Aortenisthmusstenose

Die Aortenisthmusstenose (CoA) ist ein angeborener Herzfehler, der die Aorta Ihres Babys betrifft. Dies ist die Arterie, die sauerstoffreiches Blut vom Herzen Ihres Babys zum Rest seines Körpers leitet. „Koarktation“ ist ein medizinischer Begriff für eine Verengung. Bei CoA ist ein Teil der Aorta Ihres Babys schmaler als er sein sollte. Dies erschwert den Blutdurchfluss.

Es könnte hilfreich sein, sich eine stark befahrene Autobahn vorzustellen und zu sehen, was passiert, wenn eine Fahrspur durch eine Baustelle gesperrt wird. Der Verkehr muss langsamer werden, und weniger Autos können den verengten Straßenabschnitt passieren. Ebenso kann weniger Blut durch den verengten Teil der Aorta Ihres Kindes gelangen.

Typischerweise entsteht dieser „Stau“ vor den Arterien, die von der Aorta abzweigen und das Blut zum Unterkörper Ihres Kindes transportieren. Dies führt zu einem höheren Blutdruck im Oberkörper Ihres Kindes und zu einem niedrigeren Blutdruck im Unterkörper. Ein solcher Blutdruckunterschied ist das Kennzeichen einer Aortenisthmusstenose. Es kann zu einer Diagnose führen, auch wenn Ihr Kind keine anderen Symptome hat.

Jedes Jahr leidet etwa eines von 1.700 in den USA geborenen Babys an einer Aortenisthmusstenose. Einige Babys haben neben CoA auch andere Formen angeborener Herzfehler.

Symptome einer Aortenkoarktation

Die Symptome einer Aortenisthmusstenose hängen davon ab, wie eng die Aorta ist. Typischerweise verursacht eine mittelschwere oder schwere Verengung ein bis zwei Wochen nach der Geburt Symptome. Eine leichte Verengung verursacht möglicherweise erst im späteren Kindesalter oder überhaupt keine Symptome.

Symptome bei Säuglingen

Säuglinge mit CoA können Folgendes haben:

• Übermäßige Schläfrigkeit
• Schneller Puls
• Starkes Schwitzen
• Reizbarkeit
• Blasse oder graue Haut
• Schnelles oder erschwertes Atmen
• Probleme beim Füttern

Eine schwere Athmusstenose bei Säuglingen kann zu einem Schock und sogar zum Tod führen, wenn sie nicht sofort erkannt und behandelt wird. Andererseits haben manche Säuglinge keine Symptome, da die Verengung minimal ist.

Symptome bei Kindern und Erwachsenen

Zu den Symptomen einer Aortenkoarktation bei Kindern und Erwachsenen gehören:

• Kopfschmerzen
• Bluthochdruck
• Nasenbluten
• Beinschmerzen während des Trainings

Manche Kinder bemerken die Symptome gar nicht. Stattdessen ist ein hoher Blutdruck bei einer Routineuntersuchung das erste Anzeichen eines Problems.

Bei Erwachsenen bedeuten die Symptome in der Regel, dass die Aortenverengung nach einer Reparatur wieder zurückgekehrt ist (dies wird als Aortenrekoarktation bezeichnet). Es kommt selten vor, dass CoA bis zum Erwachsenenalter unerkannt bleibt.

Was verursacht eine Aortenisthmusstenose?

Experten verstehen nicht vollständig, was CoA verursacht. Aber sie glauben, dass es eine genetische Komponente gibt. Bestimmte Genveränderungen, die vor der Geburt stattfinden, können dazu führen, dass sich die Aorta Ihres Babys nicht wie erwartet bildet.

Diese Genveränderungen werden manchmal innerhalb biologischer Familien weitergegeben. Untersuchungen zeigen, dass die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit CoA oder einer anderen Art von Herzfehler zu bekommen, bei Patienten mit CoA viel höher ist als bei Kindern ohne CoA.

Bestimmte genetische Störungen können Ihr Risiko für CoA erhöhen. Beispielsweise haben Babys, die mit dem Turner-Syndrom geboren werden, ein höheres Risiko für eine Aortenkoarktation, eine bikuspide Aortenklappe und andere angeborene Defekte.

Isolierte CoA-Ursachen

Eine häufige Ursache für ein CoA ohne andere Herzfehler („isoliertes CoA“) ist ein abnormaler Verschluss des Ductus arteriosus. Der Ductus arteriosus ist eine kleine Arterie, die die fetale Aorta und die Lungenarterie verbindet. Es hilft einem Fötus, ausreichend sauerstoffreiches Blut zu bekommen, wenn seine Lunge noch nicht funktioniert.

Sobald ein Baby geboren ist, beginnt seine Lunge zu arbeiten. Da er nicht mehr benötigt wird, beginnt sich der Ductus arteriosus innerhalb weniger Tage zu verschließen. Aber wenn es sich schließt, kann sich etwas Gewebe aus dem Ductus arteriosus mit Gewebe aus der Aorta vermischen. Wenn sich dieses Gewebe zusammenzieht und den Ductus arteriosus verschließt, kann es auch zu einer Verengung der Aorta kommen und zu einer Aortenisthmusstenose führen.

Komplikationen dieser Erkrankung

Im Laufe der Zeit kann eine Aortenisthmusstenose dazu führen, dass sich Folgendes entwickelt:

• Hoher Blutdruck (Hypertonie) im gesamten Körper
• Dicker als normaler Herzmuskel (linksventrikuläre Hypertrophie)
• Plaquebildung in den Arterien, die das Herz mit Blut versorgen (koronare Herzkrankheit) in einem früheren Alter als gewöhnlich
• Abnorme Vorwölbung (Aneurysma) oder Riss (Dissektion) in der Aorta
• Vorwölbung eines Blutgefäßes im Gehirn (Gehirnaneurysma)
• Ein Herz, das nicht in der Lage ist, ausreichend Blut abzupumpen (Herzinsuffizienz)

CoA ist am gefährlichsten, wenn es nicht diagnostiziert und behandelt wird. Idealerweise erfolgt die Diagnose früh im Leben, damit die Ärzte eine frühzeitige Behandlung und Überwachung anbieten können.

Wie Ärzte diesen Zustand diagnostizieren

Kinderkardiologen diagnostizieren in der Regel eine Aortenisthmusstenose im Säuglings- oder frühen Kindesalter. Der Zeitpunkt hängt von der Schwere der Symptome ab.

Bei Säuglingen mit mittelschweren oder schweren Symptomen wird die Diagnose typischerweise kurz nach der Geburt gestellt. Bei Säuglingen mit leichten oder keinen Symptomen wird die Diagnose möglicherweise erst später in der Kindheit gestellt, wenn bei ihnen Bluthochdruck auftritt. Eine Aortenisthmusstenose wird im Erwachsenenalter selten diagnostiziert.

Die meisten Babys und Kinder erhalten eine CoA-Diagnose, wenn bei einer körperlichen Untersuchung bestimmte Warnsignale festgestellt werden. Zu den Anzeichen dafür, dass bei einem Baby oder Kind eine Aortenisthmusstenose vorliegen könnte, gehören:

• Hoher Blutdruck in den Armen und im Oberkörper, aber niedriger Blutdruck in den Beinen und im Unterkörper
• Unterschiede im Puls, gemessen am Hals im Vergleich zur Leistengegend
• Ein charakteristisches, raues Herzgeräusch, das der Arzt hört, wenn er ihm ein Stethoskop auf den Rücken legt

Bei einigen Neugeborenen wird die Diagnose gestellt, bevor sie sichtbare Symptome zeigen. Dies geschieht, wenn ein Pulsoximetrietest einen niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut zeigt. Ein niedriger Sauerstoffgehalt kann ein Zeichen für eine schwere angeborene Herzerkrankung sein. Deshalb werden Babys mit niedrigem Sauerstoffgehalt häufiger untersucht, um das spezifische Problem zu identifizieren.

Anbieter verwenden normalerweise ein Echokardiogramm (Echo), um CoA zu diagnostizieren. Möglicherweise führen sie auch andere Tests wie CT- oder MRT-Scans durch, um mehr über die Anatomie der Aorta Ihres Kindes zu erfahren.

Welche Erkrankungen sind mit einer Aortenisthmusstenose verbunden?

Bei Babys mit CoA können auch andere Herzerkrankungen diagnostiziert werden. Beispielsweise haben etwa 45 bis 75 % der Menschen mit CoA auch eine bikuspide Aortenklappe. Das bedeutet, dass die Klappe, die das Blut vom Herzen in die Aorta leitet, nur zwei statt der erwarteten drei Klappen hat.

CoA kann auch gleichzeitig auftreten mit:

• Ein Loch im Herzen (Vorhofseptumdefekt oder Ventrikelseptumdefekt)
• Ein fetales Blutgefäß, das länger als erwartet offen bleibt (offener Ductus arteriosus)
• Ein unterentwickelter Aortenbogen (Aortenbogenhypoplasie) oder eine unterentwickelte linke Herzseite (hypoplastisches Linksherzsyndrom)
• Verengung einer Herzklappe (Aortenklappenstenose oder Mitralklappenstenose)

Herzchirurgen passen die Behandlung an die einzigartige Herzanatomie Ihres Kindes an. Dies bedeutet, dass die Behandlung bei einem Baby mit mehreren Herzfehlern möglicherweise komplexer ist als bei einem Baby, das nur CoA hat.

Wie wird eine Aortenisthmusstenose behandelt?

Die Behandlung hängt vom Alter Ihres Kindes, dem Schweregrad der Aortenverengung und etwaigen anderen Herzfehlern ab. Chirurgie ist der Goldstandard für die Reparatur von CoA bei Babys und Kleinkindern. Eine Herzkatheterisierung (weniger invasiv als eine Operation) kann für ältere Kinder mit leichter Athmusstenose sinnvoll sein. Es handelt sich auch um eine Behandlung für Kinder und Erwachsene mit Rekarktation.

Operation

Zu den häufigsten Reparaturoperationen für CoA gehören:

• Resektion mit End-zu-End-Anastomose. Wenn die Aortenisthmusstenose relativ klein ist, kann der Chirurg den verengten Teil der Aorta Ihres Babys entfernen (resezieren) und die beiden Enden wieder zusammenfügen.
• Resektion mit verlängerter End-zu-End-Anastomose. Wenn sich der Aortenbogen Ihres Babys verengt, kann der Chirurg den verengten Teil der Aorta entfernen und den unteren Teil (Aorta absteigend) mit einem länglichen Einschnitt im Aortenbogen verbinden. Dies ist die beste Option zur Behandlung einer Aortenkoarktation mit damit verbundener transversaler Aortenbogenhypoplasie.

Babys mit schweren Symptomen unmittelbar nach der Geburt benötigen möglicherweise vor der Operation Medikamente. Zum Beispiel:

• Ein Medikament namens Prostaglandin (PGE-1) kann den Ductus arteriosus Ihres Babys offen halten, sodass Ihr Baby ausreichend Sauerstoff erhält und stabil genug für eine Operation wird
• Ihr Baby benötigt möglicherweise Medikamente, um den Herzschlag zu unterstützen

Herzkatheterisierung

Wenn bei Ihrem Kind eine leichte Aortenverengung vorliegt oder diese nach der Operation erneut auftritt, empfiehlt der Arzt möglicherweise Folgendes:

• Ballonangioplastie. Ein Chirurg erweitert mit einem Ballon den verengten Teil der Aorta Ihres Kindes.
• Ballonangioplastie mit Stentplatzierung. Ein Chirurg erweitert die Aorta Ihres Kindes und platziert gleichzeitig einen Schlauch (Stent), um sie offen zu halten.

Wann sollte mein Kind einen Arzt aufsuchen?

Das Betreuungsteam Ihres Kindes teilt Ihnen mit, wann Sie zu Terminen erscheinen müssen. Während des gesamten Lebens muss Ihr Kind von einem Spezialisten für angeborene Herzerkrankungen nachuntersucht werden, der Folgendes kann:

• Überwachen Sie ihren Blutdruck genau
• Führen Sie routinemäßige bildgebende Untersuchungen durch, um die Herzfunktion zu überprüfen und nach Anzeichen von Komplikationen zu suchen
• Bieten Sie Ratschläge zu herzgesunder Ernährung und körperlicher Aktivität
• Verschreiben Sie Medikamente und passen Sie sie nach Bedarf an

Wie hoch ist die Lebenserwartung?

Dank verbesserter Diagnose und Reparatur können Menschen mit Aortenisthmusstenose mindestens 60 Jahre alt werden. In der Vergangenheit betrug die durchschnittliche Lebenserwartung für Menschen mit Aortenisthmusstenose nur 35 Jahre.