Chronische myeloische Leukämie (CML)

Was ist chronische myeloische Leukämie (CML)?

Chronische myeloische Leukämie (CML) ist Blutkrebs, der in den blutbildenden myeloischen Zellen oder Stammzellen in Ihrem Knochenmark beginnt. Die Erkrankung hat andere Namen: chronische myeloische Leukämie oder chronische granulozytäre Leukämie. Viele Menschen mit CML haben möglicherweise eine normale Lebensspanne, dank einer Therapie, die die Erkrankung von einer lebensbedrohlichen Krankheit in eine chronische Krankheit verwandelt hat, die mit Medikamenten behandelt werden kann.

Wie häufig ist chronische myeloische Leukämie?

CML ist relativ häufig. Etwa einer von 565 Menschen in den USA erkrankt an dieser Krankheit. Chronische myeloische Leukämie macht etwa 15 % aller Leukämiearten aus. CML kann in jedem Alter auftreten, in der Regel sind jedoch ältere Erwachsene davon betroffen.

Wie schnell schreitet CML voran oder wird es schlimmer?

Es dauert lange, bis sich eine CML verschlimmert. Sie können jahrelang an dieser Erkrankung leiden, bevor Sie Symptome bemerken. Viele Menschen erfahren, dass sie an CML leiden, nachdem die Ergebnisse routinemäßiger Blutuntersuchungen ungewöhnliche Blutzellzahlen zeigen. Eine rechtzeitige Behandlung verhindert, dass sich die CML verschlimmert. Ohne Behandlung kann sich die chronische myeloische Leukämie innerhalb von drei bis vier Jahren zu einer lebensbedrohlichen Erkrankung entwickeln.

Was sind CML-Symptome?

Sie können CML haben, ohne erkennbare Symptome zu haben. Die Symptome einer chronischen myeloischen Leukämie sind mild und verschlimmern sich mit der Zeit. Zu den häufigen CML-Symptomen können gehören:

• Müdigkeit oder Schwäche.
• Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
• Fieber.
• Nachtschweiß.
• Unerklärlicher Gewichtsverlust.
• Bauchschwellung oder Beschwerden im oberen linken Teil Ihres Bauches, wo sich Ihre Milz befindet.
• Völlegefühl, wenn man nicht viel gegessen hat.

Was verursacht chronische myeloische Leukämie?

Menschen mit CML haben eine erworbene genetische Mutation oder Veränderung in myeloischen Stammzellen, die in ihrem Knochenmark wachsen. Erworbene Mutationen sind bei der Geburt nicht vorhanden und können nicht vererbt werden. Erworbene Mutationen treten im Laufe Ihres Lebens auf.

Bei genetischen Mutationen geben mutierte oder veränderte Gene den Zellen neue Anweisungen, was sie tun sollen. In diesem Fall entsteht durch die Mutation ein neues fusioniertes Gen.BCR-ABL. Das neue Gen löst die folgende Kette von Ereignissen aus, die zu einer chronischen myeloischen Leukämie führen:

• DerBCR-ABLGen gibt myeloischen Stammzellen neue Anweisungen.
• Die Stammzellen produzieren eine abnormale Version der Tyrosinkinase-Enzyme.
• Diese Enzyme helfen bei der Steuerung des Zellwachstums. Sie wirken wie „Ein“- und „Aus“-Schalter.
• Die abnormalen Tyrosinkinase-Enzyme haben keinen „Aus“-Schalter.
• Ohne einen „Aus“-Schalter teilen und vermehren sich myeloische Stammzellen in Ihrem Knochenmark unkontrolliert.
• Mit der Zeit beginnen sich abnormale myeloische Stammzellen in Ihrem Knochenmark unkontrolliert zu teilen und zu vermehren, wodurch ungewöhnlich große Mengen unreifer weißer Blutkörperchen (Blasten) entstehen.
• Schließlich sammeln sich die Blasten in Ihrem Knochenmark an, wodurch es für Ihr Knochenmark schwierig wird, normale rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen zu bilden. Möglicherweise haben Sie weniger rote Blutkörperchen, aber mehr Blutplättchen und abnormale weiße Blutkörperchen.

Was sind die Risikofaktoren für diese Erkrankung?

Der einzige Risikofaktor für CML ist die Belastung durch hohe Strahlenbelastung – und das gilt für nur sehr wenige Menschen.

Was sind die Komplikationen dieser Erkrankung?

Menschen mit CML können Folgendes entwickeln:

• Anämie. Dieser Zustand tritt auf, wenn Sie nicht genügend rote Blutkörperchen haben.
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie).

Kann CML zu anderen Krebsarten führen?

Ja, das kann es. Menschen mit CML haben möglicherweise ein erhöhtes Risiko für andere Krebsarten (Zweitkrebs). Eine aktuelle Studie zeigte, dass etwa 30 % der Menschen mit chronischer myeloischer Leukämie Zweitkrebserkrankungen entwickelten, darunter:

• Dünndarmkrebs.
• Schilddrüsenkrebs.
• Magenkrebs.
• Lungenkrebs.
• Prostatakrebs.

Wie wird CML diagnostiziert?

Gesundheitsdienstleister könnten vermuten, dass Sie an CML leiden, wenn ungewöhnliche Bluttestergebnisse vorliegen. Tatsächlich diagnostizieren sie CML jedoch mit Chromosomen- oder Gentests, die genetische Veränderungen oder Mutationen identifizieren. Zu den gängigen CML-Tests gehören:

• Komplettes Blutbild (CBC): Anbieter können überprüfen, ob die Anzahl der weißen Blutkörperchen hoch oder die Anzahl der roten Blutkörperchen niedrig ist.
• Knochenmarkpunktion oder Knochenmarkbiopsie: Anbieter entnehmen kleine Flüssigkeits- oder Gewebeproben für Gentests. Ein medizinischer Pathologe führt Tests durch, um die genetische Ausstattung abnormaler Zellen zu analysieren.
• Computertomographie (CT): Anbieter verwenden diesen Test, um festzustellen, ob CML andere Teile Ihres Körpers betrifft.
• Ultraschall: Anbieter können diesen Test durchführen, um festzustellen, ob Ihre Milz größer als normal ist. Eine vergrößerte Milz ist ein CML-Symptom.

Was sind CML-Stadien?

Im Gegensatz zu vielen anderen Krebsarten charakterisieren Ärzte die chronische myeloische Leukämie nicht nach Krebsstadien. Sie charakterisieren CML als eine von vier Phasen:

• Chronische CML:Der Begriff „chronisch“ bedeutet oft, dass Sie an einer langfristigen Erkrankung leiden. Bei CML bezieht sich der Begriff auf den Prozentsatz der Blasten (unreife weiße Blutkörperchen) in Ihrem Knochenmark und Blut. Bei chronischer CML machen Blasten etwa 10 % der Zellen in Ihrem Blut und Knochenmark aus. Zwischen 80 und 90 % der Menschen, bei denen diese Erkrankung diagnostiziert wird, leiden an chronischer CML. Einige, aber nicht alle Menschen mit chronischer CML haben Symptome.
• Beschleunigte CML:In dieser Phase machen Blasten 10 bis 19 % der Zellen in Ihrem Blut oder Knochenmark aus. Anbieter können auch nach Basophilen suchen. Basophile sind weiße Blutkörperchen, die Enzyme freisetzen, um die Durchblutung zu verbessern und Blutgerinnseln vorzubeugen. Wenn Sie an CML leiden, liegt möglicherweise ein erhöhter Basophilenspiegel vor.
• Explosion (Explosionskrise) CML:Blast CML kann lebensbedrohlich sein. Bei Blasten-CML zeigen Tests, dass Blasten 20 % oder mehr der Zellen in Ihrem Knochenmark oder Blut ausmachen. Die meisten Menschen mit CML in der Explosionsphase haben sehr deutliche Symptome wie extreme Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Kurzatmigkeit.
• Resistente CML: CML, das nach der Behandlung wieder auftritt oder nicht auf die Behandlung anspricht, wird als resistente CML bezeichnet.

Wie wird CML behandelt?

Gesundheitsdienstleister behandeln CML in der chronischen Phase typischerweise mit Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKIs). TKIs sind eine Art gezielte Therapie. Bei CML sind die Ziele die AbnormalenBCR-ABLEnzyme, die abnormale weiße Blutkörperchen unkontrolliert teilen und vermehren lassen. TKIs blockieren die Enzyme, sodass CML-Zellen abzusterben beginnen.

TKIs haben für Menschen mit chronischer myeloischer Leukämie einen großen Unterschied gemacht. Vor TKIs waren fünf Jahre nach der Diagnose nur etwa 20 % der Menschen mit dieser Erkrankung am Leben. TKIs veränderten dieses Ergebnis für Menschen mit früher (chronischer) CML.

TKIs führen zu einer Remission der chronischen myeloischen Leukämie. (Remission bedeutet, dass Sie keine CML-Symptome haben und Tests keine Anzeichen der Krankheit finden.) Die meisten Menschen nehmen für den Rest ihres Lebens TKIs ein. Jüngste Studien zeigen jedoch, dass die CML auch nach Absetzen der TKI-Therapie in Remission bleibt. Dies ist eine behandlungsfreie Remission. Zu den gängigen TKIs zur Behandlung der CML in der chronischen Phase gehören:

• Imatinib (Gleevec®).
• Dasatinib (Sprycel®).
• Nilotinib (Tasigna®).
• Bosutinib (Bosulif®).
• Ponatinib (Iclusig®).
• Asciminib (Scemblix®).

Was sind TKI-Nebenwirkungen?

Die Nebenwirkungen variieren je nach TKI, können aber Folgendes umfassen:

• Magenschmerzen.
• Ermüdung.
• Durchfall.
• Muskelkrämpfe.
• Ödem.
• Pleuraerguss (Flüssigkeitsansammlung um Ihre Lunge).
• Pankreatitis.
• Schädigung Ihrer Leber.
• Unterdurchschnittliche Anzahl weißer Blutkörperchen und Blutplättchen.

Welche anderen CML-Behandlungen gibt es?

Wenn TKIs nicht wirksam sind, können Ärzte zusätzlich zu oder anstelle eines TKI eine Chemotherapie anwenden.

Was kann ich erwarten, wenn ich an dieser Erkrankung leide?

Das hängt von Ihrer Situation ab. Wenn die Behandlung die chronische myeloische Leukämie in eine Remission versetzt, werden Sie keine Symptome oder Anzeichen einer Krankheit haben, aber Sie benötigen Medikamente, um die CML in einer Remission zu halten. Die meisten Menschen mit CML nehmen häufig an Routineterminen teil, um zu sehen, wie gut ihre Behandlung anschlägt.

Wie sieht es mit einer behandlungsfreien Remission aus?

Behandlungsfreie Remission (TFR) bedeutet, dass Sie keine CML-Symptome oder -Anzeichen haben, selbst nachdem Sie die Einnahme eines TKI abgebrochen haben. Jüngste Studien zeigen, dass etwa 40 % der Menschen, die die Behandlung abbrechen, mehrere Jahre lang in Remission bleiben. Aber TFR ist ein relativ neuer Ansatz zur Behandlung chronischer myeloischer Leukämie. Nicht jeder ist ein Kandidat. Wenn Sie an chronischer myeloischer Leukämie leiden, ist es wichtig, dass Sie mit Ihrem Arzt sprechen, bevor Sie die Behandlung abbrechen.

Ist CML heilbar?

Derzeit ist die allogene Stammzelltransplantation die einzige Möglichkeit, chronische myeloische Leukämie zu „heilen“. Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden gespendete Stammzellen verwendet. Es handelt sich um eine komplizierte medizinische Behandlung. Die Nebenwirkungen sind schwerwiegender als die Nebenwirkungen einer gezielten Therapie. Aus diesem Grund verwenden Anbieter in der Regel nur die Stammzelltransplantation zur Behandlung resistenter CML.

CML-Überlebensrate

Wenn Sie über die Überlebensraten nachdenken, ist es wichtig zu bedenken, dass die Überlebensraten nicht vorhersagen können, wie lange Sie leben werden. Die Überlebensraten basieren auf den Erfahrungen anderer Menschen. Was für sie wahr war, trifft möglicherweise nicht für Sie zu.

Allerdings sind insgesamt 90 % der Menschen mit CML fünf Jahre nach der Diagnose noch am Leben. (Vor der TKI waren nach fünf Jahren nur 22 % der Menschen mit CML noch am Leben.) Wenn Sie an CML leiden, ist Ihr Arzt die beste Quelle für Informationen darüber, was Sie erwarten können.

Kann CML verhindert werden?

Nein, das geht nicht. Medizinische Forscher wissen, dass CML auftritt, wenn ein bestimmtes Gen mutiert, sie haben jedoch nicht herausgefunden, warum diese Mutation auftritt.

Wie sorge ich für mich?

Wenn Sie an chronischer myeloischer Leukämie leiden, müssen Sie möglicherweise für den Rest Ihres Lebens Medikamente einnehmen. Sie benötigen außerdem regelmäßige Kontrolluntersuchungen, damit Ihr Arzt Ihren allgemeinen Gesundheitszustand überwachen kann. Sie werden nach Anzeichen dafür suchen, dass CML wieder aufgetreten ist, und nach Anzeichen von Zweitkrebs.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Im Allgemeinen sollten Sie damit rechnen, für den Rest Ihres Lebens alle paar Monate Ihren Arzt aufzusuchen.

Welche Fragen sollte ich meinem Arzt stellen?

• Welche Phase der chronischen myeloischen Leukämie habe ich?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten habe ich?
• Wie wird sich meine Behandlung anfühlen?
• Kann ich während meiner Behandlung arbeiten?
• Wie oft werden Sie Blutuntersuchungen durchführen, um zu sehen, wie meine Behandlung wirkt?
• Wie groß ist die Wahrscheinlichkeit, dass die CML in Remission gerät?
• Wäre eine Stammzelltransplantation in meinem Fall hilfreich?
• Mit wem kann ich über die Verwaltung meiner Behandlungskosten sprechen?

Was ist der Unterschied zwischen CML und CLL?

CML (chronische myeloische Leukämie) und CLL (chronische lymphatische Leukämie) sind beide Arten von Leukämie, die sich in Ihrem Blut oder Knochenmark entwickeln. Der Unterschied besteht darin, dass CML in Ihren myeloischen Stammzellen beginnt. CLL beginnt in Ihren lymphatischen Stammzellen.