Behandlungsrichtlinien für arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine vererbbare Erkrankung, bei der das ventrikuläre Myokard durch fibrofetthaltiges Gewebe ersetzt wird, das für die Entwicklung von Arrhythmien anfälliger ist. Dies tritt hauptsächlich in den subendokardialen Muskeln der linken Herzkammer auf. Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte Erbkrankheit mit variabler Penetranz. Diese Mutationen lösen eine Entzündung der Myokardzellen aus und zerstören desmosomale Proteine.

Das Faser- und Fettgewebe, das die Ventrikel einnimmt, ist stark arrhythmogen, und daher besteht für Patienten das Risiko einer ventrikulären Tachykardie, die sich zu einem Linksschenkelblock entwickelt. Die Krankheit kann langsam fortschreiten und zu einer Präsentation mit Herzinsuffizienzsymptomen wie Tachykardie , Atembeschwerden und generalisierten Ödemen führen. Es kann sich auch schnell zu einem plötzlichen Herztod entwickeln.

Gegenwärtige Interventionsstrategien haben größtenteils palliative Absichten, da heilende Strategien eine Umkehrung/Ersetzung der genetischen Mutation und der daraus resultierenden desmosomalen Veränderung erfordern, was mit der verfügbaren Technologie unmöglich ist. Zu den wichtigsten Zielen der Therapie gehören daher die Kontrolle von Morbidität und Mortalität, die Kontrolle von Herzinsuffizienzsymptomen, die die Lebensqualität des Patienten und die Funktionsfähigkeit des Herzens verbessern.

Diese Ziele können durch die folgenden Modalitäten erreicht werden:

Dies ist die First-Line-Methode zur Behandlung von ARVC, da die Krankheit mit anstrengenden Übungen verbunden ist. Wettkampfübungen werden daher bei Patienten mit einer Familienanamnese der Krankheit und jeder anderen Vorgeschichte, die auf ein frühes Auftreten der Krankheit hindeuten könnte, vermieden. Es ist wirksam, solange der Patient asymptomatisch ist, und kann in fortgeschrittenen Fällen der Krankheit gleichzeitig mit anderen Behandlungsmethoden angewendet werden.

Übungen fördern die Erweiterung und Dysfunktion der Herzkammern und verschlechtern die Funktionen des erkrankten Herzens.

Es ist die Zweitlinientherapie für die Krankheit und umfasst Medikamente in verschiedenen Gruppen, von denen die wichtigsten Antiarrhythmika wie Amiodaron sind, die dazu dienen, ventrikuläre Tachykardie und andere anormale Rhythmen, die auftreten können, zu kontrollieren.

Andere Medikamente umfassen β-Blocker-Wirkstoffe, die eine antiarrhythmische Wirkung haben, da sie die enddiastolische Füllzeit verkürzen und die Herzfrequenz regulieren. Sie sind am wichtigsten im Falle einer unvorhergesehenen Belastung, die einen plötzlichen Herztod auslösen kann.

Medikamente gegen Herzinsuffizienz werden verwendet, um die Symptome zu kontrollieren, und umfassen Medikamente, die die Vorbelastung reduzieren, wie Diuretika, die eine weitere Vergrößerung des linken Ventrikels verhindern, und eine antithrombogene Therapie.

Dies ist die Methode der Wahl für Patienten, deren Arrhythmien auf eine pharmakologische Behandlung nicht ansprechen. Die Katheterablation unter Verwendung von Endokardkathetern mit Hochfrequenzströmen wurde mit einiger Wirksamkeit verwendet.

Implantierbare Kardioverter-Defibrillator-Geräte (ICD) sind überlegene Implantate, die bei Personen mit Herzstillstand in der Vorgeschichte, plötzlichem Herztod in der Familienanamnese oder refraktären Arrhythmien eingesetzt werden. Die Geräte unterbrechen tödliche ventrikuläre Arrhythmien durch Kardioversion.

Die Herztransplantation ist der letzte Ausweg, nachdem Medikamente und implantierbare Geräte versagt haben. Es ist angezeigt für Patienten mit unkontrollierbaren Herzinsuffizienzsymptomen, insbesondere in jungen Jahren.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) eine vererbbare Krankheit ist, die nicht heilbar ist. Es kann sich mit Merkmalen einer Herzinsuffizienz zeigen, nachdem es über Jahre langsam fortschreitet, oder als plötzlicher Herztod. Morbidität und Mortalität der Krankheit sind sekundär zu Arrhythmien, Linksschenkelblöcken und Herzinsuffizienz, die alle im Rahmen einer erfolglosen Behandlung auftreten. Therapeutische Interventionen zur Kontrolle des Fortschreitens haben palliative Absicht und reichen von Lebensstiländerungen bei asymptomatischen Erkrankungen, pharmakologischen Therapien bei leichten Erkrankungen, Gerätetherapien bei mittelschweren Erkrankungen und Herztransplantationen bei hartnäckigen Erkrankungen.