Birdshot-Chorioretinopathie: Was es ist, Symptome und Behandlung

Die Birdshot-Chorioretinopathie (ausgesprochen: koor-ee-oh-reht-in-OHP-ah-thee) ist eine seltene entzündliche Augenerkrankung, die zu dauerhaften Sehstörungen oder vollständigem Sehverlust führen kann. Bei dieser langfristigen (chronischen) Erkrankung handelt es sich um eine schwere Form der Uveitis posterior, einer Gruppe von Erkrankungen, die das Augengewebe schädigen. Es schadet Ihrem:

• Netzhaut, das lichtempfindliche Gewebe im hinteren Teil Ihres Auges
• Aderhaut, die Ihre Netzhaut mit dem weißen Teil Ihres Auges (Sklera) verbindet

Augenärzte können bei einer erweiterten Augenuntersuchung die typischen Anzeichen einer Birdshot-Chorioretinopathie erkennen. Sie erscheinen als creme- und orangefarbene ovale Flecken in der tiefen Netzhaut und der oberflächlichen (obersten Schicht) Aderhaut. Die Flecken ähneln dem Muster von Vogelschrot, kleinen Schrotkugeln (Kugeln). Die Erkrankung betrifft normalerweise beide Augen.

Eine Birdshot-Chorioretinopathie ist selten. Forscher gehen davon aus, dass weltweit weniger als einer von 100.000 Menschen davon betroffen ist. Andere Namen für die Erkrankung sind:

• Birdshot-Retinochoroidopathie
• Vogelschuss-Uveitis
• BSCR

Obwohl es keine Heilung gibt, ist die Birdshot-Retinochoroidopathie eine behandelbare Krankheit. Für den Erfolg der Behandlung ist eine frühzeitige Erkennung von entscheidender Bedeutung.

Symptome einer Birdshot-Retinochoroidopathie

Die BSCR-Symptome können variieren. Es handelt sich um eine Krankheit, die sich schleichend entwickelt und deren Symptome sich typischerweise über mehrere Monate bis Jahre verschlimmern.

Die ersten Anzeichen einer Birdshot-Chorioretinopathie sind oft Floater oder verschwommenes Sehen. BSCR geht normalerweise nicht mit Augenschmerzen oder -rötungen einher, es kann aber auch zu Folgendem kommen:

• Verändertes Sehvermögen oder Sehverlust
• Verminderte Fähigkeit, zur Seite zu sehen (peripheres Sehen) oder die Tiefe einzuschätzen
• Hoher Augendruck (okuläre Hypertonie)
• Nachtblindheit (Nyktalopie)
• Probleme mit dem Farbsehen (Farbenblindheit) und dem Unterscheiden bestimmter Farben (Dyschromatopsie)
• Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht oder Blendung (Photophobie)

Manche Menschen erleben ungewöhnliche Veränderungen in ihrem Seh- oder Wahrnehmungsvermögen. Zu den Symptomen können gehören:

• Deckenventilatoreffekt (wenn Sie die Augen schließen, sehen Sie etwas wie einen Deckenventilator oder ein Windrad, das herumschwirrt)
• Sehen von blinkenden oder flackernden Lichtern (Photopsie) oder verzerrten Formen (Metamorphopsie)
• Schimmerndes, verschwommenes oder verschwommenes Sehen (wie der Blick durch Wasser oder schmutziges Glas)

In schweren Fällen können die Symptome Katarakte oder Glaukom sein, die auch nach der Behandlung einer Entzündung zu schwerem Sehverlust führen können. Birdshot-Uveitis kann auch zu Problemen mit Ihrer zentralen Netzhaut führen, einschließlich zystoiden Makulaödemen und epiretinalen Membranen.

Es ist möglich, dass sich diese Erkrankung in einem frühen Stadium befindet und es nicht einmal bemerkt, weil die Symptome nicht immer sofort auftreten. Die ersten Anzeichen sind möglicherweise nur geringfügige Entzündungen, die nur Ihr Arzt durch eine vollständige Augenuntersuchung feststellen kann.

Was verursacht BSCR?

Forscher kennen die genaue Ursache der Birdshot-Retinochoroidopathie nicht. Sie vermuten, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift.

Die meisten Menschen, bei denen BSCR diagnostiziert wurde, erben (erhalten von ihren leiblichen Eltern) eine Substanz (Antigen) namens HLA-A29, die eine Immunantwort auslöst. Aber nur weil Sie dieses Antigen geerbt haben, bedeutet das nicht, dass Sie die Krankheit bekommen. Und obwohl dies seltener vorkommt, können Sie eine Birdshot-Chorioretinopathie entwickeln, auch wenn Sie nicht an HLA-A29 leiden.

Risikofaktoren für eine Birdshot-Retinochoroidopathie

Jeder kann eine Birdshot-Chorioretinopathie entwickeln, wobei die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen an dieser Erkrankung erkranken, etwas höher ist. Am häufigsten sind Weiße im Alter zwischen 40 und 60 Jahren betroffen. Kinder sind selten betroffen.

Wie Ärzte eine Birdshot-Chorioretinopathie diagnostizieren

Die Diagnose von BSCR kann schwierig sein. Es handelt sich um eine seltene Krankheit und ihre einzigartigen Flecken sind in den frühen Stadien der Krankheit möglicherweise nicht sichtbar.

Augenärzte wie Augenärzte diagnostizieren BSCR am häufigsten durch eine Augenuntersuchung. Sie verwenden auch einen Bluttest, um zu bestätigen, ob Sie das HLA-A29-Antigen haben. Sie können zusätzliche Tests durchführen, um die Krankheit zu diagnostizieren und zu überwachen, darunter:

• Fluoreszenzangiographie (FA): Eine FA ist ein bildgebender Test, der Ihrem Augenarzt Informationen über die Blutgefäße im hinteren Teil Ihrer Augen liefert.
• Indocyaningrün (ICG)-Angiographie: Ähnlich wie bei einer FA wird bei einer ICG-Angiographie ein grüner Farbstoff injiziert, um den Zustand Ihrer Aderhaut zu beurteilen.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Bei einem OCT-Scan werden Bilder Ihrer Netzhaut aufgenommen, um nach Anzeichen einer Schwellung oder Nervenschädigung zu suchen.
• Elektroretinogramm: Dieser Test überprüft Ihr Sehvermögen und die Funktion Ihrer Photorezeptoren (Stäbchen und Zapfen).
• Gesichtsfeldtest: Dieser Test bewertet Ihr gesamtes Sichtfeld, einschließlich Ihres zentralen und peripheren Sehvermögens.

Gesundheitsdienstleister können eine Kombination dieser Tests verwenden, um Sie über einen längeren Zeitraum zu überwachen. Bleiben Sie mit Ihrem Anbieter in Kontakt, um die Pflege zu erhalten, die Sie benötigen.

Wie wird eine Birdshot-Retinochoroidopathie behandelt?

Die Behandlung der Birdshot-Chorioretinopathie hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung und davon ab, wie sie sich im Laufe der Zeit verändert. Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Schwellung Ihrer Augen zu reduzieren und einen Sehverlust zu verhindern oder rückgängig zu machen.

Gesundheitsdienstleister empfehlen in der Regel zunächst hohe Dosen von Kortikosteroiden, um Entzündungen in Ihren Augen zu kontrollieren. Anschließend reduzieren sie die Dosis aufgrund des Risikos von Nebenwirkungen so weit wie möglich. Sie können diese Steroide erhalten durch:

• Augentropfen
• Orale Medikamente
• Ein chirurgisch in Ihr Auge eingesetztes Implantat (intravitreales Implantat)
• Injektion
• IV (intravenös, über eine Vene)

Viele Menschen benötigen außerdem eine Langzeitbehandlung mit Immunsuppressiva. Diese Medikamente verhindern, dass Ihr Immunsystem Ihre Augen angreift, und können Folgendes umfassen:

• Alkylierungsmittel
• Antimetabolite-Medikamente
• Biologische Wirkstoffe
• T-Zell-Transduktions-/Calcineurin-Inhibitoren

Gibt es Nebenwirkungen bei der BSCR-Behandlung?

Die langfristige Einnahme von Steroiden und Immunsuppressiva kann schwerwiegende Nebenwirkungen haben, einschließlich Magen-Darm- oder Knochenproblemen. Sie können auch Ihr Risiko für die Entwicklung eines Katarakts oder Glaukoms erhöhen.

Ihr Arzt wird Sie auf Nebenwirkungen überwachen und Ihnen bei Bedarf andere Medikamente verschreiben. Wenn Sie Steroide oral einnehmen, werden Sie vom Arzt auf Knochenschäden (Osteoporose) und das Risiko von Knochenbrüchen untersucht.

Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise auch einen Knochendichtescan. Möglicherweise erhalten Sie Medikamente zur Vorbeugung von Knochenschwund (Bisphosphonate).

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

Eine Birdshot-Uveitis erfordert eine schnelle Diagnose und Behandlung durch einen Augenarzt. Auch wenn Ihr Sehvermögen gut ist, kann eine Augenuntersuchung leichte Entzündungen feststellen.

Machen Sie Ihren Arzt auf Nebenwirkungen von Medikamenten oder Veränderungen der Symptome oder des Sehvermögens aufmerksam. Je nach Bedarf erhalten Sie möglicherweise unterschiedliche Medikamente. Ihr Arzt kann die Optionen besprechen, die für Sie am besten geeignet sind.

Wie sind die Aussichten für eine Birdshot-Chorioretinopathie?

Die Aussichten für eine Birdshot-Chorioretinopathie variieren je nach Schwere der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose und der Wirksamkeit der Behandlung. In leichteren Fällen kann das Sehvermögen durch die Behandlung stabil bleiben oder sich verbessern. Einige Fälle können auch ohne Behandlung stabil bleiben.

Wie kann ich mein Risiko für die Entwicklung einer Birdshot-Chorioretinopathie verringern?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, einer Vogelschuss-Chorioretinopathie vorzubeugen. In den meisten Fällen gehen Forscher davon aus, dass ein spezifisches Antigen (ein Molekül, das eine Immunantwort auslöst), das in Familien weitergegeben wird, diese auslöst.

Regelmäßige Augenuntersuchungen können helfen, frühe Symptome zu erkennen, sodass Sie bei Bedarf rechtzeitig behandelt werden können. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn ein Familienmitglied an einer Augenerkrankung leidet.