Churg-Strauss-Syndrom

Churg-Strauss-Syndrom, auch Churg-Strauss-Syndrom genanntEosinophile Granulomatose mit Polyangiitis(EGPA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) verursacht. Es betrifft hauptsächlich die Lunge, kann aber auch andere Organsysteme beeinträchtigen und in einigen Fällen tödlich verlaufen.

Die Symptome treten in den drei Stadien des Churg-Strauss-Syndroms auf und hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Die meisten Menschen leiden jedoch unter Asthma oder asthmaähnlichen Symptomen. Ein Hauptmerkmal des Churg-Strauss-Syndroms ist eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, sogenannte Eosinophile (Hypereosinophilie).

In diesem Artikel werden die Ursache des Churg-Strauss-Syndroms, seine Symptome sowie die Diagnose und Behandlung erläutert.

Was ist das Churg-Strauss-Syndrom?

Normalerweise setzt der Körper bei allergischen Reaktionen und parasitären Infektionen Eosinophile frei. Beim Churg-Strauss-Syndrom werden große Mengen der Zellen freigesetzt und sammeln sich im Körpergewebe an.

Die Symptome der Störung entsprechen den Organsystemen, in denen die Eosinophilen am stärksten konzentriert sind. Beispielsweise führt eine hohe Anzahl an Eosinophilen in der Lunge zu Atemwegsbeschwerden wie Keuchen, während eine große Anzahl an Zellen im Darm gastrointestinale Symptome wie Bauchschmerzen hervorruft.

Was sind die Stadien und Symptome von Churg-Strauss?

Die Churg-Strauss-Symptome werden in drei verschiedene Phasen eingeteilt, es kann jedoch sein, dass die Betroffenen die Phasen nicht in der richtigen Reihenfolge und nicht immer alle drei Phasen durchlaufen. Tatsächlich ist es wichtig, die Phasen der Churg-Strauss-Symptome zu erkennen: Wenn die Erkrankung in einem früheren Stadium diagnostiziert wird, kann die Behandlung dazu beitragen, die Entwicklung späterer Phasen zu verhindern.

Die drei Phasen des Churg-Strauss-Syndroms umfassen:

1. Die Prodromalphase:Die erste Phase kann viele Monate, Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern. Während dieser Phase entwickelt eine Person mit Churg Strauss typischerweise Asthma oder asthmaähnliche Symptome.
2. Die eosinophile Phase:Die zweite Phase beginnt, wenn der Körper eine große Anzahl von Eosinophilen freisetzt, die sich im Körpergewebe anzusammeln beginnen. Die Zellen können sich in der Lunge, im Darm und/oder in der Haut ansammeln. Die Symptome hängen mit dem Organsystem zusammen, in dem sich die Zellen ansammeln.
3. Die vaskulitische Phase:Die dritte Phase tritt auf, wenn die Ansammlung von Eosinophilen eine ausgedehnte Entzündung in den Blutgefäßen verursacht, eine Erkrankung, die Vaskulitis genannt wird. Zusätzlich zu den Symptomen von Schmerzen und Blutungen kann eine anhaltende, chronische Entzündung der Blutgefäße diese schwächen und das Risiko potenziell tödlicher Komplikationen wie Aneurysmen erhöhen.

Die Churg-Strauss-Symptome können sehr unterschiedlich sein, ebenso wie wann sie beginnen und wie lange sie anhalten. Die ersten Symptome (die während der Prodromalphase auftreten) sind meist respiratorischer Natur. Zu diesen ersten Symptomen können gehören:

• Juckende, laufende Nase
• Sinusdruck und Schmerzen
• Nasenpolypen
• Husten oder Keuchen

In der zweiten Phase können die Symptome allgemeiner sein und umfassen:

• Ermüdung
• Nachtschweiß
• Bauchschmerzen
• Fieber

Während der dritten Phase treten die entzündlichen Symptome einer Vaskulitis auf und können Folgendes umfassen:

• Gelenkschmerzen
• Gewichtsverlust
• Hautausschläge
• Taubheitsgefühl oder Kribbeln
• Muskelschmerzen

Schwerwiegendere Symptome können auftreten, wenn bestimmte Organe wie Herz und Nieren betroffen sind. Bei vielen Menschen mit Churg-Strauss-Syndrom treten neurologische Symptome auf, einschließlich Polyneuropathie.

Wie selten ist das Churg-Strauss-Syndrom?
Das Churg-Strauss-Syndrom ist sehr selten. Der geschätzte Durchschnitt liegt bei 2,4 Fällen pro Million Menschen pro Jahr. Es kommt bei Männern und Frauen gleichermaßen vor, wobei die Häufigkeit bei Männern möglicherweise etwas höher ist. Die meisten Fälle werden im Alter zwischen 30 und 50 Jahren diagnostiziert.

Ursachen des Churg-Strauss-Syndroms

Die genaue Ursache von Churg-Strauss ist unbekannt. Wie bei anderen Autoimmunerkrankungen gehen Forscher davon aus, dass mehrere Faktoren wie Genetik und Umwelt eine Rolle bei der „Auslösung“ des Immunsystems spielen. Einige Ergebnisse umfassen:

• ANCA: Zwischen 39 % und 59 % der Menschen, bei denen das Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert wurde, weisen auch nachweisbare Werte aufantineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA). Dieser Befund tritt auch bei der Wegener-Granulomatose auf, einer ähnlichen Erkrankung, aber es sind weitere Untersuchungen erforderlich, um zu verstehen, warum.
• Medikamente:Die Verwendung von Accolate (Zafirlukast) wurde mit der Entwicklung von Churg-Strauss in Verbindung gebracht. Dieses Medikament ist einLeukotrienAntagonist zur Behandlung von Asthma, und Untersuchungen zu anderen Arzneimitteln dieser Klasse wie Singulair (Montelukast) ergaben ebenfalls einen Zusammenhang. Es ist unklar, ob es die Medikamente selbst sind, die das Churg-Strauss-Syndrom verursachen.

Wie wird das Churg-Strauss-Syndrom diagnostiziert?

Die Churg-Strauss-Diagnose erfolgt auf der Grundlage einer gründlichen Anamnese der Symptome, Röntgen- und Computertomographie-Scans (CT) sowie Blutuntersuchungen zur Überprüfung der Eosinophilenwerte. Manchmal werden Gewebebiopsien durchgeführt, um in bestimmten Organen nach hohen Konzentrationen an Eosinophilen zu suchen.

Das American College of Rheumatology hat die folgenden diagnostischen Kriterien für Churg-Strauss festgelegt, um Ärzten dabei zu helfen, sie von anderen Arten von Vaskulitis zu unterscheiden:

• Asthma
• Eosinophilie
• Mono- oder Polyneuropathie
• Nicht fixierte Lungeninfiltrate
• Anomalien der Nasennebenhöhlen (z. B. Nasenpolypen)
• Extravaskuläre Eosinophilie

Was ist die Behandlung des Churg-Strauss-Syndroms?

Unbehandelt kann das Churg-Strauss-Syndrom tödlich enden. Komplikationen einer chronischen Vaskulitis können das Risiko einer Person erhöhen, schwere Erkrankungen wie Aneurysmen, Herzerkrankungen und Schlaganfälle zu entwickeln. Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung und der Beginn der Behandlung können dazu beitragen, Entzündungen zu reduzieren und das Fortschreiten schwerwiegenderer Symptome zu verhindern.

Die Behandlung von Churg-Strauss hängt davon ab, in welcher Phase sich die Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose befindet, welche Organsysteme betroffen sind und welche individuellen Symptome vorliegen. Die meisten Menschen beginnen die Behandlung mit Medikamenten, die ihr Immunsystem unterdrücken, sogenannten Kortikosteroiden. Eines der am häufigsten verschriebenen Kortikosteroid- oder Steroidmedikamente ist Prednison.

Menschen mit fortgeschrittener Erkrankung müssen möglicherweise auch zytotoxische Medikamente wie Cyclophosphamid oder Methotrexat einnehmen.