen möglicherweise aufgrund von Gangränbildung durch Hautgeschwüre amputiert werden.

Zur Diagnose des CREST-Syndroms wird eine vollständige subjektive und körperliche Untersuchung durchgeführt. Harte, straffe, dicke Haut ist ein häufiger Befund bei der körperlichen Untersuchung.

• ESR.
• Rheumafaktor.
• Antinukleäres Antikörper-Panel.
• Antikörpertest.

• Echokardiogramm.
• Urinanalyse.
• Brust Röntgen.
• Hautbiopsie.
• CT-Scan der Lunge.
• Tests zur Überprüfung der Funktion des Magen-Darm-Traktes und der Lunge.