Calciphylaxie: Ursachen, Symptome und Behandlung

Calciphylaxie (ausgesprochen „kal-si-fuh-lack-sis“) ist eine seltene, schmerzhafte und oft tödliche Krankheit, die dazu führt, dass sich Kalziumablagerungen in Ihren Blutgefäßen bilden und den Blutfluss blockieren. Dies führt dazu, dass Haut und Gewebe direkt darunter zerfallen und absterben.

In den meisten Fällen bilden sich Kalziumablagerungen in den Blutgefäßen, die Ihre Haut und das darunter liegende Gewebe versorgen. In seltenen Fällen können sich Ablagerungen in Augen, Lunge, Gehirn, Muskeln und Darm bilden.

Wenn es oberflächliches Gewebe wie die Haut betrifft, ist die Calciphylaxie äußerst schmerzhaft. Es führt auch dazu, dass der betroffene Bereich zu einer offenen Wunde wird. Die Haut und das Gewebe um die Wunde herum sterben ab und der Schaden durch das abgestorbene Gewebe breitet sich aus. Diese Wunden heilen nur langsam und können zu schwerwiegenden Komplikationen führen.

Eine Infektion einer Wunde kann sich in Ihrem Körper ausbreiten und eine Überreaktion Ihres Immunsystems namens Sepsis verursachen. Dieser Zustand ist die gefährlichste Komplikation der Calciphylaxie.

In den USA kommt es bei etwa 35 von 10.000 Dialysepatienten zu einer Calciphylaxie.

Diese Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf. Bei ihnen ist die Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu entwickeln, doppelt so hoch wie bei Männern. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose liegt bei 50 bis 70 Jahren.

Arten dieser Erkrankung

Es gibt zwei Arten von Calciphylaxie, je nachdem, wann sie auftreten:

• Urämisch (ausgesprochen „you-reem-ick“): Dieser Typ ist der häufigere der beiden. Dies geschieht typischerweise bei Menschen mit einer Nierenerkrankung im Endstadium (ESKD). Das bedeutet, dass sie sich in einem späteren Stadium des Nierenversagens befinden und eine Dialyse benötigen, um Abfallstoffe aus ihrem Blut zu filtern.
• Nicht-urämisch:Dieser Typ kommt deutlich seltener vor. Dies geschieht bei Menschen mit früheren Stadien einer Nierenerkrankung, bei denen kürzlich eine oder beide Nieren verletzt wurden oder die (selten) überhaupt keine Nierenprobleme haben.

Symptome einer Calciphylaxie

Zu den Symptomen einer Calciphylaxie können gehören:

• Sehr schmerzhafte Hautläsionen (der Schmerz ist schlimmer als er scheint, insbesondere bei Berührung)
• Sehprobleme
• Innere Blutung
• Muskelschaden

Stadien der Calciphylaxie

Ihre Erfahrung mit Calciphylaxie verändert sich mit der Zeit. Forscher haben Unterschiede zwischen Symptomen im Frühstadium und im Spätstadium festgestellt.

Frühes Stadium

Zu Beginn schwankt der Schmerz zwischen leicht und stark. Das Schmerzgefühl kann auftreten, bevor Läsionen oder andere sichtbare Anzeichen auftreten.

Hautpartien werden rot, violett, braun oder schwarz. Diese Läsionen befinden sich an Ihrem Bauch und Ihren Oberschenkeln oder an Ihren Fingern und Zehen. Die Läsionen sehen meist netzartig aus. Außerdem können sich Blasen bilden und der betroffene Hautbereich kann verhärtet und ledrig werden. Wenn eine Calciphylaxie auf Krebs zurückzuführen ist, handelt es sich bei den Läsionen typischerweise um feste, weißliche Knötchen.

Spätes Stadium

Die Schmerzen bleiben stark. Die betroffenen Stellen können zudem sehr empfindlich auf Druck oder Berührung reagieren. Dadurch wird der Schmerz intensiver.

Aus Läsionen werden meist Wunden, die sich sternförmig nach außen ausbreiten. Die Wunden haben oft einen üblen Geruch. Bereiche mit abgestorbener Haut und abgestorbenem Fleisch können schwarz werden, wie Krusten aussehen und abfallen.

Calciphylaxie verursacht

Die genaue Ursache der Calciphylaxie ist unbekannt. Untersuchungen legen jedoch nahe, dass es mehr als einen Faktor braucht, um sie zu verursachen. Diese Faktoren, zu denen auch ein Ungleichgewicht bestimmter Substanzen gehört, können zusammenwirken und diese Erkrankung verursachen.

Zu diesen Faktoren gehören:

• Zu viel Parathormon: Wenn Ihre Nebenschilddrüsen versuchen, den Kalziumspiegel in Ihrem Blut stabil zu halten, produzieren sie möglicherweise zu viel von einem Hormon, das Ihr Körper benötigt. Dies kann auch passieren, wenn Sie nicht genügend Vitamin D oder Kalzium erhalten.
• Nierenversagen: Nieren, die nicht richtig funktionieren, stören das chemische Gleichgewicht Ihres Körpers bei der Verarbeitung von Kalzium und Phosphor.
• Zu viel Phosphor: Ihr Körper verwendet Phosphor in mehreren chemischen Prozessen und Ihre Nieren helfen dabei, seinen Spiegel zu kontrollieren.
• Bestimmte Krebsarten: Dies tritt häufiger bei Fällen von Calciphylaxie auf, die keinen Zusammenhang mit einer Nierenerkrankung haben. Jeder Krebs, der Knochen zerstört (Lymphom, Leukämie, multiples Myelom und metastasierendes Karzinom), kann zu Kalziumablagerungen in Ihren Blutgefäßen führen.
• Trauma: Dies kann entweder auf Verletzungen oder medizinische Eingriffe zurückzuführen sein, z. B. auf einen Einschnitt oder einen Nadelstich für einen Infusionsschlauch.
• Einnahme von Kalzium: Eine übermäßige Einnahme von Kalzium (normalerweise über Nahrungsergänzungsmittel) führt ebenfalls zu den gleichen abnormalen Kalziumspiegeln in Ihrem Blut.

Risikofaktoren

Mehrere Erkrankungen und Risikofaktoren können mit der Calciphylaxie verbunden sein, darunter:

• Nierenprobleme: Die meisten Menschen, die eine Calciphylaxie entwickeln, befinden sich im Endstadium des Nierenversagens und sind dialysepflichtig.
• Fettleibigkeit: Dieser Zustand erhöht Ihr Risiko, eine Calciphylaxie zu entwickeln.
• Diabetes: Tägliche Insulininjektionen können Ihre Haut an der/den Injektionsstelle(n) schädigen.
• Autoimmunerkrankungen: Beispiele für diese Erkrankungen sind Lupus, Colitis ulcerosa und rheumatoide Arthritis.
• Lebererkrankung: Ein möglicher Risikofaktor ist eine alkoholbedingte Hepatitis, bei der es sich um eine Leberentzündung oder eine Erkrankung durch Alkoholkonsum handelt.
• Warfarin: Dieser Blutverdünner blockiert die Verwendung von Vitamin K durch Ihren Körper, das eine Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Vitamin K aktiviert außerdem ein Protein, das die Verkalkung unter Kontrolle hält. Ohne ausreichend Vitamin K können sich leichter Kalkablagerungen bilden.
• Kortikosteroide: Diese Medikamente behandeln Schwellungen und Entzündungen. Menschen, die eine Calciphylaxie entwickeln, haben in letzter Zeit häufig Kortikosteroide eingenommen.

So senken Sie Ihr Risiko

Längere oder häufigere Dialysesitzungen können dabei helfen, Kalzium und andere Substanzen zu entfernen. Sie können Ihre Ernährung aber auch so anpassen, dass Sie weniger Kalzium oder Phosphat aufnehmen. Ihr Arzt wird Sie möglicherweise bitten, von Warfarin auf einen anderen Blutverdünner umzusteigen. Sie werden eine Variante wählen, die die Verwendung von Vitamin K durch Ihren Körper nicht beeinträchtigt.

Komplikationen dieser Erkrankung

Zu den Komplikationen einer Calciphylaxie können gehören:

• Schlaflosigkeit
• Appetitlosigkeit
• Depression
• Schwere Geschwüre
• Infektionen
• Amputation
• Sepsis

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Ein Arzt kann aufgrund Ihres Zustands, Ihrer Symptome und einer körperlichen Untersuchung eine Calciphylaxie vermuten. Diese Untersuchung umfasst das Suchen und Fühlen von Veränderungen an Ihrer Haut oder dem Bereich direkt darunter. Sie werden auch Fragen zu Ihrer Krankengeschichte stellen, während sie versuchen, eine Calciphylaxie-Diagnose zu stellen. Sobald ein Arzt die Erkrankung vermutet, ordnet er medizinische Tests an, um mehr zu erfahren.

Ein Gesundheitsdienstleister kann die folgenden Tests anordnen:

• Hautbiopsie: Die Entnahme einer Probe der Haut und des Gewebes direkt darunter ist die zuverlässigste Methode, um diesen Zustand zu erkennen. Ein Anbieter betrachtet die Probe unter dem Mikroskop. Bestimmte Substanzen verursachen farbliche oder chemische Veränderungen, die zur Bestätigung der Diagnose beitragen können.
• Labortests: Blut- und Urintests können dabei helfen, eine Diagnose zu stellen, den Schweregrad des Falles einzuschätzen und zu entscheiden, wie man ihn am besten behandelt. Ärzte überprüfen am häufigsten die Nieren- und Leberfunktion, wie gut Ihr Blut gerinnt und ob Ihr Körper eine Infektion bekämpft.
• Bildgebung: Ein Anbieter kann diagnostische Bildgebungstests wie Röntgenaufnahmen oder Knochendichtescans anordnen, dies ist jedoch nicht so häufig. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie sich einer Bildgebung unterziehen, wenn andere Tests keine Antworten liefern, die bei der Diagnose hilfreich sind.

Wie wird es behandelt?

Forscher verstehen die Calciphylaxie nicht vollständig. Daher gibt es nicht viele eindeutige Richtlinien für die beste Calciphylaxie-Behandlung. Derzeit ist die Krankheit nicht heilbar. Ihre Symptome können jedoch verschwinden, wenn die Behandlung erfolgreich ist. Zu den Behandlungen gehören Wundversorgung und Schmerzbehandlung, Ernährung und Medikamente.

Im Allgemeinen konzentrieren sich Gesundheitsdienstleister auf Folgendes:

• Wundversorgung: Die Vorbeugung von Infektionen mit Antibiotika und die Unterstützung der Wundheilung haben oberste Priorität. Möglicherweise erhalten Sie verschiedene Arten der Pflege, z. B. eine hyperbare Sauerstofftherapie, die Entfernung abgestorbenen Gewebes aus einer Wunde und die Verwendung von Hauttransplantaten von anderen Stellen Ihres Körpers.
• Schmerzmanagement: Calciphylaxie ist eine äußerst schmerzhafte Erkrankung, die es Ihnen erschwert, sich auszuruhen und Ihren Körper heilen zu lassen. Anbieter verschreiben starke Schmerzmittel gegen Calciphylaxie.
• Natriumthiosulfat: Dieses Medikament, das Sie über eine Infusion erhalten, kann dabei helfen, in Blutgefäßen oder anderen Geweben angesammeltes Kalzium zu entfernen.
• Behandlung von Knochen- und Mineralstoffproblemen: Wenn Sie auf den richtigen Gehalt und das richtige Gleichgewicht der Mineralien in Ihrem Blut achten, können Sie Komplikationen vermeiden. Dazu gehört auch, dass Sie darauf achten, dass Ihr Parathormonspiegel weder zu niedrig noch zu hoch ist. In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um eine Drüse zu entfernen, die dieses Hormon produziert.
• Dialyse: Diese Therapie entfernt Abfallprodukte aus Ihrem Blut, wenn Ihre Nieren nicht so funktionieren, wie sie sollten.
• Ernährungsmanagement: Es ist wichtig, einen Mangel an Nährstoffen zu vermeiden, der bei Nierenproblemen und damit verbundenen Erkrankungen auftreten kann.
• Medikamentenmanagement: Eine Überprüfung aller Medikamente, die Sie einnehmen, ist wichtig, um mögliche Nebenwirkungen und Probleme zu vermeiden. Dies gilt insbesondere dann, wenn Sie Warfarin oder bestimmte andere Medikamente einnehmen, die das Risiko einer Calciphylaxie erhöhen können.

Wann sollte ich meinen Arzt aufsuchen?

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn:

• Sie glauben, dass bei Ihnen das Risiko einer Calciphylaxie besteht oder Sie wissen, dass bei Ihnen ein Risiko besteht.
• Sie haben bereits eine Diagnose dieser Erkrankung.
• Sie bemerken neue Stellen, die schmerzhaft sind.
• Sie bemerken Veränderungen in der Farbe Ihrer Haut.
• Ihre Haut bzw. das Gewebe darunter fühlt sich anders an.

Ihr Arzt ist die beste Informationsquelle zu Ihren Risikofaktoren, auf welche Symptome Sie achten sollten und wann Sie einen Arzt aufsuchen sollten. Sie können eine Calciphylaxie frühzeitig erkennen, was bei Ihrer Behandlung hilfreich sein kann.

Wenn Sie an Calciphylaxie leiden, kann Ihnen Ihr Arzt sagen, wann Sie seine Praxis anrufen oder bei Läsionen oder Wunden sofort einen Arzt aufsuchen sollten. Zu den wichtigsten Dingen, auf die Sie achten sollten, gehören Anzeichen einer Infektion oder Probleme in und um eine Wunde. Dazu gehören:

• Schwellung oder Rötung um die Wunde herum
• Ein Bereich um die Wunde, der sich heiß anfühlt
• Aus einer Wunde kommt Flüssigkeit und/oder ein übler Geruch
• Ein schwarzer Schorf, der die Wunde bedeckt oder sich bildet

Folgende Fragen sollten Sie Ihrem Arzt stellen:

• Welche Art von Calciphylaxie habe ich?
• Was sind die besten Behandlungen für mich?
• Gibt es Ressourcen, die mir helfen können?
• Wie ist die Prognose für jemanden in meiner Situation?

Was kann ich erwarten, wenn ich an Calciphylaxie leide?

Aufgrund mangelnden Verständnisses der Krankheit sind die Aussichten für eine Calciphylaxie tendenziell schlecht. Die meisten Menschen mit dieser Erkrankung kommen nicht gut zurecht. Sie verbringen einen Großteil ihrer Zeit im Rollstuhl oder im Bett.

Bei der Calciphylaxie ist es sehr wichtig, die Anweisungen Ihres Arztes so genau wie möglich zu befolgen. Bei der Wundversorgung sollten Sie besonders vorsichtig sein und alle Wunden oder Geschwüre sauber und vor Infektionen schützen. Sie sollten sich auch mit Ihrem Arzt über Änderungen Ihrer Ernährung, Medikamente, die Sie einnehmen, oder neue Nahrungsergänzungsmittel oder Hausmittel, die Sie ausprobieren möchten, beraten.

Bis zu 8 von 10 Menschen mit Calciphylaxie überleben nicht länger als ein Jahr. Sepsis ist die häufigste Todesursache.

Abhängig von mehreren Faktoren können die Ein-Jahres-Überlebenschancen höher oder niedriger sein. Diese Faktoren sind:

• Nicht-urämische Calciphylaxie: Menschen mit Calciphylaxie ohne Nierenerkrankung im Endstadium sterben seltener innerhalb eines Jahres.
• Geschwüre und Wunden: Im Spätstadium der Calciphylaxie werden Läsionen zu Geschwüren und Wunden. Je später die Diagnose gestellt wird, desto schlechter ist in der Regel die Prognose.
• Debridement von Wunden: Es gibt Hinweise darauf, dass die Entfernung von abgestorbenem oder absterbendem Gewebe das Überleben verbessert.

Wie lange dauert die Calciphylaxie?

Calciphylaxie ist eine chronische, lebenslange Erkrankung, da sie derzeit nicht heilbar ist. In einigen Fällen ist es jedoch möglich, dass die Krankheit nach der Behandlung zurückgeht. Das bedeutet, dass Ihre Symptome besser werden oder verschwinden. Forscher wissen nicht, wie lange es möglich ist, die Remission aufrechtzuerhalten.