Chordom

Was ist ein Chordom?

Das Chordom ist ein seltener bösartiger (krebsartiger) Knochentumor, der sich in Ihrer Wirbelsäule oder der Schädelbasis bildet. Es ist eine Art Sarkom.

Chordome können an jeder Stelle Ihrer Wirbelsäule auftreten:

• Etwa 35 % entwickeln sich an der Basis Ihrer Wirbelsäule (Kreuzbein).
• Etwa 35 % entstehen dort, wo Ihre Wirbelsäule auf Ihren Schädel trifft (Schädelbasis). Diese werden clivale Chordome genannt, weil der Knochen in der Schädelbasis, der am häufigsten betroffen ist, der Clivus ist.
• Etwa 30 % entwickeln sich in den Wirbeln Ihrer beweglichen Wirbelsäule – am häufigsten im zweiten Halswirbel (im Nacken), gefolgt von der Lendenwirbelsäule und der Brustwirbelsäule.

Chordome wachsen normalerweise langsam, können jedoch schwierig zu behandeln sein, da sie in das Gewebe des umliegenden Nervensystems eindringen.

Sie neigen auch dazu, nach der Behandlung erneut aufzutreten (üblicherweise an der gleichen Stelle). In 30 bis 40 % der Fälle breiten sich Chordome auf andere Körperteile aus (metastasieren).

Wenn ein fortgeschrittenes Chordom metastasiert, breitet es sich am häufigsten auf Folgendes aus:

• Lunge.
• In der Nähe befindliche Lymphknoten.
• Andere Knochen.
• Leber.
• Haut.

Welche Arten von Chordomen gibt es?

Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) unterscheidet drei verschiedene Arten von Chordomen, basierend auf dem Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop (ihrer Histologie):

• Klassisches/konventionelles Chordom: Dies ist die häufigste Form (80 % bis 90 % aller Fälle). Es besteht aus einem einzigartigen Zelltyp, der „blasenartig“ aussieht. Eine Variante dieses Typs ist das chondroide Chordom. Es macht 5 bis 15 % aller Chordomfälle aus. Chondroide Chordome bilden sich häufig an der Schädelbasis.
• Dedifferenziertes Chordom: Dies ist eine seltene Art von Chordom (weniger als 5 % der Fälle), die als eine Mischung aus abnormalen Zellen erscheint. Es ist aggressiver, wächst schneller und neigt eher zur Metastasierung als herkömmliche Chordome.
• Schlecht differenziertes Chordom: Dieser Typ ist sehr selten. In der medizinischen Literatur wurden weniger als 60 Fälle registriert. Ein schlecht differenziertes Chordom ist durch die Deletion eines sogenannten Gens gekennzeichnetSMARCB1, oderINI1. Diese Chordome betreffen am häufigsten Kinder und junge Erwachsene.

Wen betreffen Chordome?

Chordome können bei jedem in jedem Alter auftreten, am wahrscheinlichsten treten sie jedoch bei Erwachsenen im Alter von 50 bis 80 Jahren auf. Etwa 5 % der Fälle betreffen Kinder.

Bei Männern ist die Wahrscheinlichkeit, ein Chordom zu entwickeln, etwa 1,5-mal höher als bei Frauen.

Wie häufig sind Chordome?

Chordome sind selten. Sie betreffen etwa eine Person pro 1 Million Menschen pro Jahr. Das bedeutet, dass in den Vereinigten Staaten jedes Jahr etwa 300 Menschen eine Chordom-Diagnose erhalten.

Etwa 1 bis 4 % aller primären Knochentumoren sind Chordome.

Was sind die Symptome eines Chordoms?

Wenn ein Chordom wächst, übt es Druck auf benachbarte Bereiche Ihres Rückenmarks oder Gehirns aus. Dieser Druck verursacht die Symptome eines Chordoms. Die Symptome können auch variieren, je nachdem, wo sich der Tumor entlang Ihrer Wirbelsäule befindet.

Zu den allgemeinen Symptomen eines Chordoms gehören Schmerzen, Schwäche und/oder Taubheitsgefühl im Rücken, in den Armen oder Beinen.

Zu den Symptomen eines Chordoms an der Schädelbasis können gehören:

• Doppeltsehen (Diplopie).
• Verschwommenes Sehen.
• Kopfschmerzen.
• Taubheitsgefühl/Schmerzen im Gesicht.

Zu den Symptomen eines Chordoms im Steißbein können gehören:

• Ein Knoten, den Sie durch Ihre Haut spüren können.
• Probleme mit der Blasen- oder Darmfunktion.
• Schmerzen im unteren Rücken oder Steißbein.

Was ist die Ursache eines Chordoms?

Forscher wissen nicht genau, warum sich Chordome bilden. Aber sie denken, dass Veränderungen (Mutationen) in derTBXTGen sind wahrscheinlich beteiligt.

In einigen Familien hatten mehrere Mitglieder ein Chordom entwickelt. Studien ergaben, dass diese Menschen eine Verdoppelung des Erbguts erbtenTBXTGen. Forscher haben auch Veränderungen in der festgestelltTBXTGen bei Menschen mit Chordom, bei denen die Erkrankung in der Familie nicht aufgetreten ist.

Ein Chordom entwickelt sich aus Zellen der Chorda dorsalis. Dies ist eine Struktur, die in einem sich entwickelnden Embryo vorhanden ist und für die zukünftige Entwicklung seiner Wirbelsäule wichtig ist. Die Chorda verschwindet normalerweise, wenn der Fötus acht Wochen alt ist. Bei einem kleinen Prozentsatz der Menschen können jedoch einige Notochordzellen in den Knochen der Wirbelsäule oder der Schädelbasis eingebettet bleiben.

Eine Änderung in derTBXTDas Gen kann das Wachstum dieser Zellen auslösen und zu einem Chordom führen.

Menschen mit einer genetischen Erkrankung namens Tuberöse Sklerose haben ein höheres Risiko, ein Chordom zu entwickeln. Dieser Zustand verursacht eine Vielzahl medizinischer Probleme, darunter Epilepsie, Entwicklungsverzögerungen und Tumore im gesamten Körper. Tuberöse Sklerose wird durch Mutationen in zwei Genen verursacht:TSC1UndTSC2.

Wie werden Chordome diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen und Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie werden wahrscheinlich eine körperliche Untersuchung und eine neurologische Untersuchung durchführen.

Wenn sie einen Tumor vermuten, werden sie eine bildgebende Untersuchung anordnen, beispielsweise eine Röntgenaufnahme, eine Computertomographie (CT) oder eine MRT-Untersuchung.

Ihr Arzt wird Sie wahrscheinlich an einen Knochenkrebsspezialisten überweisen, um eine zweite Meinung und Bestätigung der Diagnose einzuholen. Möglicherweise benötigen Sie zusätzliche bildgebende Untersuchungen, um die Lage des Chordoms besser bestimmen und feststellen zu können, ob es sich auf andere Bereiche Ihres Körpers ausgebreitet hat.

Die einzige Möglichkeit für Ärzte, ein Chordom definitiv zu diagnostizieren, ist eine Biopsie – normalerweise eine Nadelbiopsie. Dabei wird eine kleine Probe des Tumors entnommen, damit ein Spezialist sie unter dem Mikroskop untersuchen kann.

Wie wird ein Chordom behandelt?

Die beste Behandlungsoption für ein Chordom ist eine Operation. Die vollständige chirurgische Entfernung des Tumors (En-bloc-Resektion) hat die besten Chancen, das Überleben zu verlängern. Aufgrund der Lage der Tumoren ist dies jedoch oft schwierig. Insbesondere ist dies bei Chordomen an der Schädelbasis nicht möglich.

Ein Chordom in Ihrer Wirbelsäule kann Ihr Rückenmark und nahe gelegene wichtige Nerven und Arterien befallen, was zu dauerhaften Problemen oder zum Tod führen kann, wenn sie während der Operation beschädigt werden. Ein Chordom an der Schädelbasis lässt sich oft nur schwer vollständig entfernen, da es sich in der Nähe wichtiger Strukturen wie Hirnstamm, Hirnnerven und Rückenmark befindet. Ziel der Neurochirurgen ist es, so viel Chordom wie möglich sicher zu entfernen.

Chordome sind im Allgemeinen resistent gegen Strahlentherapie und Chemotherapie als Primärbehandlungen. Ihr Gesundheitsteam empfiehlt jedoch möglicherweise eine Strahlentherapie nach der Operation, um die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Tumorwachstums zu verringern.

Forscher untersuchen derzeit experimentelle Therapien für Chordome, beispielsweise gezielte Therapie und Immuntherapie. Möglicherweise stehen klinische Studien zur Verfügung, an denen Sie teilnehmen können.

Wie ist die Prognose eines Chordoms?

Die Prognose (Aussicht) eines Chordoms hängt von einigen Faktoren ab:

• Die Lage des Tumors und wie viel davon operativ entfernt werden kann: Die vollständige Entfernung des Tumors ist mit einer besseren Prognose verbunden. Eine alleinige nichtchirurgische Behandlung ist mit einer schlechteren Prognose verbunden.
• Wenn es sich ausgebreitet (metastasiert) hat: Fernmetastasen sind mit einer Verringerung der Überlebensrate verbunden.
• Ihr Alter bei der Diagnose: Menschen über 60 Jahre haben im Allgemeinen eine verringerte Überlebensrate.
• Ob der Tumor eine Dedifferenzierung aufweist oder nicht: Schlecht differenzierte Chordome haben eine schlechtere Prognose als konventionelle Chordome.

Ihr medizinisches Team kann Ihnen genauere Informationen darüber geben, was Sie erwarten können. Scheuen Sie sich nicht, ihnen Fragen zu stellen.

Kann ein Chordom tödlich sein?

Ja, ein Chordom kann zum Tod führen – typischerweise aufgrund einer Gewebezerstörung in Ihrem Rückenmark, Gehirn oder Hirnstamm, nachdem es erneut aufgetreten ist (wiederkehrt).

Eine Studie mit 357 Menschen mit Chordomen ergab, dass die Überlebensraten wie folgt waren:

• Nach drei Jahren: 80,5 %.
• Nach fünf Jahren: 68,4 %.
• Nach 10 Jahren: 39,2 %.

Es ist wichtig zu bedenken, dass es sich dabei lediglich um Durchschnittswerte handelt. Ihr Gesundheitsteam kann Ihnen detailliertere Informationen zu den Überlebensraten basierend auf Ihrer individuellen Situation geben.

Wie kann ich die Entwicklung eines Chordoms verhindern?

Sie können nichts tun, um die Entwicklung eines Chordoms zu verhindern. Die meisten Fälle passieren zufällig.

Wenn in Ihrer Familie ein Chordom oder eine tuberöse Sklerose aufgetreten ist, suchen Sie unbedingt regelmäßig Ihren Arzt auf, damit er Sie auf Anzeichen eines Chordoms überwachen kann. Je früher sie es erkennen können, desto besser.

Wann sollte ich wegen eines Chordoms meinen Arzt aufsuchen?

Chordome treten oft wieder auf, auch viele Jahre nach der Behandlung. Aus diesem Grund ist eine langfristige Nachsorge durch Ihr Gesundheitsteam wichtig.

Wenn bei Ihnen neue oder sich verschlimmernde Symptome auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Welche Art von Krebs ist ein Chordom?

Chordom ist eine Art von Knochenkrebs. Genauer gesagt handelt es sich um eine Art Sarkom, eine breite Gruppe von Krebsarten, die in Ihren Knochen und Ihrem Weichgewebe (Bindegewebe) beginnen.

Kann ein Chordom gutartig sein?

Nein. Alle Subtypen des Chordoms gelten als bösartig (krebsartig).