Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)

Zu den Symptomen von CMML gehören Bauchschmerzen und ein schnelleres Sättigungsgefühl als normal. In den meisten Fällen ist die Ursache von CMML unbekannt, obwohl sie sich manchmal nach einer Krebsbehandlung entwickelt.

Die einzige Heilung für CMML ist eine Stammzelltransplantation , sie kann jedoch auch mit bestimmten Medikamenten oder Chemotherapie behandelt werden.1

In diesem Artikel werden die Symptome, Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten von CMML untersucht.

Symptome von CMML

Das verräterische Zeichen für CMML ist ein Überschuss an weißen Monozyten im Blut, der bei einer Blutuntersuchung sichtbar ist. Diese zusätzlichen Monozyten können eine Vergrößerung von Milz und Leber verursachen , was folgende Symptome hervorrufen kann:1

• Schmerzen im oberen linken (Milz) oder oberen rechten (Leber) Bauch
• Zu schnelles Sättigungsgefühl beim Essen

Ein Überschuss an Monozyten kann andere Blutkörperchen verdrängen, einschließlich roter Blutkörperchen, normaler weißer Blutkörperchen und Blutplättchen, was zu folgenden Symptomen führt:1

• Extreme Müdigkeit
• Schwäche
• Kurzatmigkeit
• Blasse Haut
• Häufige oder schwere Infektionen
• Ungewöhnliche Blutungen oder Blutergüsse
• Häufiges oder starkes Nasenbluten

Weitere Symptome von CMML sind:1

• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Fieber
• Appetitverlust

CMML-Typen

CMML-Fälle werden entsprechend der Anzahl der Blasten in Ihrem Blut und Knochenmark in drei Typen eingeteilt. Blastenzellen sind unreife Blutzellen, die im Knochenmark gesunder Menschen nicht vorkommen.2

• CMML-0: Weniger als 2 % Blasten in Ihrem Blut und weniger als 5 % in Ihrem Knochenmark
• CMML-1: Zwischen 2 % und 4 % Blasten in Ihrem Blut oder zwischen 5 % und 9 % Blasten in Ihrem Knochenmark
• CMML-2: Zwischen 5 % und 19 % Blasten in Ihrem Blut und zwischen 10 % und 19 % Blasten in Ihrem Knochenmark

Ursachen

In den meisten Fällen von CMML ist die Ursache unbekannt. CMML kann nach einer Krebsbehandlung mit Chemotherapeutika auftreten. Strahlung und krebserregende Chemikalien wie Benzol und Formaldehyd können ebenfalls DNA-Mutationen verursachen, die zu CMML führen können.1

Bei Ihnen besteht möglicherweise ein höheres Risiko, an CMML zu erkranken, wenn Sie:

• 60 Jahre oder älter sind
• Sind männlich 
• Sie haben bestimmte genetische Veränderungen
• Hatten in der Vergangenheit eine Chemotherapie oder Bestrahlung

Diagnose

Um eine CMML-Diagnose zu bestätigen, muss Ihr Arzt Blut- und Knochenmarktests durchführen.

Bluttests

Der Bluttest umfasst ein großes Blutbild (CBC) . Dabei werden die roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen in Ihrem Körper gemessen. Es kann auch eine Differenzialzählung umfassen, die die verschiedenen Arten weißer Blutkörperchen misst. Ein häufiges Anzeichen von CMML ist eine hohe Anzahl an Monozyten, mehr als 1.000 pro Mikroliter.3

Weitere Anzeichen sind eine geringe Anzahl anderer weißer Blutkörperchen, roter Blutkörperchen und Blutplättchen. Blutzellen können auch unter einem Mikroskop untersucht werden, um Unterschiede in Größe und Form festzustellen.4

Darüber hinaus können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um zu prüfen, ob der Vitamin-B12- und Folsäurespiegel niedrig ist, was zu niedrigen Blutwerten führen kann, und ob Infektionen vorliegen, die zu einem Anstieg der weißen Blutkörperchen führen können.

Knochenmarkbiopsie

Wenn Anomalien im Blut auf CMML hinweisen, ist zur Bestätigung der Diagnose eine Knochenmarkbiopsie erforderlich.4Dabei wird eine Knochenmarkprobe, meist aus der Rückseite des Hüftknochens, entnommen und unter dem Mikroskop untersucht, um die Art und Anzahl der dortigen blutbildenden Zellen zu bestimmen und nach Anzeichen einer Infektion oder Krebszellen zu suchen.

Ein Pathologe wird auch den Prozentsatz der Blasten in der Probe messen. Die Diagnose CMML wird gestellt, wenn weniger als 20 % Blasten im Knochenmark vorhanden sind. (Ein Prozentsatz von 20 oder mehr Blasten wird als akute Leukämie diagnostiziert.)1Zytogenetische Tests können auch durchgeführt werden, um nach Anomalien in der DNA von Knochenmarkszellen zu suchen.

Andere Tests

Andere diagnostische Tests können Folgendes umfassen:4

• Röntgenaufnahmen oder Computertomographieaufnahmen (CT)  zeigen eine vergrößerte Milz oder Leber.
• Blut- und Urintests  weisen hohe Konzentrationen an Lysozym nach, einem Enzym, das im Speichel, in der Tränenflüssigkeit und in einigen Immunzellen wie Monozyten vorkommt.
• Zusätzliche Blutuntersuchungen  suchen nach hohen Konzentrationen an Proteinen, die Laktatdehydrogenase genannt werden(LDH) und Beta-2-Mikroglobulin, die auf Gewebeschäden und eine erhöhte Produktion oder Zerstörung weißer Blutkörperchen aufgrund von Entzündungen oder bestimmten Krebsarten hinweisen können.

Diagnosekriterien

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat spezifische Kriterien für die Diagnose von CMML definiert:

• Sie haben Monozytenwerte von mindestens 1×109 Zellen pro Liter.
• Ihre Monozytenwerte sind seit drei Monaten oder länger angestiegen.
• Monozyten machen mehr als 10 % Ihrer weißen Blutkörperchen aus.
• Ihr Blut oder Knochenmark enthält nicht mehr als 20 % Blasten.
• Sie haben keine Anzeichen einer akuten myeloischen Leukämie (AML).
• Ihr Arzt hat andere Erkrankungen wie chronische myeloische Leukämie, andere Bluterkrankungen und andere Blutkrebsarten ausgeschlossen.

Behandlung

Wenn Sie keine Symptome haben, benötigen Sie möglicherweise keine Behandlung, bis Sie Anzeichen der Krankheit zeigen. Sobald Sie Symptome und Anzeichen eines Fortschreitens der Krankheit entwickeln, stehen Ihnen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung.

Hypomethylierungsmittel

HypomethylierendWirkstoffe wie Dacogen (Decitabin) stören das Wachstum von Krebszellen, indem sie die Art und Weise verändern, wie Gene exprimiert werden. Diese Medikamente können dazu beitragen, die Symptome zu lindern und Ihre Überlebenszeit zu verlängern. Möglicherweise benötigen Sie einige Behandlungszyklen, bevor Sie auf hypomethylierende Mittel ansprechen. Eine Studie aus dem Jahr 2017 ergab, dass Hypomethylierungsmittel die Prognose eines Patienten verbessern können.6

Es ist möglich, durch Hypomethylierungsmittel eine vorübergehende Remission zu erreichen, allerdings reagiert nicht jeder darauf. Menschen, die auf hypomethylierende Mittel nicht oder nicht mehr ansprechen, haben tendenziell eine schlechte Prognose.7

Chemotherapie

Auch eine Chemotherapie ist eine Option zur Behandlung von CMML.8Obwohl es CMML nicht heilen kann, kann es helfen, abnormale Knochenmarkszellen abzutöten. Ihr Arzt schlägt Ihnen möglicherweise das Chemotherapeutikum Hydrea (Hydroxyharnstoff) vor, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen und Monozyten zu reduzieren.

Eine Chemotherapie kann für Menschen über 65 Jahre gefährlich sein, daher ist sie möglicherweise keine Option, wenn Sie zu einer älteren Altersgruppe gehören.7

Stammzelltransplantation

Eine Stammzelltransplantation von einem passenden Spender ist die einzige mögliche Heilung für CMML.9Bei dieser Behandlung wird eine hochdosierte Chemotherapie durchgeführt, die sowohl normale als auch abnormale Knochenmarkszellen zerstört. Anschließend werden die Zellen durch normale blutbildende Stammzellen eines gesunden Spenders ersetzt. 

Da bei der Stammzelltransplantation ein hohes Risiko lebensbedrohlicher Nebenwirkungen besteht, kommen die meisten Menschen mit CMML leider nicht für diese Behandlung in Frage. Um für eine Stammzelltransplantation in Frage zu kommen, müssen Sie:

• Seien Sie jünger als 7510(dies kann je nach Ihrem Gesundheitsdienstleister variieren)
• Habe fortgeschrittenes CMML
• Reagieren Sie nicht auf die Behandlung
• Haben Sie einen passenden Spender, normalerweise einen nahen Verwandten?

Bluttransfusionen und Erythropoetin

Eine Bluttransfusion ist eine Art unterstützende Therapie, die darauf abzielt, die Symptome zu lindern. Es kann jederzeit während des Fortschreitens Ihrer Erkrankung eingesetzt werden. Bluttransfusionen können dazu beitragen, die durch schwere Anämie verursachte Müdigkeit zu reduzieren.

Wenn Sie über einen Zeitraum von Jahren viele Bluttransfusionen erhalten, kann es zu einer Eisenansammlung in Ihrem Blut kommen. In diesem Fall erhalten Sie möglicherweise einen Chelatbildner, der dabei hilft, überschüssiges Eisen aus Ihrem Blut zu entfernen.

Möglicherweise erhalten Sie auch Procrit ( Erythropoetin) .), um die Produktion roter Blutkörperchen zu fördern. Dies wird manchmal zusammen mit einem Medikament verabreicht, das die Produktion weißer Blutkörperchen fördert.11

Blutungsprobleme können mit Thrombozytentransfusionen behandelt werden. Wenn Sie eine Infektion haben, können Antibiotika helfen, diese zu beseitigen.

Prognose

Zwischen 15 und 30 % der CMML-Fälle entwickeln sich zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML). Dies geschieht, wenn Ihr Blut mehr als 20 % Blasten enthält.12

Hypomethylierungsmittel können das mittlere Überleben verbessern. Menschen, die auf diese Medikamente ansprechen, haben eine durchschnittliche Überlebenszeit von etwa 29 Monaten.7

CMML kann gegen Chemotherapie resistent sein. Etwa 40 % derjenigen, die eine Chemotherapie vom AML-Typ erhalten, erreichen eine Remission, allerdings sind die Remissionen meist nur von kurzer Dauer und die Rückfallrate liegt bei etwa 90 %.7

Zwischen 20 und 50 % derjenigen, die sich einer Stammzelltransplantation unterziehen, erreichen eine langfristige Remission.10

Insgesamt beträgt die mittlere Überlebenszeit für Menschen mit CMML-1 20 Monate. Bei Menschen mit CMML-2 beträgt die Überlebenszeit etwa 15 Monate. 

Manche Menschen überleben viel länger. Etwa 20 % der CMML-1-Patienten werden länger als fünf Jahre leben, und etwa 10 % der CMML-2-Patienten werden länger als fünf Jahre leben.13

Zusammenfassung

CMML ist eine seltene Form der Leukämie, die durch einen hohen Monozytenspiegel im Blut gekennzeichnet ist. Die Hauptsymptome sind Bauchschmerzen und ein zu frühes Sättigungsgefühl beim Essen. Es ist nicht klar, was CMML verursacht, aber es kann nach der Behandlung anderer Krebsarten auftreten. Die einzige Heilung für CMML ist eine Stammzelltransplantation.

Ein Wort von Verywell

Die Unsicherheit einer CMML-Diagnose kann dazu führen, dass Sie sich ängstlich oder gestresst fühlen. Ein offenes Gespräch mit Ihrem Arzt wird Ihnen helfen, Ihre individuelle Prognose und Behandlungsmöglichkeiten zu verstehen. Es kann auch hilfreich sein, mit einem Therapeuten zusammenzuarbeiten oder einer Selbsthilfegruppe beizutreten, um mit dem mentalen und emotionalen Stress einer CMML umzugehen.