Angeborene Zwerchfellhernie (CDH): Was Eltern wissen müssen

Eine angeborene Zwerchfellhernie (CDH) ist ein Geburtsfehler, der während der fetalen Entwicklung auftritt. Dies bedeutet, dass das Zwerchfell eines Fötus nicht vollständig ausgebildet oder stark genug ist, um eine Muskelbarriere zwischen Bauch und Brust zu bilden. Das bedeutet, dass Organe zwischen ihnen passieren können. Wenn ein Organ eine Muskelbarriere durchdringt, spricht man von einem Leistenbruch.

Wenn während der Entwicklung des Fötus ein Zwerchfellbruch auftritt, wirkt sich dies auf die Körperform des Fötus aus. Seine Bauchorgane – Magen, Darm, Leber, Gallenblase, Bauchspeicheldrüse und Milz – können sich noch während der Entwicklung nach oben in die Brusthöhle verlagern. Wenn dies geschieht, können die zusätzlichen Organe in der Brust des Fötus seine Lungen verstopfen und ein normales Wachstum verhindern.

Mit CDH geborene Babys neigen dazu, kleine, unterentwickelte Lungen zu haben (Lungenhypoplasie). Dies kann zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Blut und Atembeschwerden bei der Geburt führen. Außerdem haben sie einen hohen Blutdruck in der Lunge, der ihr Herz belastet. Diese Babys benötigen bei der Geburt eine Intensivpflege, um ihren Zustand zu stabilisieren.

Symptome einer angeborenen Zwerchfellhernie

Schwere Atembeschwerden sind das erste Anzeichen dafür, dass ein Säugling an CDH leidet. Weitere Symptome einer angeborenen Zwerchfellhernie können sein:

• Schnelle Herzfrequenz (Tachykardie)
• Hautverfärbung durch Sauerstoffmangel (Zyanose)
• Schwache Atemgeräusche (meist einseitig)
• Darmgeräusche in ihrer Brust
• Konkaver Bauch (Abdomen) und Tonnenbrust

Angeborene Zwerchfellhernie verursacht

Ärzte kennen die genaue Ursache von CDH nicht. Untersuchungen legen nahe, dass die folgenden Faktoren bei seiner Entstehung eine Rolle spielen könnten:

• Genetik
• Schädliche Umwelteinflüsse während der Schwangerschaft
• Unterernährung des Fötus

Komplikationen von CDH

Die meisten Säuglinge, die mit einem angeborenen Zwerchfellbruch geboren werden, haben kleine und unterentwickelte Lungen (Lungenhypoplasie). Dies kann verschiedene Schwierigkeiten verursachen, darunter:

• Niedriger Sauerstoffgehalt im Blut (Hypoxämie).Dies wirkt sich auf die Funktion aller Organe Ihres Babys aus, insbesondere auf Gehirn und Herz. Wenn es schwerwiegend oder anhaltend ist, kann es langfristige Schäden verursachen.
• Hoher Blutdruck in den Lungenarterien Ihres Babys (pulmonale Hypertonie).Dieser Zustand belastet die rechte Herzkammer Ihres Babys und kann zu Herzversagen führen.
• Lungeninfektionen.Unterentwickelte Lungen sind anfälliger für Infektionen wie Lungenentzündung. Dies kann ein lebenslanges Problem sein, selbst nachdem der Betreuer Ihres Babys den Leistenbruch repariert hat.

Säuglinge mit CDH können auch Folgendes haben:

• Schwierigkeiten beim Füttern.Dies kann auf den Druck zurückzuführen sein, der auf die Verdauungsorgane Ihres Babys ausgeübt wird, oder auf eine schwierige Geburt, die umfangreiche medizinische Eingriffe erforderte. Babys benötigen möglicherweise eine langfristige Sondenernährung und können auch Wachstumsstörungen aufweisen.
• Entwicklungsverzögerungen. Aufgrund von Sauerstoffmangel kann es bei manchen Babys zu Entwicklungsverzögerungen kommen. Im Laufe der Zeit benötigen sie möglicherweise Physiotherapie, Sprachtherapie oder Ergotherapie.
• Schallempfindungsschwerhörigkeit. Einige Säuglinge mit CDH entwickeln einen fortschreitenden Hörverlust. Wissenschaftler wissen nicht, ob es sich hierbei um eine Komplikation der Erkrankung, der Behandlung oder beider handelt.

Wie Ärzte CDH diagnostizieren

Bei einer routinemäßigen vorgeburtlichen Ultraschalluntersuchung stellt Ihr Arzt möglicherweise einen angeborenen Zwerchfellbruch fest. Nach der Entdeckung wird Ihr Arzt eine fetale MRT durchführen, um den Leistenbruch klarer zu erkennen. Außerdem wird ein Echokardiogramm des Fötus erstellt, um herauszufinden, ob das Herz des Fötus betroffen ist.

Manchmal sieht Ihr Arzt einen CDH erst nach der Geburt Ihres Babys. Ihr Entbindungsteam bemerkt möglicherweise Anzeichen von Atemnot oder einzigartige Körpermerkmale, wie eine unebene Brust oder eine runde Brust mit einem kleinen oder konkaven Bauch. Ihre Ärzte werden anschließend eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs und ein Echokardiogramm anfertigen. Möglicherweise möchten Sie eine Blutprobe entnehmen, um den Blutsauerstoffgehalt Ihres Babys zu testen und nach anderen genetischen Anomalien zu suchen.

In seltenen Fällen haben mit CDH geborene Babys keine erkennbaren Symptome. Wenn die Hernie klein ist und keine größeren Symptome verursacht, kann es sein, dass Ärzte sie erst später in der Kindheit oder sogar im Erwachsenenalter entdecken.

Wie wird CDH behandelt?

Die Behandlung eines angeborenen Zwerchfellbruchs beginnt, sobald Ihr Arzt die Diagnose gestellt hat. Diese Behandlungen mögen beängstigend erscheinen, aber Ihr Arzt tut alles, was er kann, um die Sicherheit Ihres Babys zu gewährleisten.

Vorgeburtliche Behandlung

Wenn Ihr Arzt während Ihrer Schwangerschaft CDH entdeckt, wird er Sie engmaschig überwachen. Sie suchen nach angeborenen Problemen in anderen Organsystemen, die Teil einer komplexeren Krankheit sein können. Ihr Arzt wird auch auf Anzeichen vorzeitiger Wehen achten und entscheiden, ob Ihre Wehen zum Wohle des Fötus frühzeitig eingeleitet werden müssen.

In einigen Fällen kann Ihr medizinisches Team den Fötus möglicherweise vor der Geburt behandeln. Der fetoskopische Trachealverschluss (FETO) ist eine fetale Operation, die in ganz bestimmten Fällen dazu beitragen kann, die Größe und Funktion der Lunge des Fötus zu verbessern, während er noch wächst. Ihr Arzt kann einen minimalinvasiven Eingriff namens Fetoskopie durchführen. Bei einer Fetoskopie wird eine winzige beleuchtete Kamera namens Fetoskop verwendet, um den Fötus durch kleine Schnitte (Inzisionen) durch Ihre Haut und in Ihre Gebärmutter zu betrachten.

Durch FETO platziert Ihr Arzt einen Ballon in der Luftröhre (Luftröhre) des Fötus. Dadurch kann sich das eingeatmete Fruchtwasser in der Lunge hinter dem Ballon ansammeln, wodurch sich die Lunge ausdehnt. Diese Expansion kann das Wachstum und die Funktion der Lunge verbessern und einen Teil der durch CDH verursachten Schäden rückgängig machen.

Neugeborenenbehandlung

Babys, die mit CDH geboren werden, benötigen in der Regel eine sofortige Intensivpflege durch ein spezialisiertes Team. Wenn Ihr Baby mit Lungenhypoplasie (unterentwickelter Lunge) geboren wird, benötigt es zunächst Sauerstoffunterstützung. Bei manchen Babys bedeutet dies einen Atemschlauch, der an ein mechanisches Beatmungsgerät angeschlossen ist.

Andere Babys benötigen möglicherweise eine aggressivere Lebenserhaltung, die sogenannte extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO). Dies ist eine Möglichkeit, die unterentwickelte Lunge Ihres Babys und manchmal auch sein Herz zu umgehen. ECMO entnimmt Blut aus einer Arterie oder Vene und fügt dem Blut in einer Maschine Sauerstoff hinzu, bevor es wieder in den Kreislauf Ihres Babys geleitet wird.

Als nächstes muss Ihr Baby operiert werden. Ihr Baby bleibt auf der Neugeborenen-Intensivstation (NICU), bis Ihr Gesundheitsteam feststellt, dass eine Operation sicher in Betracht gezogen werden kann. Dies bedeutet normalerweise, dass sich die pulmonale Hypertonie gebessert hat und Ihr Baby keine ECMO mehr benötigt.

Für die Operation wird Ihr Baby von einem Kinderanästhesisten unter Narkose eingeschläfert. Ein Kinderchirurg wird Ihr Baby operieren, um dessen Organe zurück in den Bauch zu verlegen und den Defekt im Zwerchfell zu reparieren. In fast der Hälfte aller Fälle können Chirurgen anstelle einer offenen Operation eine minimalinvasive Chirurgie (MIS) durch Mikroschnitte (Inzisionen) von 3 mm anwenden.

Erholungszeit

Wenn sich Ihr Baby von der Operation erholt, beginnt es, auf die Sauerstoffunterstützung zu verzichten. Sie erhalten Nährstoffe über einen Schlauch, bis ihr Arzt den Atemschlauch entfernt. Danach können Sprach- und Laktationsspezialisten mit Ihnen und Ihrem Baby zusammenarbeiten, um mit der Mundfütterung zu beginnen. Bei manchen Babys dauert der Übergang von Sauerstoffunterstützung und Sondenernährung länger als bei anderen. Ihr Gesundheitsteam wird so lange wie nötig mit Ihnen zusammenarbeiten.

Wie sind die Aussichten (Prognose) für Kinder, die mit einem angeborenen Zwerchfellbruch geboren werden?

Die gemeldete Überlebensrate für mit CDH geborene Babys hat sich verbessert. Zwischen 7 und 9 von 10 Babys überleben. Diese Babys werden schwerkrank geboren, aber für diejenigen, die die angespannten ersten Tage ihrer Erkrankung überstehen, verbessern sich die Aussichten. Bei manchen Kindern kann es zu langfristigen Komplikationen kommen, aber sie werden dennoch ein langes und erfülltes Leben führen. Kontinuierliche Fortschritte in der Medizin verbessern sowohl die kurzfristigen Überlebenschancen als auch die langfristige Gesundheit.

Die längerfristige Prognose hängt von mehreren Faktoren ab, darunter:

• Wenn Ihr Baby zu früh geboren wurde
• Wie schwerwiegend ist der Zustand Ihres Babys bei der Geburt?
• Die Größe der Hernie
• Welche Organe sind beteiligt?
• Andere Gesundheitszustände

Babys, die über einen längeren Zeitraum Atem- oder Nahrungsunterstützung benötigen, haben ein höheres Risiko für anhaltende Komplikationen, einschließlich chronischer Lungenerkrankungen, Wachstumsstörungen, Hörverlust und Entwicklungsverzögerungen. Der Betreuer Ihres Kindes wird es während seines gesamten frühen Lebens engmaschig überwachen.