Agranulozytose: Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist Agranulozytose?

Agranulozytose (ausgesprochen „ay-GRAN-yoo-loh-sy-TOH-sis“) ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, bei der die Anzahl der weißen Blutkörperchen, sogenannte Neutrophile, stark erniedrigt ist. Weiße Blutkörperchen sind Teil Ihres Immunsystems. Sie schützen Ihren Körper vor Infektionen, indem sie Krankheitserreger abwehren.

Ein niedriger Neutrophilenspiegel macht Sie sehr anfällig für Infektionen. Sie könnten an Keimen erkranken, die sonst nicht schädlich wären.

Agranulozytose hat ihren Namen von „Granulozyten“. Granulozyten sind weiße Blutkörperchen, die Enzyme enthalten, die Keime abtöten und Substanzen abbauen, die Ihrem Körper schaden könnten. Es gibt drei Arten von Granulozyten: Neutrophile, Eosinophile und Basophile. Die meisten weißen Blutkörperchen Ihres Körpers sind Neutrophile. Aus diesem Grund überprüfen Ärzte den Neutrophilenspiegel, um eine Agranulozytose zu diagnostizieren.

Agranulozytose wird auch Granulozytopenie genannt.

Was ist der Unterschied zwischen Neutropenie und Agranulozytose?

Agranulozytose ist eine schwere Form der Neutropenie. Bei einer Neutropenie liegt der Wert der weißen Blutkörperchen unter dem Normalwert. Menschen mit weniger als 1.500 Neutrophilen pro Mikroliter (ml) Blut leiden an Neutropenie. Menschen mit weniger als 100 Neutrophilen pro Mikroliter Blut leiden an der schwersten Form der Neutropenie, der Agranulozytose.

Welche Arten von Agranulozytose gibt es?

Es gibt zwei Arten von Agranulozytose.

• Vererbte Agranulozytoseresultiert aus einer genetischen Störung, die sich darauf auswirkt, wie Ihr Körper Neutrophile produziert. Es kommt häufiger bei Babys und Kindern vor.
• Erworbene Agranulozytosekann viele Ursachen haben, ist aber meist eine Nebenwirkung von Medikamenten (bis zu 70 % der Fälle von Agranulozytose). Diese Form der Agranulozytose tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf.

Wie häufig kommt Agranulozytose vor?

Agranulozytose ist selten und betrifft jedes Jahr etwa 7 von 1 Million Menschen.

Was sind die Symptome einer Agranulozytose?

Agranulozytose verursacht Infektionssymptome, die plötzlich oder allmählich auftreten können. Zu den Symptomen können gehören:

• Fieber und Schüttelfrost.
• Schnellere Herzfrequenz und Atmung.
• Muskelschwäche und Müdigkeit.
• Halsschmerzen (Pharyngitis) und Blutungen, entzündetes Zahnfleisch.
• Wunden in Mund und Rachen, die das Schlucken erschweren.
• Plötzlich niedriger Blutdruck (Hypotonie), der dazu führen kann, dass Sie sich benommen oder schwach fühlen oder ohnmächtig werden.

Was verursacht Agranulozytose?

Agranulozytose tritt auf, wenn Ihr Neutrophilenspiegel gefährlich niedrig ist. Dies kann passieren, wenn:

• Ihr Körper produziert nicht genügend Neutrophile, um effektiv zu arbeiten.
• Die Neutrophilen, die Sie haben, werden zerstört oder sterben zu früh ab.

Vererbte Agranulozytose

Bei der vererbten Agranulozytose kommt es zu Problemen mit dem Gen, das Ihr Körper zur Bildung von Neutrophilen benötigt. Diese Form der Agranulozytose ist angeboren (bei der Geburt vorhanden).

Die infantile genetische Agranulozytose ist eine seltene Form der vererbten Agranulozytose. Es wird auch Kostmann-Syndrom oder angeborene Agranulozytose genannt. Neugeborene mit dieser Erkrankung leiden unter wiederkehrenden Infektionen, Fieber, Entzündungen und Knochenproblemen.

Erworbene Agranulozytose

Verschiedene Arten verschreibungspflichtiger Medikamente verursachen Agranulozytose. Infektionen, andere Gesundheitszustände und die Exposition gegenüber Chemikalien können ebenfalls zu einem stark niedrigen Neutrophilenspiegel führen. Zu den Ursachen einer erworbenen Agranulozytose gehören:

• Autoimmunerkrankungen, einschließlich Lupus und rheumatoide Arthritis.
• Knochenmarkserkrankungen und Knochenmarksversagensstörungen wie aplastische Anämie.
• Krebsarten, die Ihr Knochenmark betreffen, wie z. B. Leukämie.
• Chemotherapie-Behandlungen bei Krebs.
• Kontakt mit Giftstoffen oder Chemikalien wie Blei oder Quecksilber.
• Infektionen wie Malaria, Tuberkulose und Rocky-Mountain-Fleckfieber.
• Schlechte Ernährung und Vitaminmangel, einschließlich Vitamin B12 und Folsäure.
• Verschreibungspflichtige Medikamente, darunter einige Antibiotika, Antipsychotika und Medikamente zur Behandlung von Schilddrüsenproblemen und viele andere.

Was sind die Risikofaktoren für Agranulozytose?

Es kommt etwas häufiger bei Frauen vor. Agranulozytose kann bei Menschen jeden Alters auftreten.

Agranulozytose tritt häufiger bei Menschen auf, die:

• Sie erhalten Chemotherapie-Behandlungen gegen Krebs.
• Sie haben Autoimmunerkrankungen (Erkrankungen, bei denen Ihr Immunsystem einen Teil Ihres eigenen Körpers angreift), wie z. B. Lupus oder rheumatoide Arthritis.
• Nehmen Sie bestimmte verschreibungspflichtige Medikamente ein, wie das Antipsychotikum Clozapin (Clozaril®), das Antibiotikum Trimethoprim/Sulfamethoxazol (Bactrim™) und das Schilddrüsenmedikament Methimazol (Tapazole®).

Was sind Komplikationen einer Agranulozytose?

Agranulozytose birgt das Risiko häufiger oder chronischer (langfristiger) Infektionen. Eine Agranulozytose, die länger als drei bis vier Wochen anhält, führt in fast 100 % der Fälle zu einer Infektion. Ohne Behandlung kann Agranulozytose zu einer potenziell lebensbedrohlichen Überreaktion des Immunsystems namens Sepsis führen.

Das Risiko von Komplikationen durch Agranulozytose ist höher, wenn Sie über 65 Jahre alt sind oder an anderen gesundheitlichen Problemen wie Herz-, Nieren- oder Lungenerkrankungen leiden.

Wie wird eine Agranulozytose diagnostiziert?

Ihr Arzt wird einen Bluttest anordnen, der als komplettes Blutbild (CBC) und Differentialblutbild bezeichnet wird, um den Neutrophilenspiegel in Ihrem Blut zu überprüfen. Agranulozytose tritt auf, wenn die absolute Neutrophilenzahl (ANC) weniger als 100 Neutrophile pro Mikroliter Blut beträgt. Normalerweise haben Menschen mindestens 1.500 Neutrophile pro Mikroliter.

Ihr Arzt kann auch eine Probe Ihres Knochenmarks entnehmen (Knochenmarkbiopsie und -aspiration), um zu überprüfen, wie Ihr Knochenmark Neutrophile produziert. Knochenmark ist das Gewebe in einigen Knochen, in dem Blutzellen gebildet werden. Sie werden auch nach Ihren Symptomen, Medikamenten, kürzlichen Infektionen und Chemikalienexpositionen fragen. Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie an der vererbten Form der Krankheit leiden, benötigen Sie möglicherweise einen Gentest. Dies kann eine Hautbiopsie und/oder eine Blutuntersuchung sein.

Wie wird Agranulozytose behandelt?

Wenn ein verschreibungspflichtiges Medikament Ihre Symptome verursacht, ist es wichtig, die Einnahme abzubrechen. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber, wie Sie sicher aufhören können.

Die Behandlung der Agranulozytose umfasst:

• Antibiotika:Wenn Sie eine Infektion haben, wird Ihnen Ihr Arzt Antibiotika und andere Medikamente verschreiben, um Ihre Symptome zu lindern.
• Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF):Ihr Arzt empfiehlt möglicherweise Injektionen eines Medikaments, um Ihrem Körper zu helfen, schneller Neutrophile zu produzieren. Ihr Arzt kann Ihnen Filgrastim (Neupogen®), Pegfilgrastim (Neulasta®) oder Lenograstim (Granozyten®) verschreiben.
• Immunsuppressiva:Wenn eine Autoimmunerkrankung Agranulozytose verursacht, kann Ihr Arzt Ihnen Medikamente empfehlen, die Ihr Immunsystem unterdrücken (beruhigen), wie z. B. Prednison.
• Knochenmarktransplantation:Wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind, benötigen Sie möglicherweise eine Knochenmarktransplantation. Bei diesem Eingriff erhalten Sie Knochenmark von einem Spender, damit Ihr Körper mehr Neutrophile bilden kann.
• Infektionen vorbeugen:Menschen mit Agranulozytose sollten vorsichtig sein, um eine Infektion zu vermeiden. Waschen Sie Ihre Hände häufig, meiden Sie Menschenansammlungen und tragen Sie in der Öffentlichkeit eine Gesichtsbedeckung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über zusätzliche Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um eine Erkrankung zu vermeiden.

Wie schnell werde ich mich nach der Behandlung besser fühlen?

Die Erholungszeit hängt davon ab, was Ihre niedrigen Werte verursacht und wie schwerwiegend Ihre Erkrankung ist.

Wenn Ihre Agranulozytose eine Nebenwirkung eines Medikaments ist, müssen Sie Ihrem Körper nach Absetzen des Medikaments Zeit geben, mehr Neutrophile zu bilden. Normalerweise dauert es ein bis drei Wochen, bis sich die Neutrophilenzahl wieder normalisiert, wenn Sie die Einnahme von Arzneimitteln abbrechen, die zu niedrigen Werten führen.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit Agranulozytose?

Agranulozytose ist behandelbar, die Aussichten variieren jedoch von Person zu Person.

Eine Behandlung oder das Absetzen eines Medikaments, das einen niedrigen Neutrophilenspiegel verursacht, führt häufig zu einer Lösung der Agranulozytose.

Unbehandelt führt die Agranulozytose zu einer schweren Infektion und kann tödlich sein. Das Infektionsrisiko steigt, je länger die Neutrophilenzahl gefährlich niedrig bleibt. Das Risiko einer Komplikation wie einer Sepsis ist bei Erwachsenen über 65 Jahren und Menschen mit anderen Gesundheitsproblemen wie Nierenerkrankungen, Herzerkrankungen oder Atemproblemen höher.

Kann ich einer Agranulozytose vorbeugen?

Möglicherweise können Sie eine Agranulozytose nicht verhindern.

Wenn Sie ein verschreibungspflichtiges Medikament einnehmen, das Ihre Neutrophilenwerte senkt, sprechen Sie mit Ihrem Arzt. Möglicherweise benötigen Sie regelmäßige Blutuntersuchungen, um Ihre Neutrophilenwerte zu überwachen.

Wenn Sie eine Chemotherapie gegen Krebs erhalten, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise Injektionen von G-CSF, um die Fähigkeit Ihres Körpers zur Bildung von Neutrophilen zu verbessern.

Wann sollte ich wegen Agranulozytose meinen Arzt aufsuchen?

Agranulozytose ist lebensbedrohlich. Es ist wichtig, sofort diagnostiziert und behandelt zu werden.

Wenn Sie Anzeichen einer Infektion haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie unter häufigen oder lang anhaltenden Infektionen leiden.

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