Autoimmunneutropenie: Symptome, Ursachen und Diagnose

Was ist Autoimmunneutropenie (AIN)?

Autoimmune Neutropenie (AIN) (ausgesprochen „noo-troh-PEE-nee-uh“) ist eine Bluterkrankung, bei der Ihr Immunsystem die Neutrophilen Ihres Körpers (eine Art weißer Blutkörperchen) angreift. Neutrophile sind ein wesentlicher Bestandteil Ihres Immunsystems. Sie zerstören schädliche Eindringlinge, die Infektionen verursachen, wie Pilze und Bakterien. Bei einer Autoimmunneutropenie greift Ihr Immunsystem fälschlicherweise diese weißen Blutkörperchen an. Die Folge ist, dass Ihr Blutspiegel an Neutrophilen unter dem Normalwert liegt.

AIN kann primär oder sekundär sein.

• Primäre AutoimmunneutropenieBetroffen sind vor allem Säuglinge und Kleinkinder. Dabei handelt es sich um eine niedrige Neutrophilenzahl, die nicht durch andere Ursachen erklärt werden kann. Die primäre Neutropenie verschwindet in der Regel innerhalb weniger Jahre von selbst.
• Sekundäre Autoimmunneutropenietritt häufiger bei älteren Kindern und Erwachsenen auf. Dabei handelt es sich um eine niedrige Neutrophilenzahl aufgrund einer anderen Erkrankung, einschließlich Infektionen, Bluterkrankungen usw. Andere Autoimmunerkrankungen verursachen häufig Neutropenie. Bei einer Autoimmunerkrankung greift Ihr Immunsystem fälschlicherweise Ihren Körper an, anstatt ihn zu schützen. Sekundäre Autoimmunneutropenie verläuft normalerweise chronisch (langanhaltend).

Wie niedrig müssen Ihre Neutrophilen sein, um als Neutropenie zu gelten?

Autoimmunneutropenie ist nur eine Art von Neutropenie. Neutropenie wird als leicht, mittelschwer oder schwer klassifiziert, je nachdem, wie viele Neutrophile sich in einem Mikroliter (Mikroliter) Blut befinden.

• Leichte Neutropenie:1.000 – 1.500 Mikroliter.
• Mäßige Neutropenie:500 – 1.000 Mikroliter.
• Schwere Neutropenie:Weniger als 500 Mikroliter.

Wie wirkt sich eine Autoimmunneutropenie auf meinen Körper aus?

Ihre Erfahrung mit AIN hängt von mehreren Faktoren ab, die Sie mit Ihrem Arzt besprechen sollten. Zu wenige Neutrophile können das Risiko einer Infektion erhöhen. Diese Infektionen können ohne medizinische Notfallversorgung sogar lebensbedrohlich sein. In anderen Fällen kann eine Autoimmunneutropenie leichte Infektionen oder keine Symptome (asymptomatisch) verursachen.

Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um herauszufinden, was Ihre Neutropenie verursacht. Basierend auf den Ursachen kann Ihr Arzt Ihren Zustand überwachen, um Infektionen unter Kontrolle zu halten.

Wer ist von der Autoimmunneutropenie (AIN) betroffen?

Von der primären Autoimmunneutropenie sind vor allem Säuglinge und Kleinkinder betroffen. Im Durchschnitt wird die Diagnose etwa im achten Monat gestellt. Sekundäre Autoimmunneutropenie ist häufig auf eine andere Autoimmunerkrankung wie Lupus oder rheumatoide Arthritis zurückzuführen. Bei den meisten Kindern mit sekundärer AIN wird die Diagnose etwa im Alter von etwa 10 Jahren gestellt (durchschnittlich). Die meisten Erwachsenen, bei denen sekundäre AIN diagnostiziert wird, sind zwischen 40 und 60 Jahre alt.

Wie häufig kommt eine Autoimmunneutropenie vor?

Eine primäre Autoimmunneutropenie ist selten und tritt bei etwa 1 von 100.000 Kindern unter 10 Jahren auf.

Was sind die Symptome einer Autoimmunneutropenie?

Eine Autoimmunneutropenie verursacht nicht immer auffällige Symptome. Oder Sie bemerken möglicherweise Anzeichen einer Infektion, darunter:

• Ohrenentzündungen (am häufigsten).
• Atemwegsinfektionen (am häufigsten).
• Mundinfektionen (Geschwüre, Gingivitis).
• Hautinfektionen.
• Lungenentzündung.
• Meningitis.
• Harnwegsinfektionen (HWI).
• Sepsis.

Infektionen im Zusammenhang mit primärer AIN verlaufen in der Regel mild. Schwerwiegendere Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis und Sepsis werden häufiger mit sekundärer AIN in Verbindung gebracht als mit primärer AIN.

Was verursacht Autoimmunneutropenie?

AIN wird als primär oder sekundär klassifiziert, je nachdem, was die niedrigen Neutrophilenwerte verursacht.

Primäre Autoimmunneutropenie

Bei der primären AIN zielen Antikörper auf Neutrophile ab und zerstören sie. Antikörper sind Proteine ​​in Ihrem Immunsystem, die schädliche Eindringlinge wie Viren und Bakterien zerstören. Forscher sind sich nicht sicher, was dazu führt, dass die Antikörper Ihres Körpers Neutrophile angreifen.

Sekundäre Autoimmunneutropenie

Die mit sekundärer AIN verbundene niedrige Neutrophilenzahl ist auf eine andere Ursache oder einen anderen Zustand zurückzuführen, der Ihr Immunsystem dazu veranlasst, Neutrophile zu zerstören.

Zu den Ursachen können gehören:

• Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Lupus, autoimmune hämolytische Anämie).
• Krebs (großkörnige Lymphozyten-Leukämie).
• Infektionen (HIV, Parvovirus, Hepatitis B).
• Tumoren (Wilms-Tumor, Morbus Hodgkin).
• Neurologische Erkrankungen (Multiple Sklerose).
• Nieren- oder Knochenmarktransplantationen.
• Medikamente, einschließlich spezifischer Chemotherapeutika.

Wie wird eine Autoimmunneutropenie diagnostiziert?

Ihr Arzt bemerkt möglicherweise während einer Blutuntersuchung Ihren niedrigen Neutrophilenspiegel, um mögliche Ursachen einer Infektion oder eines Fiebers zu untersuchen. Die Diagnose einer AIN kann schwierig sein, da sie mehrere Ursachen hat. Ihr Arzt kann möglicherweise eine Diagnose stellen, nachdem er andere Erkrankungen ausgeschlossen hat, die Ihre niedrigen Neutrophilenwerte verursachen könnten.

Ihr Arzt führt möglicherweise die folgenden Tests durch, um eine Autoimmunneutropenie zu diagnostizieren oder zu überwachen.

• Komplettes Blutbild (CBC):Ein Blutbild zeigt die Anzahl der Neutrophilen in Ihrem Blut. Diese Ebenen können sich verschieben. Um Ihre Neutropenie zu bestätigen, wird Ihr Arzt wahrscheinlich mehr als ein Blutbild durchführen, um zu prüfen, ob die Neutrophilenwerte konstant niedrig sind. Häufige Blutbildkontrollen können zeigen, ob Ihre AIN chronisch ist.
• Peripherer Abstrich:Wenn Sie Ihr Blut unter einem Mikroskop betrachten, können Sie die Morphologie der Neutrophilen beurteilen und Hinweise auf eine Diagnose geben
• Vitamin B12-, Folat- und Kupfertests:Diese Tests können mit Neutropenie verbundene Mängel aufdecken. Ihr Körper benötigt diese, um Neutrophile zu bilden.
• Leberfunktionstests:Ihr Arzt kann Ihre Leberfunktion beurteilen und Sie auf Virushepatitis untersuchen.
• HIV- und andere Virusstudien:HIV und andere Virusinfektionen können zu niedrigen Weißzahlwerten führen und können daher Teil der anfänglichen Abklärung sein
• Durchflusszytometrie:Die Durchflusszytometrie ist ein Labortest, der es Ihrem Arzt ermöglicht, Zellen auf Anzeichen einer Krankheit zu untersuchen. Es kann verwendet werden, um festzustellen, ob eine Autoimmunerkrankung Ihre Neutropenie verursacht.
• Bildgebung:Möglicherweise erhalten Sie eine MRT- oder CT-Untersuchung, wenn Ihr Arzt den Verdacht hat, dass ein Lymphom die Ursache Ihrer AIN sein könnte.
• Knochenmarkpunktion und Biopsie:Während einer Knochenmarkpunktion und -biopsie entnimmt Ihr Arzt eine kleine Knochenmarkprobe, um sie auf Anzeichen einer Krankheit zu testen. Diese Verfahren können zeigen, ob Ihre Neutropenie mit Blutkrebs wie Leukämie zusammenhängt.

Ihr Arzt kann einen Bluttest anordnen, um festzustellen, ob in Ihrem Blut Anzeichen von Antikörpern vorliegen, die Ihre Neutrophilen angreifen. Die häufigsten Tests sind I-GIFT und GAT:

• Indirekter Granulozyten-Immunfluoreszenztest (I-GIFT).
• Granulozyten-Agglutinationstest (GAT).

Leider sind diese Tests für die Diagnose von AIN nicht immer zuverlässig. Abhängig von der Ursache Ihrer Neutropenie und dem Zeitpunkt Ihres Tests kann es sein, dass diese Tests die Antikörper nicht nachweisen oder falsch positive Ergebnisse liefern. Ein falsch positives Ergebnis bedeutet, dass der Test die Antikörper erkannt hat, obwohl sie nicht vorhanden waren.

Ihr Arzt kann zusätzliche Tests anordnen, wenn er den Verdacht hat, dass eine bestimmte Erkrankung Ihre Neutropenie verursacht.

Wie wird eine Autoimmunneutropenie behandelt?

Die Behandlung hängt davon ab, wie schwerwiegend Ihre Erkrankung ist. Beispielsweise benötigen asymptomatische Säuglinge mit Neutropenie möglicherweise häufigere Blutbilduntersuchungen, um ihre Neutrophilenwerte zu überwachen, benötigen jedoch möglicherweise keine sofortige Behandlung. Ihr Arzt kann Ihnen prophylaktische Antibiotika verschreiben, wenn Ihr Kind häufig an Infektionen leidet. Während Antibiotika Infektionen behandeln, verhindern prophylaktische Antibiotika sie.

Bei sekundärer AIN behandelt Ihr Arzt die Grunderkrankung, die zu Ihrer niedrigen Neutrophilenzahl führt, um Infektionen vorzubeugen. Sie können auch Folgendes verschreiben:

• Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF):G-CSF ist die primäre Behandlung für schwerere Formen der Neutropenie. Es spornt Ihren Körper an, mehr Neutrophile zu produzieren. G-CSF kann auch häufige Infektionen im Zusammenhang mit primärer AIN verhindern.
• Kortikosteroide:Kortikosteroide wie Prednison können die Immunantwort Ihres Körpers einschränken, sodass Antikörper Ihre Neutrophilen nicht angreifen.
• Andere Behandlung:Zur Behandlung von Schwerkranken mit schwerer Autoimmunneutropenie wurden auch weitere Wirkstoffe eingesetzt, darunter IVIG, Rituximab und Alemtuzumab.

Was kann ich erwarten, wenn ich an einer Autoimmunneutropenie leide?

Eine primäre Autoimmunneutropenie verschwindet normalerweise von selbst. Bei etwa 95 % der Kinder mit AIN normalisiert sich die Neutrophilenzahl im Alter von zwei oder drei Jahren wieder. Fast alle Fälle von primärer AIN verschwinden im Alter von 11 Jahren.

Andernfalls hängt Ihre Prognose von mehreren Faktoren ab, beispielsweise davon, welche Grunderkrankung Ihre Neutropenie verursachen könnte. Die Behandlung der Grunderkrankung und die Vorbeugung von Infektionen können dazu beitragen, Ihre Neutrophilenwerte auf ihr normales Niveau anzuheben.

Wie kann ich einer Autoimmunneutropenie vorbeugen?

Weder eine primäre noch eine sekundäre Autoimmunneutropenie ist vermeidbar. Dennoch können Sie Komplikationen im Zusammenhang mit einer Autoimmunneutropenie verhindern, indem Sie Vorkehrungen zur Vermeidung von Infektionen treffen.

Wann sollte ich mich behandeln lassen?

Suchen Sie sofort Ihren Arzt auf, wenn Sie an einer schweren Form der Autoimmunanämie leiden und Fieber entwickeln. Manchmal verschreibt Ihnen Ihr Arzt ein Antibiotikum, das Sie für den Fall, dass Sie Fieber entwickeln, zur Hand haben. Sie werden wahrscheinlich in einem Krankenhaus behandelt.

Ihr Arzt kann die Symptome besprechen, die Sie beachten sollten, und die Maßnahmen, die Sie ergreifen sollten, um Komplikationen vorzubeugen, wenn Sie an einer schweren, chronischen Form der Autoimmunneutropenie leiden.