Anti-Neutrophile Cytoplasmic Autoantibody (ANCA) Vaskulitis: Ursachen, Symptome, Behandlung

Nierenerkrankungen – Der folgende Artikel behandelt eine Erkrankung namens Anti-Neutrophile Cytoplasmic Autoantibody (ANCA) Vaskulitis. Dieser Zustand verursacht eine Nierenfunktionsstörung. In diesem Artikel werden wir über verschiedene Ursachen, Symptome und Behandlungen für Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibody (ANCA)-Vaskulitis diskutieren.

• Autoimmunerkrankung – Anti-Neutrophiler zytoplasmatischer Autoantikörper (ANCA) Vaskulitis ist eine Autoimmunerkrankung, die zu einer Entzündung des Gefäßgewebes und einer systemischen Vaskulitis führt.
• Antikörper – Die Autoimmunreaktion des Körpers wird durch Autoantikörper ausgelöst. Antikörper reagieren gegen das in der Wand von neutrophilen Granulozyten und Blutgefäßen vorhandene Antigen. ¹
• Immunsystem – Antikörper sind Proteinmoleküle, die im Blut zirkulieren. Antikörper werden vom Immunsystem des Körpers produziert, um Bakterien und Viren zu bekämpfen und zu beenden. Proteinmoleküle, die sich über der Wand von Bakterien und Viren befinden, werden als Antigen behandelt.
• Autoimmunerkrankung – Manchmal reagieren Antikörper gegen normale Zellen, die Teil von Gewebe und Organen sind. Mit anderen Worten, Antikörper greifen eigene Zellen an und lösen Autoimmunerkrankungen aus. Diese Antikörper werden als Autoantikörper bezeichnet. Die Autoantikörper reagieren gegen Antigen- oder Proteinmoleküle der Zellwand von Blutgefäßzellen und Neutrophilen. ¹
• ANCA Against Neutrophils- Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibody oder ANCA sind Autoantikörper, die bestimmte Arten von weißen Blutkörperchen angreifen, nämlich Neutrophile (neutrophile Granulozyten) und die weißen Blutkörperchen aktivieren.
• Die Antigen- und Antikörperreaktion verursacht eine entzündliche Reaktion der Blutgefäße, die auch als Vaskulitis bekannt ist. Vaskulitis verändert die Funktion des Blutgefäßes. Vaskulitis verursacht einen unregelmäßigen Austausch von Elektrolyten, Wasser und Abfallprodukten in der Niere.
• Anti-Neutrophiler zytoplasmatischer Autoantikörper induziert eine Vaskulitis der Nierenblutgefäße und verursacht einen übermäßigen Austritt von Blut, Mineralien, Wasser und Protein in den Urin, der von den Nierentubuli gesammelt wird. Die Krankheit kann eine Nierenerkrankung im Endstadium und Nierenversagen verursachen.

• Die Ursache der Autoimmunreaktion und der Antikörpersekretion ist nicht bekannt.
• Die Forschung hat dies nicht bestätigt, aber die Hypothese besagt, dass die Krankheit durch eine Genmutation ausgelöst wird. Die Fehlfunktion des genkontrollierenden Immunsystems ist wahrscheinlich die Ursache für den Beginn der autoimmunen Antikörpersekretion.
• Anti-Neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper-Vaskulitis wird als Ergebnis der Autoantikörper verursacht, die entzündliche Vaskulitis und entzündliche Ödeme von Blutgefäßen verursachen
• Die Antikörperreaktion mit Antigen von Kapillaren und kleinen Arteriolen aktiviert Neutrophile, um die Kapillaren und Blutgefäße anzugreifen, was zu einer Vaskulitis führt. Vaskulitis der Nierengefäße und Glomeruli führt zu einer Erkrankung namens Glomerulonephritis. ²

Anti-Neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper-Vaskulitis kann verschiedene Organstrukturen angreifen. Die verschiedenen Formen davon, die die Nieren betreffen, sind:

• Renal Limited Vasculitis oder ANCA Glomerulonephritis : Bei dieser Erkrankung verursacht eine Schwellung der Blutgefäße eine Kapillarschwellung. Außer den Nieren sind bei dieser Form der Vaskulitis keine anderen Organe betroffen.
• Mikroskopische Polyangiitis: Dabei verursacht eine Schwellung Verletzungen/Schäden an Blutgefäßen in zahlreichen Geweben gleichzeitig. Diese Form wird normalerweise in den Nieren, Nerven und Lungen gesehen.

• Anti-Neutrophile zytoplasmatische Autoantikörper-Vaskulitis ist eine äußerst seltene Erkrankung.
• Es trifft in der Regel Menschen, die über 55 Jahre alt sind.
• Es gibt keine geschlechtsspezifische Voreingenommenheit bei dieser Störung, aber Untersuchungen haben gezeigt, dass sie normalerweise die Weißen stärker betrifft.

• Grippeähnliche Symptome
  • Fieber
  • Körper- und Muskelschmerzen
  • Müdigkeit und Unwohlsein
• Verminderter Appetit
• Unbeabsichtigter Gewichtsverlust.

Eine generalisierte Vaskulitis kann spezifische Symptome in Bezug auf das betroffene Organ verursachen. Das am häufigsten betroffene Organ ist die Niere.

Renale Vaskulitis – Renale Vaskulitis kann zu Crescent Glomerulonephritis führen.

• Polyurie
• Proteinurie
• Hypokaliämie
• Läsion

Wegener-Granulomatose – Beeinflusst die Blutgefäße von Niere und Lunge. Die Symptome sind die gleichen wie oben und zusätzliche Symptome, die durch Lungenvaskulitis verursacht werden, sind wie folgt:

• Husten
• Rhinorrhoe
• Epistaxis
• Sinusitis
• Hämoptyse
• Dyspnoe
• Lebensbedrohliche Lungenblutung.

• Unspezifische Symptome
• Hautausschlag
• Husten
• Durchfall
• Magen-Darm-Blutungen
• Blutung in der Lunge
• Starke Bauchschmerzen
• Taubheit in Händen und Füßen.

• Vaskulitis der Blutgefäße der Lunge
• Husten
• Hämoptyse – Husten von Blut
• Dyspnoe – Kurzatmigkeit

• Blutungen in der Lunge
• Symptome und Anzeichen einer renalen Vaskulitis.

• Der Arzt führt eine ausführliche körperliche Untersuchung durch

Die Urinuntersuchung kann folgende Anomalien zeigen.

• Abnorme Kreatinin-Clearance
• Blut im Urin
• Proteinurie
• Überprüfen und schätzen Sie die Ausscheidung von Gesamtprotein im Urin
• Harnsäure im Urin
• Abnormer Urinkonzentrationstest
• Anormales spezifisches Gewicht des Urins

Die folgenden Bluttests sind bei Glomerulonephritis anormal :

• BUN und Kreatinin im Blut sind erhöht.
• Positive Anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper im Serum werden beobachtet,
• Positive antineutrophile zytoplasmatische Antikörper
• Antinukleäre Antikörper sind erhöht.
• Komplementlevel werden erhöht.
• Der Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (ANCA)-Bluttest ist erhöht.
• Tests zur Suche nach bestimmten Infektionen wie Hepatitis B oder Hepatitis C.

Einige der radiologischen Studien, die durchgeführt werden können, um die Diagnose einer Vaskulitis der Lunge, des Magen-Darm-Systems und der Niere zu bestätigen, sind wie folgt:

• CT-Scan der Niere, Lunge und Bauch
• MRT der Niere, Lunge und des Abdomens
• Intravenöses pyelogramm

• Eine Ultraschalluntersuchung wird durchgeführt, um die Nieren, die Lunge und die Magen-Darm-Organe zu untersuchen, um Form und äußere Oberfläche des Organs und Hämatome (Blutgerinnsel) zu diagnostizieren.

• Eine Nierenbiopsie und eine mikroskopische Untersuchung werden durchgeführt, um die Diagnose einer Glomerulonephritis zu bestätigen.

• Selten wird eine Bronchoskopie durchgeführt, um Luftröhre, Bronchien und Lunge zu untersuchen.
• Die Lungensekrete werden während der Bronchoskopie für Labor- und mikroskopische Untersuchungen gesammelt.

Überweisung an einen Spezialisten – Die Überweisung hängt von den von Vaskulitis betroffenen Organen ab.

• Vaskulitis der Niere – Nephrologe
• Vaskulitis der Lunge – Pulmologe
• Vaskulitis des gastrointestinalen (GI) Systems – GI-Spezialist

Ein Steroid hilft bei der Kontrolle von Schwellungen und verlangsamt die Autoimmunreaktion. ⁵

• Medikamente wie Cyclophosphamid und Cyclosporin verhindern, dass sich das Immunsystem selbst angreift. ⁵

• Diese Medikamente behandeln die Infektionen, die durch Vaskulitis verursacht werden,
• Antibiotika können auslösende Bakterien und Viren aus dem System entfernen, die die Bildung von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern initiieren.

• Leider gibt es einige Patienten, bei denen es trotz definitiver Behandlung zu keiner Besserung kommt und die am Ende ein Nierenversagen haben. In solchen Fällen kommt eine Nierentransplantation infrage.

Wenn es um eine Nierentransplantation als Folge einer Anti-Neutrophilen-Zytoplasmatischen-Autoantikörper-Vaskulitis geht, haben Patienten möglicherweise die folgenden Fragen, die unten beantwortet wurden:

Es gibt Fälle bei etwa 15 % der Menschen, in denen die Krankheit nach der Transplantation wieder aufgetreten ist; Daher ist es unbedingt erforderlich sicherzustellen, dass die anti-neutrophile zytoplasmatische Autoantikörperkrankheit vollständig inaktiv ist, bevor Sie sich einer Nierentransplantation unterziehen. Dies verringert die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens der Krankheit nach der Transplantation erheblich. Normalerweise können die Symptome der Anti-Neutrophilen-Zytoplasmatischen-Autoantikörper-Vaskulitis etwa fünf Jahre nach der Nierentransplantation wiederkehren. ⁶

Die Behandlung bleibt auch nach einer Nierentransplantation gleich, aber in diesem Fall können die Medikamente unterschiedlich sein, um eine Nierenabstoßung zu verhindern.

Es kommt sehr selten vor, dass eine Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Autoantikörper-Vaskulitis zum Verlust des Transplantats führt. Forschungsergebnisse deuten darauf hin, dass nur etwa 7 % der Menschen nach einer Transplantation ihre Nieren etwa 10 Jahre nach der Transplantation aufgrund der Transplantation verlieren.